先天性心脏、大血管畸形诊断技术
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心脏外科疾病诊断标准》第50页（33284字）
一、超声诊断技术
超声诊断在医学上的应用，其机理上主要是将超声辐射到人体组织，利用组织细胞的反作用亦称为被动作用，即反射、散射及透射等规律，提取其超声信号并加以显示。超声心动图诊断技术自20世纪70年代发展以来，经过显像技术改进，其便于重复及随访检查的无创伤性诊断方法相继应用于临床，易于患者接受，诊断效果可与心导管造影检查媲美，已部分取代心血管造影检查，临床应用日益广泛。在二维超声心动图技术问世并在临床上得到日益成熟的应用以来，人们一直期待能够利用超声技术直接观察到脏器正常结构与病变的三维形态。随着计算机技术的迅速发展，各种三维超声成像技术得到了广泛的研究，并在临床上得到了初步应用。目前，一种基于探头换能器技术革命和计算机技术三维数据运算方法设计的实时三维超声心动图技术已获成功，并在临床上进行了初步的应用研究。因此，超声心动图诊断是当今心脏病诊断中发展最迅速的领域之一。
(一)二维超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用
二维超声影像诊断技术，即B型超声诊断法，是将回声信号以光点的形式显示出来，为辉度调制型。由于探头发出声束的方向与位置不断变化，当声束扫过组织的平面即显示光点组成的切面图像，回声强则光点亮，回声弱则光点暗。光点随探头的移动或晶片的交替轮换而移动扫查。由于扫查连续，可以由点、线扫描出脏器的解剖切面，是二维空间显示，故称二维法。探头声束作扇形状，只需较小的透声窗就能检查较大范围的心脏结构。其切面图像与心脏解剖切面相似，可直观地显示心脏、瓣膜及大血管的解剖特点与连接关系。
M型超声诊断法是B型超声中的一种特殊显示方式。超声回波的强弱以不同亮度显示，光点在垂直扫描线上的远近距离反映反射面距探头的远近。由于心脏结构随心跳不断变换位置，光点也随之垂直移动，而不断移动的光点描记出反映心内结构运动的曲线。纵坐标为扫描时间线，即超声传播时间，回声代表被测结构所处的深度位置；横坐标为光点慢扫描时间，当探头固定一点探查时，从光点的移动可观察反射的深度即活动状态，显示出时间位置曲线图。常用于测量心腔血管内径及观察瓣膜活动状态。
1.超声切面与图像 心脏的二维解剖是心脏的三维结构在二维空间中的表现，是心脏二维成像技术的解剖基础。反映心脏基本二维切面的是心脏的三个正交位切面，即心脏长轴位水平切面(斜切心脏通过四个心腔的切面)、心脏长轴前后切面(成像平面与心脏长轴平行)和心脏的短轴切面(垂直于心脏长轴的横切面)。心脏大部分被胸骨及肺组织遮盖，肺内气体反射及胸骨的阻止可使超声波不能到达心脏。能够让超声束达到心脏表面的透声窗部位主要有胸骨旁第2～4肋间、心尖部、剑突下及胸骨上窝。在四个透声窗区可应用不同切面对心脏结构与功能进行检查。
(1)胸骨旁区
1)长轴切面：声束扫描平面与右肩及左腰的连线一致，切面显示从心尖到心底左室长轴全貌，其中包括右心室、主动脉根部、主动脉瓣、左心房、二尖瓣及腱索、乳头肌等。该切面对观察左室流出道、室间隔运动及中断、二尖瓣及主动脉瓣病变有价值。
2)短轴切面：在长轴切面的基础上顺时钟旋转探头90°即可得到短轴切面。变换探头方向自心底向心尖扫查，可得到不同水平的短轴切面。
①主动脉根部短轴切面：主动脉根部的横切面位于图像中央，前面为右室前壁、室上嵴、右室流出道并延续至肺动脉主干及左、右肺动脉，图下方为左心房及房间隔，右侧为三尖瓣前瓣及隔瓣。在主动脉瓣环内可见主动脉瓣结构，收缩期各瓣迅速分开向主动脉壁靠拢形成六边形结构，舒张期迅速合拢形成Y形关闭线。此切面可观察房间隔及室间隔的连续情况，三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣的启闭活动状态。M型超声心动图可见由前向后的各层结构，包括右室前壁、右室流出道、主动脉根部及左心房反射较强的搏动曲线。
②二尖瓣水平短轴切面：左心腔呈圆形，其中可见二尖瓣及腱索，右心腔呈星月形在左心室的前方，其间为室间隔。M型超声心动图可见右心室壁、右室腔、室间隔、左心室腔、二尖瓣及左室后壁。二尖瓣前叶曲线呈双峰形，第一个峰为较高的E峰，第二个为较矮的A峰，分别代表2次开放、心室充盈时所处的位置。EF及AC段为二尖瓣半关闭及全关闭的轨迹。CD段为心室收缩期二尖瓣关闭曲线。二尖瓣后叶曲线与前叶曲线呈镜像状态，但波幅较小。二尖瓣曲线的形态分析有助于诊断二尖瓣病变及左心室的功能状态。
③乳头肌水平切面：随着切面水平靠近心尖，二尖瓣消失而呈现出成对的乳头肌断面。在腱索水平进行M型超声心动图检查，用于测量右心室及左心室的内径、室间隔及左室后壁的厚度，是诊断左右心室扩大、肥厚的重要切面。
(2)心尖区
1)四腔切面：切面中可见左右心房、左右心室、二尖瓣、三尖瓣、房间隔及室间隔。观察房室内径大小、房室间隔缺损、房室瓣病变、室壁活动状态等有重要价值。
