低增生性急性白血病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第161页（1607字）

(一)概述

低增生性急性白血病(hypocellular acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。特点为骨髓增生低下，但原始细胞仍>30%。HAL对化疗耐受性差，缓解率低，预后不佳。HAL多数见于年龄大于50岁的急性髓细胞白血病(AML)患者，占AML的5%～10%。部分HAL由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来，或曾接受化疗或放疗，为继发性白血病。由于HAL化疗效果差，故已有及早进行异体造血干细胞移植的成功报道。

(二)临床表现

患者大多隐匿起病，以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见，以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻或缺如，淋巴结、肝、脾一般不肿大。

(三)诊断

1.病史 贫血所致的症状和轻、中度皮肤黏膜出血是主要的病史。部分患者有既往诊断为MDS的病史，或因其他疾病行化疗和(或)放疗的病史。

2.体征 白血病细胞浸润引起的阳性体征少见或缺如是HAL特征。苍白、皮肤出血点或淤斑常为主要体征。

3.实验室检查

(1)血常规：大多数呈全血细胞减少，且十分明显，但很少出现白血病细胞，故表现为非白血病性白血病。

(2)骨髓象：有核细胞增生低下，原始细胞≥30%。

(3)骨髓活检病理：造血细胞增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。

(四)诊断标准

1.国内诊断标准

(1)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。

(2)实验室检查

1)外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。

2)2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。

3)骨髓活体组织检查证实。

2.国外诊断标准 国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准，和国内诊断标准大致相同，但要求骨髓原始细胞>40%。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以>30%为妥。

(五)鉴别诊断

1.再生障碍性贫血(AA) 贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点，和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞，而AA则主要为成熟的淋巴细胞。

2.骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB—t)患者的骨髓，可有低百分数的原始细胞，尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。鉴别点是：①原始细胞百分数最为主要，≥30%为HAL，<30%则为RAEB或RAEB—t；②病态造血，HAL常缺如，或程度很轻，而MDS病态造血是诊断的必备条件。