黑斑息肉病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第251页（737字）

又称Peutz-Jeghers综合征，是一种少见的家族性疾病，常染色体显性遗传。特点是口腔黏膜、口唇、双侧手掌和足底有色素沉着以及胃肠道有多发息肉。息肉可以发生在从胃到直肠的任何部位，以空肠和回肠多见，其次是十二指肠。息肉的性质属于错构瘤。

【诊断要点】

1．可发生在任何年龄，青少年多见，男女发病率大致相等。

2．口唇及各特殊部位有色素沉着。

3．脐部阵发性绞痛，持续时间不定，可自行消失。

4．部分患者有便血。

5．腹部检查有时可触及包块，多为套叠的肠襻。

6．X射线钡餐低张造影或通过胃十二指肠管向小肠内注钡灌肠法检查有助于发现息肉。

7．胃镜或纤维结肠镜有助于诊断。

【处理】 没有症状的患者仅需作长期观察。手术指征包括：肠套叠合并明显的肠梗阻；发现有个别孤立较大的息肉或多发息肉密集于某一肠段，并有反复发作的腹部剧烈绞痛。手术目的主要为缓解临床症状。

1．对不能复位的肠套叠或复位后已坏死的肠襻进行肠切除。

2．孤立较大的息肉可做局部息肉切除术，密集于一肠段的多发息肉可作部分肠切除。