2)五腔切面：在四腔切面的基础上，探头向上倾斜即能见到左室流出道及主动脉起始部，对诊断室间隔缺损、左室流出道狭窄及房室瓣病变有价值。
(3)剑突下区：同样可得到四腔及五腔切面，所见切面、图像及心脏结构与心尖区切面相似。因此时切面基本与左室长轴平行，声束与房间隔垂直，较少出现假阳性的回声失落，对诊断房间隔缺损非常重要。探头旋转90°，自右向左扫查可见一系列短轴切面。探头朝向右臂时可见上下腔静脉与右房连接，房间隔继发隔大部分及左心房、右肺动脉横断面位于左心房之上，探头朝左扫查可见类似胸骨旁区的短轴切面。当胸骨旁区检查不能得到满意图像时，检查剑下区可弥补不足。
(4)胸骨上窝
1)主动脉弓长轴切面：可见完整的主动脉弓及分支，在主动脉弓横部下方为右肺动脉的横切面，用于观察与诊断主动脉弓及其分支异常。
2)主动脉弓短轴切面：切面图像中由近及远依次为左头臂静脉、主动脉横断面、右肺动脉纵切面及左心房。此外尚可见到上腔静脉及肺静脉。
2.先天性心脏病的二维超声心动图诊断
先天性心脏病中，各病种的病理解剖复杂程度差异颇大，以病理解剖为依据，包括确定心房位置、房室连接及心室大动脉连接关系等的顺序分段诊断法。近年来，二维超声心动图的检查也能达到先天性心脏病顺序分段诊断的目的，其在复合型先天性心脏病诊断中特别重要，如在室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，手术治疗方法及预后完全不同。完整的二维超声心动图顺序分段诊断包括：心房位置、心室位置、与大动脉连接关系诊断，瓣膜、间隔、冠状动脉、腔静脉、肺静脉及主动脉弓解剖的检查。
(1)心房位置诊断：左、右心房的解剖特点不同。右心房内光滑部分与右心耳间有明显的肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝边缘；右心耳呈短粗的三角形，与右心房连接处较宽。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝膜，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。先天性心脏病中，静脉连接及房间隔均可出现异常，区别左右心房最可靠的解剖标志为心耳的形态。二维超声心动图检查可显示腹腔大血管位置及连接关系，间接判断心房位置。通过剑下横切面可显示下腔静脉与腹主动脉的横切面，分别位于椎体前，下腔静脉腔径随呼吸变化、腹主动脉有搏动可资鉴别。若存在奇静脉延续，其断面在椎体左或右侧，探头旋转90°取矢状面，可见下腔静脉纵切面与右心房连接，腹主动脉纵切面位于下腔静脉之后，奇静脉位于腹主动脉之侧后，在心脏后方向头侧延续。正常情况下，肝静脉汇合至下腔静脉。根据腹腔横膈水平大血管的特点可将心房位置分为四种：
①正常位：解剖右心房位于右侧，解剖左心房位于左侧；下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在椎体左前方。
②反位：解剖右心房位于左侧，解剖左心房位于右侧，下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在椎体右前方。
③对称右心房：双侧心房类似右心房，也称无脾综合征，下腔静脉与腹主动脉位于同侧，如椎体的右侧或左侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后。
④对称左心房：双侧心房类似左心房，也称多脾综合征。下腔静脉缺如，肝静脉直接与心房连接，奇静脉延续位于椎体的右外侧或左外侧，腹主动脉位于椎体前，少数无下腔静脉缺如，但肝静脉直接与心房连接。
(2)心室位置诊断：确认解剖右心室及解剖左心室的位置必须以解剖形态特点为依据。
①解剖左心室的特点：流入口处二尖瓣附着室间隔的部位离心尖较高，瓣口呈鱼嘴状，两个瓣联合，成对的乳头肌。二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接，心尖小梁结构较细，室隔面光滑，无腱索附着。
②解剖右心室的特点：流入口为三尖瓣，附着室隔位置离心尖较低，三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织，心尖小梁结构粗糙，有调节束，室隔面有三尖瓣各叶腱索附着，心尖四腔切面中可见房室瓣附着，室隔部位及心尖小梁结构等；胸骨旁主动脉及左室短轴切面中，可见右心室漏斗部、二尖瓣叶及乳头肌的特点。
③单心室的解剖性标志确定较困难，在临床工作中可依据残留的心腔位置来判断。残留的心腔在前上方常为左室性单室。残留的心腔在后下方常为右室性单心房，未见任何室间隔者为未定型单心室。心尖四腔胸骨旁长轴及短轴切面有助于判断有无室间隔及残留心腔的位置。
④在明确心房及心室的位置后，房室连接的位置即可确定。解剖右心房及解剖左心房分别与解剖右心室及解剖左心室连接的称为房室连接一致。解剖右心房与解剖左心室连接、解剖左心房与解剖右心室连接的称为房室连接不一致或称为心室反位。当心房与一个心室连接时有两种类型：①双侧流入道心室：两侧心房与惟一的心室连接或心室腔除本身的流入道外尚连接另一侧流入道＞50%的口径；②一侧房室连接缺如(二尖瓣或三尖瓣闭锁)。
