先天性心血管疾病

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第353页（1962字）

【概念】

由于胎儿先天发育异常导致出生后出现心脏及大血管的畸形。大致分为紫绀型(如法洛四联症等)和非紫绀型(如动脉导管未闭、心房间隔缺损、心室间隔缺损等)。

【诊断要点】

1．临床特点①可有发育较差、心悸、气促、紫绀、晕厥、蹲踞等现象；②易发生上呼吸道感染或肺炎；③心前区隆起，心界扩大，心脏杂音和震颤。

2．辅助检查

(1)X线检查：可有心脏各房、室增大，主动脉、肺动脉增宽或变细，肺血管增多或减少。

(2)心电图检查：可有心率、心律、心电轴改变及不同程度房室增大表现。

(3)超声心动图、多普勒检查：可有各房、室腔及房、室壁改变，心脏结构缺损、畸形、异常血流等。

(4)心导管和造影检查：有助于明确诊断。

3．实验室检查 紫绀型者可有血红蛋白升高，红细胞压积增高等。

【治疗原则】

(1)防治心衰。

(2)争取早期彻底矫治，多在体外循环下进行手术。

【补液及治疗】

补足基本需要，宁少勿多，尽力使血流动力学平稳，防止术后感染。

1．术后补液

(1)术后当日，10% GS按20～50ml/(kg·d)，氯化钾以3‰浓度，于16～20h均匀滴注；头孢唑啉1～2g(头孢哌酮1g)溶于10ml液体内，每6h用1次，加入小壶滴注；全血400～800ml，地塞米松5～10mg，在第二液路内滴注；每输入库血300～400ml时，滴注钙制剂0．5g；可酌用新鲜血浆，在第二液路内滴注。输入量以维持平均动脉压60～90mmHg(8～12kPa)，中心静脉压＜15cmH₂O(1．47kPa)为宜。可辅以强心、利尿治疗。血红蛋白＜100g/L时，输胶体溶液以全血为主；＞100g/L时，以血浆为主。尿量过多时，可酌加液体入量和氯化钾输入量，定期监测血K⁺、Na⁺、Cl^-，最好是按血清K⁺情况补充氯化钾。

(2)术后第1天，10%GS按30～60ml/(kg·d)给予，氯化钾3‰浓度，24h内均匀输入；抗生素用法同术后当天；输全血或血浆200～600ml。

(3)术后第2～8天，10% GS8～15ml/kg，氯化钾3‰浓度，头孢唑啉2～3g，每日2次。

2．特殊情况补液

(1)肺动脉高压大于收缩压60mmHg(8kPa)，或平均压30mmHg(4kPa)时，自术中起，加用硝普钠50mg，溶于10% GS500ml中，按1μg/(kg·min)起始静点，根据血压调整速度。多巴胺20～40mg，溶于10% GS100ml中，按2～5μg/(kg·min)起始，根据血压调整速度。此两种液体可应用2～5d或更长时间。

(2)法洛四联症术后补液时，静脉压可高一些，一般不超过20cmH₂O(1．96kPa)，可同时应用硝普钠和多巴胺。

(3)凡行主动脉瓣成形或主动脉瓣狭窄手术者，术后应控制动脉血压不高于110～120/70～80mmHg(14．7～16/9．3～10．7kPa)。

(4)术后心率减慢每分钟小于60次时，可以654-210mg，溶于10% GS200ml中静注，或以异丙肾上腺素0．1～0．2mg加入10% GS100ml中静点，按0．5～10μg/(kg·min)起始，根据血压、心率调整输入速度。

(5)有频发室早75次/min时，可以利多卡因100～300mg，溶于10% GS100ml中，静脉滴注。