肝脾肿大

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第73页（3530字）

肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。

正常小儿肝脏容易触到，在右锁骨中线触诊，1岁内婴儿下缘可触及右肋下2～3cm，3～4岁时1cm，7～8岁以上不能触及。脾脏除新生儿期外不应触到。肝脾肿大的程度分为轻、中、重三度，质地分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ级。

【病因】

小儿时期免疫力低，感染不易局限，全身症状较重，故感染时易引起肝脾肿大；另外小儿心肺功能代偿差，易充血发生心力衰弱而引起肝脾肿大。贮积性和肿瘤都可致肝脾肿大。

1．肝脏肿大或肝大为主的疾病

(1)感染性肝肿大

1)病毒感染 甲型、乙型、丙型及其他类型传染性肝炎、巨细胞病毒肝炎、传染性单核细胞增多症、类疱疹病毒肝炎等。

2)细菌感染 胆囊炎、肝脓肿、败血症、肝结核、布氏杆菌病、伤寒。

3)寄生虫感染 阿米巴肝病、疟疾、黑热病、血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、弓形属病。

4)霉菌感染 组织胞浆菌病、放线菌病。

5)螺旋体感染 先天性梅毒、钩端螺旋体病、回归热等。

(2)瘀血性肝肿大 心力衰竭、心包炎、肝静脉阻塞、婴儿肺炎、先天性心脏病、心肌病、急性肾炎合并左心衰竭。

(3)贮积性疾病 胆汁郁积症、铁和含铁血黄素沉着症、肝脂肪变性、脑病(Reye综合征)、肝淀粉样变性、肝豆状核变性(Wilson病)、肝糖原累积病、半乳糖血症。

(4)肝肿瘤和囊肿 肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝错构瘤、白血病、神经母细胞瘤、肝转移癌。

(5)其他 肝硬变、结缔组织病。

2．脾肿大或以脾大为主的疾病

(1)感染性脾肿大

1)病毒和细菌感染 传染性单核细胞增多症、登革热、单纯疱疹全身性感染、伤寒、副伤寒、败血症、亚急性细菌性心内膜炎、急性栗粒性肺结核、脾脓肿、布氏杆菌病。

2)螺旋体、寄生虫和霉菌感染 钩端螺旋体病、先天性梅毒、疟疾、血吸虫病、黑热病、弓形体病、组织胞浆菌病。

(2)瘀血性脾肿大 班替综合征、肝硬化、血色病、肝豆状核变性、门静脉血栓形成、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎。

(3)血液病 溶血性贫血，营养性贫血，急、慢性白血病，红血病，恶性淋巴瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，骨髓增生异常综合征，婴儿假性白血病贫血，反应性或恶性组织细胞病，骨石化及骨髓增殖性疾病。

(4)代谢性疾病 高雪病、尼曼-匹克病、范可尼综合征、胱氨酸血症、承氏病。

(5)肿瘤及囊肿 脾血管瘤、淋巴管瘤、脾转移癌、脾脏囊肿、恶性淋巴瘤。

(6)其他 营养不良、佝偻病、结缔组织病。

3．肝脾同时增大

(1)结缔组织病 如类风湿病、变应性亚败血症、全身性红斑狼疮等。

(2)代谢性疾病 尼曼-匹克病、高雪病、黏多糖病Ⅰ型等。

(3)肿瘤 如恶性网状内皮细胞增生症、韩-薛-柯综合征等。

【诊断】

1．临床表现

(1)病史 询问肝炎接触史、输血史、有无化学药物接触及中毒史，有无肝肿大家族史。注意患儿是否来自于寄生虫病流行区；肝吸虫病有否食生鱼史；肺吸虫病有否食生螃蟹或刺蛄史；注意有无与牲口、家畜接触史。

(2)年龄 新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒-雪病。年龄较长儿童多见韩薛-柯综合征、慢性充血性脾肿大(班替综合征)及类风湿病等。

(3)伴有症状

1)发热 可能有感染存在，但某些血液病、结缔组织病及肿瘤等亦可发热。疟疾、黑热病、回归热以及霍奇金病等常有特殊热型，能助诊断。

2)腹痛 肝组织和肝包膜炎、肝细胞坏死常引起肝区疼痛；脾周围及脾血管栓塞可致脾区疼痛；溶血性贫血危象期肝、脾均能出现显着疼痛。

(4)肝、脾增大程度

1)肝脏增大 肝脏向上增大如阿米巴脓肿；向下轻度增大(肝右肋下＜3cm)，如传染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝、白血病及多种传染病；中度增大(肝右肋下＞3cm至脐水平)如血吸虫病(右叶大为主)、肝癌、肝脓肿、黑热病及结缔组织病等；重度肝大超过脐水平，如糖原累积病、承瘤氏病、包虫病等。

2)脾脏增大 脾脏轻度增大扪诊时刚可触及或在左肋缘下＜3cm，如全身感染中毒败血症、传染性单核细胞增多症、沙门菌属感染、感染性心内膜炎及慢性网状内皮细胞增生症等。

(5)肝、脾质地

1)肝脏 质地较软者多见于急性传染性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭、早期阻塞性黄疸。质地硬者多见于肝硬化、肝肿瘤等。

2)脾脏 与病情长短、病变性质有关。柔软者如急性感染性疾病(如伤寒、黑热病等)。质硬者如慢性疟疾、充血性脾肿大等。

2．辅助检查

(1)血细胞计数和分类检查 如白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。

(2)外周血寻找异常细胞 如白血病、传染性单核细胞增多症、弥漫性红斑狼疮、黏多糖病Ⅰ型(承瘤氏病)；还可发现疟原虫、螺旋体(回归热)等病原体。

(3)细菌学及血清学检查 可确定某种病原体感染。

(4)骨髓、肝、脾、淋巴结和皮肤病灶穿刺液及活组织检查能发现异常细胞及病原体。

(5)血清免疫学检查 对某种细菌、立克次体、弓形属感染、传染性单核细胞增多症及类风湿病等自身免疫性疾病的诊断有助。

(6)血生化检查 对肝功能的检查尤为重要。对一些代谢病需做特殊酶学检查。

(7)组织活检 肝、脾、淋巴活检。

(8)影像学检查 对肝、脾、腹腔及心脏的超声波检查；对肺、膈的X线检查及食管吞钡检查；CT检查对确定肝、脾、肿物有一定帮助。