(3)心室与大动脉连接类型的诊断：首先要区别主动脉与肺动脉。主动脉起始部有冠状动脉分支，以后在主动脉弓处发出头臂干分支。肺动脉在离开心室后很快就分为左右肺动脉为其特点二在胸骨旁长轴、短轴切面及剑下长轴、短轴切面均可根据上述特点确定大动脉性质并可确定主动脉与肺动脉相互的方位关系。心室与大动脉连接有四种类型：
①连接一致：肺动脉与解剖右心室连接、主动脉与解剖左心室连接。
②连接不一致：肺动脉与解剖左心室连接、主动脉与解剖右心室连接(大动脉转位)。
③心室双流出道。
④单流出道：包括永存动脉干、主动脉或肺动脉闭锁。心房位置正常，心室与大动脉连接一致时，主动脉位于肺动脉的右后方。连接不一致时，主动脉位于肺动脉的右前方、前方或左前方，也可呈并列位。在胸骨旁大动脉短轴切面中可见这些表现。
(4)瓣膜畸形的诊断
①房室瓣：房室瓣畸形可单独存在或合并其他心脏畸形，畸形的类型很多，如发育不良、下移、狭窄、闭锁、关闭不全、脱垂及裂缺。心尖四腔切面是诊断房室瓣异常的重要切面。诊断瓣膜疾病，除观察瓣膜结构及活动外，尚要注意有无瓣上膈膜、瓣环、腱索及乳头肌结构，胸骨旁长轴及短轴切面检查有助于诊断。共同房室瓣见于完全性房室通道。共同房室瓣在心尖四腔及剑下短轴切面中表现最清楚，特别是后者可显示共同房室孔及瓣叶。二尖瓣裂缺在剑下短轴切面中也易于识别。
②半月瓣：主动脉瓣及肺动脉瓣增厚、狭窄、活动受限(开放时呈蓬顶状)均可由二维超声心动图胸骨旁短轴及长轴切面显示。胸骨旁短轴切面有助于观察主动脉瓣的病理解剖表现，如瓣叶、瓣膜联合的数目等。瓣狭窄尚可合并瓣环、瓣下或瓣上狭窄，故应仔细观察。半月瓣脱垂、闭合点错位提示关闭不全。
(5)心脏间隔病变的诊断
①房间隔：房间隔卵圆窝部位组织较薄，当超声束与之平行易发生中断的假象，应采用声束垂直房间隔的切面如剑下四腔切面检查继发孔型房间隔缺损。剑下短轴切面可以显示上下腔静脉入口与房间隔的关系，有助于诊断静脉窦型或下腔型房间隔缺损。如有卵圆孔未闭伴右向左分流时，在以上切面可见卵圆孔膜被推向左侧。原发孔型房间隔缺损在心尖或剑下四腔切面中可见房间隔下端缺如，不易误诊。但要注意不要将冠状窦误诊为原发孔型房间隔缺损，有时在房间隔部位仅见少量疏薄条状阴影，实则为单心房。
②室间隔：室间隔由膜部及肌部组成，可分为流入道、小梁部及流出道三部分。二维超声心动图检查结合多种切面可以观察上述室间隔各部分。心尖、剑突下五腔切面及胸骨旁主动脉短轴切面中均可见位于主动脉瓣与三尖瓣之间的室间隔膜部。如有缺损可向周围肌部室间隔延伸为膜周型室间隔缺损。心尖四腔切面中所见的室间隔为肌部的流入道及小梁部，胸骨旁长轴切面中所见的室间隔为肌部流入道及小梁部。胸骨旁主动脉短轴切面中除可见室间隔膜部，其余为小梁及流出道部分。左室短轴中则为室间隔的小梁部。胸骨旁右室流出道长轴切面及剑下短轴(右室流出道)切面中可见肺动脉下部分的室间隔，尤其是后者能清楚地显示肺动脉瓣下型室间隔缺损。
(6)腔静脉位置的诊断：正常时，上下腔静脉回流至右心房。腔静脉畸形多合并其他心脏病畸形。下腔静脉中断都合并于左房对称位(多脾综合征)，同时伴有奇静脉延续。剑突下矢状面可见下腔静脉及肝静脉回流途径。上腔静脉畸形有左侧上腔静脉残存即双侧上腔静脉、右侧上腔静脉缺如等。胸骨上短轴切面中，右侧上腔静脉位于主动脉右侧，探头向上及向左倾斜可分别显示右、左头臂静脉(无名静脉)。如在左头壁静脉处可见向下延伸的静脉则为左上腔静脉。左上腔静脉多数引流至冠状窦。胸骨上长轴切面，探头朝向左可见左上腔静脉引流至冠状窦的途径。胸骨旁长轴切面中，冠状窦增大，呈圆形位于二尖瓣后叶的上方房室沟处。如冠状窦增大也提示左上腔静脉残存。少数引流至左心房。若为双侧上腔静脉需注意是否存在连接左右上腔静脉的桥静脉。左头臂静脉异常途径较为少见，可沿主动脉弓下仍回流至右上腔静脉。胸骨上长轴切面中，在主动脉弓下、右肺动脉上方可见圆形的左头臂静脉断面，转成胸骨上短轴切面可见其引流途径。
(7)肺静脉回流异常的诊断：肺静脉回流异常的类型很多，可仅涉及某一支肺静脉或有4支肺静脉，回流的部位可为上腔静脉、冠状窦、右心房、肝静脉及门静脉。二维超声心动图检查时需探查4支肺静脉才能可靠地诊断或排除肺静脉回流异常。心尖四腔、剑突下四腔切面中均可见到至少左右2支肺静脉，胸骨上短轴切面中可见左右各2支肺静脉，但因肺静脉离探头距离较远且在心脏后面不易清晰地显示各支肺静脉，当四腔切面中未见到肺静脉与左心房连接，而在左心房后上方有液性暗区(肺静脉汇合腔)时，为完全性肺静脉回流异常的常见表现。胸骨上、剑突下切面有助于诊断回流的部位。
心上型者，在胸骨上短轴切面可见肺静脉汇合腔经左垂直静脉与头臂静脉相连，回流至上腔静脉、右心房，头臂静脉与上腔静脉均增宽。若肺静脉与冠状窦相连，在剑突下四腔切面探头向下倾斜时可见此特点。在心下型完全型肺静脉回流异常中，肺静脉汇合腔小或不存在，剑突下短轴切面中可见在左心房后肺静脉经垂直静脉向下在降主动脉前经过横膈。剑下横切面可见垂直静脉在下腔静脉左侧，与腹主动脉呈三个血管横断面。部分肺静脉回流异常中，较常见的为右上肺静脉回流至房间隔右侧或上腔静脉，多合并静脉窦型房间隔缺损，心尖四腔及剑下切面检查有助于诊断。
