主动脉缩窄

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第517页（623字）

是主动脉的局部狭窄，多发生于峡部，可能是动脉导管壁的特殊组织延伸到该处，而于出生后紧缩所致。

是较常见的先天性血管畸形，约占先天性心脏血管畸形的6%～7%。病理解剖可分动脉导管前型、动脉导管后型。

可伴锁骨下动脉或主动脉异常、双主动脉弓等畸形。缩窄段前的血压升高，头部及上半身的血液供应正常或增加，而缩窄段后的血压降低，下半身血液供应减少。

在缩窄处前后常有广泛的侧支循环。左心室压力负荷加重。

在产生并发症前可无明显的自觉症状，亦可有高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等，或下肢血液供应减少所致的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等。后期可发生心力衰竭和肺水肿。体格检查发现上肢血压较下肢血压高2．7kPa以上，下肢动脉搏动微弱，侧支循环动脉有显着搏动、曲张、震颤或杂音。心浊音界向左下扩大，有时腹部、背部可闻及侧支循环所产生的吹风样血流性杂音。X线可见左心室增大、升主动脉扩大并略向右凸出。心电图、心向量图可表现为左心室肥大伴劳损。

选择性升主动脉造影可发现缩窄位置。本病需与多发性大动脉炎相区别，主要为后者缩窄段较长且常为多处动脉受累。本病常并发脑血管意外、主动脉破裂和左心衰竭，甚而因此死亡。治疗多采用主动脉缩窄矫治术，即切除缩窄部进行对端吻合，或用移植血管进行对端吻合，或采用球囊导管的介入性方法扩张狭窄部，或旁路移植术等。

本病自然预后因病情轻重不同而异，成年人平均寿命为40岁左右。手术后预后可获改善。