先天性气管-食管瘘

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第340页（817字）

【释义】：

气管-食管瘘(trncheobronchial fistular)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。

【诊断】：

1．临床表现 气管-食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。

临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染，偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。

2．影像学检查

(1)胸部X线片 仅见吸入性肺炎的X线征象，表现为沿支气管分布的小片状炎症影，以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。

(2)支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡) 可以帮助明确瘘管部位和形态。

3．其他检查 内镜检查，包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。

【治疗】：

宜早期进行手术治疗，根据病情作瘘管修补，切除和(或)食管重建，并作短期胃造瘘术，以便饲食和控制吸入性肺炎。

手术治疗成功率较高，预后较好，但术后应注意随访观察，部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因，仍会发生反复呼吸道感染，宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或激光修补气管-食管瘘取得很好效果，且不良反应少。