(8)冠状动脉异常的诊断：在左侧胸骨旁高位短轴切面中，可见右冠状动脉起自主动脉右冠窦，左冠状动脉起自左冠窦。心尖四腔切面位，探头朝前倾斜可见右冠状动脉沿行于房室沟。若冠状动脉分支增粗，胸骨旁心室短轴切面中室间沟可见左冠状动脉前降支，心尖、剑下四腔中心右缘房室交界处可见右冠状动脉边缘支。小儿正常冠状动脉主干直径＜3mm，若有明显增宽提示冠状动静脉瘘、单支冠状动脉畸形。右侧增宽，尚要考虑左冠状动脉起源异常。胸骨旁长轴切面部位，探头朝向头侧倾斜经过右室流出道，显示右室流出道表面，可观察有无增粗的圆锥分支或异常的冠状动脉分支。探头向右倾斜可观察左冠状动脉前降支沿室间隔的正常行径。以上对法洛四联症的术前检查较为重要。
(9)主动脉弓畸形的诊断：主动脉弓的检查包括确定左位或右位主动脉弓、主动脉弓分支、主动脉弓有无中断或缩窄等。正常胸骨上长轴切面上不能见到完整的升主动脉、主动脉弓及降主动脉时即应怀疑右位主动脉的可能，若在探头顺时针旋转60°～90°并向右倾斜时能完整地显示主动脉弓的镜像图像则可证实为右位主动脉弓。另外，主动脉弓第一分支头臂干(无名动脉)不是向右而是向左，也是右位主动脉弓的特点。胸骨上短轴切面部位，探头向头侧偏右倾斜可显示左位主动脉弓的头臂干。延续观察见到分支为右颈总动脉及锁骨下动脉则可肯定。显示完整的主动脉弓切面对诊断主动脉弓畸形是十分重要的。主动脉弓横部及峡部明显狭窄为主动脉弓发育不良及缩窄的表现。缩窄段的远端降主动脉常增宽。不能同时完整显示主动脉弓时要怀疑主动脉弓中断，常见中断部位在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。严重的主动脉缩窄可类似中断，但仍具有正常主动脉弓的弧形，而主动脉弓中断则不同，可以区别。
二维超声心动图尚用于先天性心脏病手术时及手术后检查，了解残余分流、残余梗阻及心功能等，对评估手术效果有重要作用，检查均需要结合多普勒超声血流显像技术。心包积液常见于心脏手术后，也可见于心包炎、心力衰竭等。二维超声心动图检查有助于了解心包积液量及分布情况。心包积液在超声，心动图中呈现在心包壁层与心外膜间有无回声暗区，少量积液时多仅在胸骨旁左室长轴切面中左室后壁后可见暗区，中等量积液时则在右室壁前也可见到暗区。在心尖、剑突下四腔切面中心脏四周均有暗区，如游离于水中，则为大量积液。吸气时右室腔内径增大，而左室腔内径减小，呼气时右室腔内径小提示心包填塞。结合各种切面检查了解心包积液量分布情况，有助于准确地进行心包穿刺抽液。
3.造影超声心动图 20世纪60年代末，Cramiak及Shah首先观察到经心导管注射mdocyanine green dye产生的超声造影作用。此后，应用葡萄糖液、生理盐水、自身血液、过氧化氢溶液及碳酸氢钠、维生素C混合液作为造影剂建立了造影超声心动图技术。快速注射或经过剧烈震荡后造影剂内产生微气泡(10～100μm)，可引起超声反射，注射后可随之流到心脏大血管，在二维超声心动图中呈现浓密回声反射的云雾阴影。周围静脉注射后，若无心内或肺内分流，微气泡将完全被阻止在毛细血管中。
造影超声心动图的临床应用如下：
(1)确定右向左分流：周围静脉注射造影剂后在左心出现透声云雾提示存在右向左分流(心内或肺内)。肺内右向左分流要在3～4次心动后才会在左心房出现超声云雾，而心内分流时左心内迅速出现超声云雾。右向左分流量小到5%体循环即可测得，造影超声心动图是很灵敏的。心尖四腔可用于观察心房或心室水平右向左分流。心房水平右向左分流见于严重肺动脉高压、三尖瓣下移畸形、伴有心房右向左分流的先天性心脏病(如完全性肺静脉异位引流)。心室右向左分流见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、永存动脉干等。单纯室间隔缺损的右室压力达倒或超过左室压力的50%，由于两侧心室压力变化存在压差可出现右向左分流。右室压力中度增高，右向左分流仅在舒张早期接近左室压力时，全舒张期有右向左分流。在大型、非限制型室间隔缺损中，右向左分流也可出现在心室收缩晚期。
(2)确定左向右分流：周围静脉注射超声造影剂后，在右心出现超声云雾充盈缺损区域常提示存在左向右分流。例如经过房间隔缺损左向右分流血流可使右心房内出现负性区域。
(3)确定异常通道：造影超声心动图对确定上腔静脉回流途径有帮助。左上腔静脉可回流至冠状窦、左心房等部位，经左上肢静脉注射造影剂后观察超声云雾出现的部位即能明确诊断，若伴冠状窦隔缺损也能作出诊断。
目前，造影超声心动图的有些临床应用已被脉冲、彩色多普勒超声所代替，但超声造影对诊断左上腔静脉回流部位等仍有一定的价值。
4.经食管超声心电图 经食管超声心动图于1976年首先用于临床，1982年后器械改进，如内窥镜为易弯曲的，探头小型化，并应用相控阵技术，提高分辨力，附加多普勒及彩色血液显像。因此，经食管超声心动图的临床应用逐渐增多。
基本的经食管超声探头为5MHz，包括标准二维超声、多普勒彩色血流显像，探头要装在内窥镜头端，一般直径为9～13mm，探头部位除可旋转外，尚可前后、左右弯曲。由于探头在食管内活动范围不如经胸超声，近年来出现的平探头可获得互相垂直的两种切面图像，较以前的单平面探头有助于检查诊断。
位于食管内的探头从心脏后面扫查，靠近探头的心脏结构与经胸超声不同，所以心脏结构在超声图像中的方位也不同。经食管超声不受肋骨、胸骨、肺及皮下脂肪等影响，而且探头更接近心脏，超声图像效果比经胸超声为佳并能显示经胸超声难以显示的心脏大血管部位(如心耳、胸主动脉等)。
经食管心动图可显示心耳形态特点，有助于可靠地确定心房的解剖特征，可清楚地显示卵圆孔未闭、房间隔瘤、房间隔缺损的大小及分流量，特别是静脉窦型房间隔缺损，可显示4支肺静脉，有助于诊断肺静脉异位引流。经食管超声心动图检查二尖瓣装置的效果优于经胸超声，能准确可靠地估价瓣膜或人工瓣膜的功能。诊断心内膜炎赘生物的敏感度高于经胸超声，能检出较小的赘生物。心脏手术时，利用经食管超声心动图可以及时纠正或弥补手术前的诊断，检测残余分流、残余梗阻、瓣膜反流(评价修补缺损、解除梗阻及瓣膜整形的效果)，也可监测心功能。经食管超声不影响手术视野，在手术时超声心动图的应用将有更多的发展。
(二)多普勒超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用
1.正常心腔及大血管内多普勒血流图形
(1)腔静脉与肺静脉：腔静脉血流频谱呈持续状伴两个高峰，分别在收缩期及舒张早期(心房收缩前)，血流速度为0.3～0.8m/s。吸气可使血流速度增快，伴随心房收缩出现短暂的、流速慢的逆向血流。胸骨上窝区检测上腔静脉血流，血流远离探头(向下)。下腔静脉血流可从剑突下区检测，血流远离探头(向下)。
肺静脉血流频谱与腔静脉血流相似，血流速度为0.2～0.8m/s，肺静脉血流速度较少受呼吸影响。从心尖及剑突下四腔切面中均可测得肺静脉血流。
(2)右心房及右心室流入道：流经三尖瓣血流的频谱呈双峰，出现于心室快速充盈期的为E峰，心房收缩时的为A峰。当取样容积通过三尖瓣至瓣尖处，血流速度达最高。正常儿童，E峰速度值为0.6m/s(0.4～0.8m/s)；A峰速度值为0.4m/s(0.2～0.6m/s)；E/A比值1.6(0.6～2.6)。由于胎儿右心室肥厚，右心室充盈更依赖于右心房的收缩，A峰速度较高。检测右心房内血流尚要考虑冠状窦及腔静脉回流的影响。胸骨旁短轴或心尖四腔切面适宜于观察三尖瓣血流，此时血流朝向探头。
(3)右心室流出道及肺动脉：在胸旁旁短轴切面中检测右心室流出道血流为收缩期向下的图形。当取样容积移至肺动脉干，肺动脉血流与右室流出道血流频谱相似，但加速血流稍短。右室在舒张早期可有少量逆行向上的血流，为血流返向己关闭的肺动脉瓣所致。正常小儿肺动脉血流速度峰值为0.9m/s(0.7～1m/s)，较成人稍高。新生儿肺动脉血流速度及峰值较低，为(0.68＋0.09)m/s。
(4)左心房及左室流入道：在心尖四腔切面中经过二尖瓣的血流朝向探头而向上。血流频谱与经三尖瓣血流相似，呈舒张期双峰状。随取样容积自左心房移至开放的二尖瓣叶尖部流速逐渐加速。正常小儿二尖瓣血流频谱峰速度为0.91±0.11m/s，A峰为0.49±0.08m/s，E/A比值为1.9±0.4。胎儿、新生儿、老年人的A峰速度高于E峰速度为正常现象。这种情况见于胎儿及新生儿，可能由于左心室心肌顺应性低的缘故。胎儿孕期20～40周比值可自0.63增加至0.83。呼吸对二尖瓣血流图形的影响少于对三尖瓣血流的影响。
(5)左心室流出道、升主动脉及降主动脉：显示心尖四腔切面时探头向前倾斜，可同时显示左心室流出道及升主动脉左室流出道血流远离探头为向下的收缩期血流频谱。正常小儿左心室流出道血流速度峰值为1.0m/s(0.7～1.2m/s)。升主动脉血流流速尚可从剑下及胸骨上窝处测得，与肺动脉血流相似在舒张早期可有少量逆向血流，升主动脉血流加速时间较肺动脉血流短，正常的最高流速为1.5m/s(1.2～1.8m/s)。降主动脉血流速度可自胸骨上窝处测得，当血流远离探头，与升主动脉血流相反，是向下的收缩期血流。正常降主动脉血流速度为0.8m/s。
应用脉冲波多普勒超声及彩色多普勒超声检查，在部分正常人中可有瓣膜关闭不全的现象，其发生率在彩色多普勒超声检查中较高。Yoshida等发现，二尖瓣血流反流的发生率在各年龄组中为38%～45%，三尖瓣血流反流在6～9岁为78%，40～49岁为15%，肺动脉瓣血流反流在儿童为88%，中年成人为28%。正常人(6～49岁)均无主动脉瓣血流反流。正常人的瓣膜反流血流均很局限。
2.临床应用
(1)左向右分流型先天性心脏病的诊断
1)分流的确定：虽然二维超声心动图能够直接显示缺损，但当显示不清楚时结合多普勒超声可以提高诊断可靠性。
①动脉导管未闭：当无肺动脉高压时，收缩期与舒张期均匀在分流，并有漏流改变。舒张期血流的多普勒频谱方向视采样容积与血流相对位置而异，可正也可负。合并严重肺动脉高压时可出现双向分流，或分流颇靠近动脉导管处。在二维超声心动图检查中约有2%的动脉导管未闭病例因动脉导管细或位置关系而不能见到直接征象，有赖于多普勒超声检查确诊。
②房间隔缺损：房间隔卵圆窝处组织较薄，容易出现超声回声失落造成假阳性结果，另外某些类型缺损如静脉窦型缺损较难直接显示。将取样容积置于缺损或可疑缺损的右房侧，若存在左向右分流可测到漏流血流，特点为心室收缩晚期及心房收缩后出现正向血流波形。由于左右心房压差小，如果缺损为非限制型，分流速度低。彩色多普勒显示分流血流的宽度与缺损大小近似，也有助于区别上腔静脉回流血流与经房间隔缺损分流血流。
③室间隔缺损：多普勒超声特别有助于小型、多发性及肌部室间隔缺损的诊断。胸骨旁长轴或短轴切面中，将取样容积置于缺损或可疑缺损的右室面，若存在左向右分流时于收缩期有正向的湍流血流。对多发性室间隔缺损的诊断，彩色多普勒超声的敏感性为72%，而二维超声心动图及脉冲波多普勒超声仅为38%。彩色多普勒超声尚可显示缺损部位、大小及分流方向。肺动脉高压、右室压力增高时分流可不明显或呈双向分流。
2)分流量的测定：Qp/Qs为重要的血流动力学指标之一。应用多普勒超声按公式：
(V：平均速度cm/s；CSA：侧定血流处的截面积cm2)。
可以测定肺循环量(Qp)及体循环量(Qs)。平均流速的测定需要计算多普勒频谱的面积。可以应用超声仪器直接计算，也可按最高流速×
(ET为射血时间，即血流频谱底的宽度)算出。
Qp/Qs＝(Vmpa/Vmao)×(Apa/Aao)(Vm：平均流速；A：截面积；Pa：肺动脉；ao：主动脉)，也可简化为Qp/Qs＝(PKVpa/PKVao)×(Dpa/Dao)2(PKV：最高流速；D：内径)。
不同类型的左向右分流先天性心脏病，测量Qp、Qs的部位见表1-1。测量血流速度的部位应避免分流血流的影响，避免瓣膜狭窄的影响。截面积的计算(π·D2/4)受内径测量的影响。
①升主动脉血流量的测定：升主动脉血流可从心尖或胸骨上切迹处测定。因为瓣膜处流速最高，取样容积尽可能靠近瓣膜。测量升主动脉内径有多种方法，如在瓣环或乏氏窦上方测量，也可
从M型超声测量主动脉瓣叶开放距离作为内径。不同部位的测量结果不尽相同，对计算截面积影响颇大。通常是从胸骨旁长轴切面中测量收缩早期的主动脉瓣环内径。这种方法重复性好，但可能稍有低估。
表1-1 不同左向右分流先天性心脏病测量Qp、Qs的部位
②肺动脉血流量的测量：在剑突下或胸骨旁区均可测得肺动脉血流，应尽量取得最高流速。通常在胸骨旁短轴或右室流出道长轴切面中测量肺动脉的内径，有时需要辅以左侧卧位。准确地测量肺动脉内径比较困难，因为左侧边缘不易显示清楚。肺动脉内径随血流量增加而扩大的影响较主动脉明显。
③二尖瓣血流量的测定：在心尖四腔切面中测量二尖瓣环处的血流速度及内径，或测量开放的二尖瓣叶间的血流速度及M型超声中二尖瓣叶开放的面积。二尖瓣血流的测量易有误差，因为二尖瓣环实际为椭圆形，二尖瓣叶开放的面积在舒张期间不是恒定的。
多数研究结果证明，应用多普勒超声测得肺循环量(Qp)、体循环量(Qs)及Qp/Qs与心导管Fick法测值间相关良好。体循环量的相关系数为0.78～0.91，肺循环量的相关系数为0.72～0.88，Qp/Qs的相关系数为0.85。影响多普勒超声测量血流量准确性的最主要因素是血管截面积的测量。
(2)瓣膜狭窄与关闭不全的诊断
1)瓣膜狭窄：无论房室瓣或半月瓣狭窄均影响血流通过，导致血流速度加快，且形成湍流。如果将采样容积置于狭窄的远端可以测到高速、频谱增宽的血流。二尖瓣狭窄时，与M型超声相似，血流频谱的双峰消失。测得最大流速，根据Bernoulli公式：△P＝4×V2[△P：压力差(mmHg)，V：最大流速(m/s)]，可以换算成压力阶差，反映瓣膜狭窄的程度。例如肺动脉处最大流速为4m/s，右心室与肺动脉间的压力阶差为8.5kPa。多普勒超声测定的压力阶差为瞬时压力阶差，而心导管测定的是峰值阶差。瞬时阶差较大于峰值阶差，在轻、中度狭窄时，两者的差别明显。在多数研究中，多普勒超声与心导管测定的压力阶差相关性很好，测定标准误差为0.66～1.33kPa。
超声检查时必须注意要测到最高的血流速度，否则会明显低估。利用多种部位，尽量缩小θ角，并探测到经过狭窄口的射流。另外患者的主要生理状态(如安静或激动)对压力阶差也有影响。应用上述Bernoulli公式计算压差时要注意：①狭窄部位近端的血流速度应＜1m/s，若＞1m/s改用
，V1为近端血流速度；②狭窄段长度＞7mm时不适宜用Bernoulli公式；③狭窄口≤3.5 mm(面积≤0.1cm2)时会低估压差。
①根据跨瓣膜压差估计瓣膜狭窄程度时需要考虑血流量的影响。若瓣膜狭窄程度固定，跨瓣膜压差随经过瓣膜的血流量增加而增加。即使无严重瓣膜狭窄，经过瓣膜血流量增加者，压差可增高。心排出量低时，严重瓣膜狭窄者压差可低。测算瓣膜口面积有助于可靠地确定狭窄的严重程度。在多普勒超声学中应用连续方程计算瓣膜口面积。连续性方程指出，流体在管道中连续流动，若不流失，任意两处的流率是相同的(A1V1＝A2V2，A为截面积，V平均流速)，临床常用于测算主动脉瓣口面积。分别测得左室流出道截面积(CSALVOT)、平均流速(VLVOT)或流速时间积分(VTLLVOT)，或最高流速(PKVLVOT)及主动脉瓣处平均流速(VAV)，或流速时间积分(VTLAV)，或最高流速(PKVAV)，即可根据以下公式算得主动脉瓣口面积(CSAAV)
。左心室流出道接近圆形，截面积在收缩期间恒定，测量方便准确，因而被普遍采用。
②根据二尖瓣的血流图形可计算二尖瓣面积。二尖瓣面积MVA(cm2)＝220/压力减半时间即血流峰值降至峰值/
时的时间(ms)。也可简化为MVA＝750/AC，AC为E峰起点至沿E峰下降延长线与基线相交点之间时距。正常人压力减半时间＜60ms，二尖瓣狭窄时100～400ms，＞260ms则MVA＜1cm2。根据Bernoulli公式估计压差也可用于其他梗阻性病变如主动脉缩窄等。即使无狭窄存在，当通过的血液量增加时，血流速度也可高于正常，但仍呈层流。VSD、ASD时，肺动脉血流增加可出现湍流改变，故要考虑各方面的影响因素。
2)瓣膜关闭不全：正常瓣膜保护血流呈单方向流动。二尖瓣、三尖瓣关闭不全时，左心房、右心房处可测到逆向的收缩期血流。主动脉瓣、肺功脉瓣关闭不全时，左室流出道、右室流出道处可测到逆向舒张期血流。脉冲多普勒特别是彩色多普勒超声有助于诊断及估计关闭不全的严重程度。应用脉冲多普勒超声移动取样容积可以探测反流范围。这种方法在反流血流偏向一侧、沿心壁或瓣膜时则较难准确反映反流程度，彩色多普勒超声可以清楚地显示反流血流的平面分布。通常根据反流血流面积或其与左房截面积的比值半定量地反映二尖瓣关闭不全的程度。胸骨旁长轴切面中，收缩中期时的反流①射流长度＜1.5cm，面积＜1.5cm2为轻度(1＋)；②射流长度≥1.5cm和＜3cm，面积≥1.5cm2和＜3cm2为中度(2＋)；③射流长度≥3cm和＜4.5cm，面积≥3cm2和＜4.5cm2为中度至重度(3＋)；④射流长度≥4.5cm，面积≥4.5cm2为重度(4＋)。Helmeke等根据多个切面，测量反流血流最大面积与左房面积比值，<20%为1＋，20%～40%为2＋，>40%严重关闭不全。
同样可根据反流血流长度、面积等估计主动脉瓣关闭不全严重程度。①反流血流仅在主动脉瓣下的为轻度；②至二尖瓣前叶水平的为中度；③超过二尖瓣前叶水平为重度。Perry等认为，反流血流的长度或面积并不是反映心血管造影反流分级的好指标，而反流血流起始部的宽度与左室流出道宽度(胸骨旁长轴切面)的比值为反映心血管造影反流分级最好的指标，大多数反流1＋者为19%，2＋为30%，3＋为56%，4＋为80%。反流血流的长度及面积可受压差、心排出量及瓣孔面积等因素影响，多切面观察常较单切面可靠。对照研究结果证明，多普勒超声估计瓣膜关闭不全严重程度与心血管造影检查结果相关良好。
反流血流频谱面积随半月瓣关闭不全严重程度增加而增加。Quinones等分析，升主动脉血流频谱，计算逆向反流血流面积与前向血流面积比值，8.9±2.90为1＋，23.6±4.2为2＋，35.7±5.0为3＋，50.2±6.5为4＋反流。也有应用降主动脉血流频谱分析，结果均与心血管造影相关。
应用连续波多普勒超声检测主动脉瓣反流血流，根据其减速率(自峰值速度至舒张末期的速度连线的斜率)，也能反映反流的严重程度。通常减速率＞2m/s为区别轻度与中至重度反流的界限，＞3m/s仅见于心血管造影3＋～4＋反流的病例，减速率也受心室负荷状况、心肌顺应性等影响。
(3)右心室及动脉动脉压力的估计：左向右分流型先天性心脏病常合并肺动脉高压，肺动脉高压的估计对确定手术适应证及预后的判断有重要意义。应用多普勒超声估测肺动脉压力有以下几种方法：
1)测量三尖瓣反流血流速度：肺动脉高压者常伴有三尖瓣反流。在心尖部位应用连续波多普勒超声可测到三尖瓣反流血流的最高流速。根据反流血流按Bernoulli公式可算得右室及右房的压差。当无右房压增高的情况时，右房压可估算为0.66～1.33kPa(5～10mmHg)，压差加估计的右房压则为右室收缩压。无肺动肺瓣狭窄时，肺动脉压应与此近似。Berger等根据多普勒超声估测及心导管实测肺动脉收缩压的相关研究，提出计算肺动脉收缩压(PA)的回归方程，PA＝4V2×1.23(V为三尖瓣反流最高流速)。
2)测量室间隔缺损分流血流速度：根据分流血流速度可算得左右心室的收缩压压差。若无左室流出道梗阻，血压收缩压近似左室收缩压。血压收缩压减去左右心室收缩压差则为右心室收缩压。应用CW多普勒超声在杂音最响、震颤明显的部位容易测到最高分流速度，必要时调整探头方向以尽量减小θ角。最好在二维超声及脉冲波多普勒超声的引导下测到最高分流速度。许多报道应用此法测量右室压力与心导管法结果相关满意(r＝0.93～0.95)。CW多普勒超声测定的是瞬时心室间压力阶差，而心导管法测定的是两侧心室压力峰值阶差。即使两侧心室收缩压相等，由于两侧心室收缩压上升时间的差别，仍然会存在瞬时的压力阶差。若无右心室流出道梗阻，右心室收缩压近似肺动脉收缩压。
3)测量动脉导管未闭分流血流速度：单纯左向右分流的动脉导管未闭，应用连续波多普勒超声可测到连续的、正向分流血流，收缩晚期血流速度最高。依此分流速度可算得动脉导管两侧的压差有助于估测肺动脉压。多普勒超声测得的压差与心导管测量主动脉及肺动脉收缩压差相关密切。血压收缩压减去多普勒超声测得的收缩(晚)期压差即为肺动脉收缩压。同样，血压舒张压减去根据舒张末期时分流血流速度算得的压差为肺动脉舒张压。
单纯右向左分流的动脉导管未闭，如主动脉弓中断伴肺动脉高压，为连续的逆向分流血流，收缩早期时流速最高。伴严重肺动脉高压、双向分流的动脉导管未闭，收缩期为逆向的右向左分流血流，收缩晚期至舒张晚期为正向的左向右分流血流。
4)测量肺动脉瓣反流速度：大部分先天性心脏病及几乎所有合并肺动脉高压的病例均伴有肺动脉瓣反流。测量舒张末期的反流速度可估测肺动脉舒张末期压力。根据舒张末期血流速度(V)可算得肺动脉与右室的舒张期压差。若无右室舒张末压资料可按回归方程(4V2＝0.61PADP－2.0)直接计算肺动脉舒张压(PADP)。
5)肺动脉血流的分析：若右室舒张功能正常，右室等容舒张时间随肺动脉压增高而延长。肺动脉瓣关闭与三尖瓣开放的时间间距即右室等容舒张时间，可从伴有肺动脉瓣及三尖瓣叶运动的多普勒血流频谱测得。如果右心房压增高可使三尖瓣开放提早而低估肺动脉压，心率增快可使测量时间间距变得困难。肺动脉血流频谱图形分析也能反映肺动脉压情况。肺动脉高压时血流速度不变，但加速率(上升的坡度)增加，加速时间(AT从血流开始到达峰值的时间间距)缩短。
Kitabatake报道肺动脉平均压＜2.66kPa，加速时间137±24ms，＞2.66kPa，为97±20ms。AT/ET也能反映肺动脉压，正常人为0.45±0.05，肺动脉高压者为0.3±0.06。Hatl发现肺动脉压增高，阻力正常者及正常人AT/ET≥0.36(平均0.41±0.03)，肺动脉阻力增高者为0.30±0.05。也有人指出肺动脉血流图形按时间分为前、中、后1/3，肺阻力增高后1/3血流比例小于正常者，肺阻力增高时RVPEP增高(正常＜0.34)。JSOBE报道RVPEP/AT＞1.1，见于93%的肺动脉高压者，而正常人为97%，＜1.1。除肺动脉压外，年龄、心率、取样容积位置、右室前负荷及功能也影响肺动脉血流图形，故在分析结果时要注意。
(4)先天性心脏病手术时及手术后检查
1)手术时检查：术时超声心动图是结合二维超声心动图及多普勒彩色血流显像技术，在手术时检查瓣膜修补质量、残余分流、梗阻的存在。探头及导线置于经过消毒的塑料套内(探头与塑料套之间为消毒的导声胶)，将探头直接放在预先浇过消毒生理盐水的心脏表面，获取不同的切面进行检查诊断，有些切面不同于胸前检查。术时超声心动图检查对完善诊断，特别是在复杂性先天性心脏病，提高手术效果有重要作用。在评价房室瓣反流时要注意患者心率及血压是否在正常范围，必要时需要使用升压药提高血压后检查。经食管超声、心动图可以免除探头直接接触心脏，在手术时检查更为方便。
2)手术后检查：残余分流、残余梗阻诊断：修补缺损及解除瓣膜或血管狭窄是最多见的先天性心脏病手术。房间隔缺损多以直接缝合或心包补片修补。室间隔缺损多用涤纶或其他合成纤维补片修补。小型缺损则可以直接缝合。心包补片超声回声特征与房间隔组织相似，涤纶补片的回声增强，在超声切面中易于识别。室间隔缺损的补片，特别是在手术后早期与周围室间隔组织间常可见到间隙，但并不一定伴有残余分流。将脉冲多普勒超声取样容积置于补片的右室(房)面，沿边缘检测，如有残余左向右分流则可测到收缩期湍流血流，彩色血流显像技术优于脉冲多普勒超声，尤其对于少量的分流。少量分流者需随访检查，部分病例的分流可消失。动脉导管未闭经手术结扎后如在肺动脉干中测到收缩期或收缩及舒张期湍流血流提示存在残余分流。心室流出道梗阻、瓣膜或血管狭窄经成形术纠治后，在超声检查中通过观察解剖结构，测量内径了解手术效果，可应用多普勒超声测量血流速度，以确定是否存在残余梗阻部位及梗阻的程度。
3)特殊的心脏手术后检查
①完全型大动脉转位：解剖纠正(大动脉换位)术后检查，重要的是观察大动脉吻合处是否存在狭窄。二维超声显示完整的肺动脉干比较困难，心尖四腔切面中可观察主动脉吻合处。多普勒超声检测是判断是否有狭窄的重要依据。轻度至中度肺动脉的瓣上狭窄可见于44%病例。主动脉的瓣(肺动脉瓣)上狭窄少见，但可合并轻微的瓣膜反流。由于手术中包括游离及移植冠状动脉，也应注意检查左心室收缩功能。
②心房内改道术(Senning手术)：术后检查应包括上下腔静脉、肺静脉回流有无梗阻，心房内的板障有无分流及右心室功能检测等。剑突下、心尖四腔及胸骨旁长、短轴切面均常用于检查诊断。多种切面结合或利用访面扫查，可以见到肺静脉心房与三尖瓣连接、体静脉心房与二尖瓣连接。脉冲及彩色多普勒超声有助于检测狭窄及分流。
③体—肺循环分流术：Waterston及Potts分流术的血管吻合部位受主动脉或肺动脉分支影响，难以在二维超声切面中见到。Blalock-Taussig分流术，可从胸骨上区切面中见到右头臂干(右无名动脉)根部与右肺动脉上面之间的人工血管，根据管腔内径(肺动脉端容易狭窄)及脉冲、彩色多普勒超声检查判断分流是否通畅。左侧B-T分流术也可从胸骨上区切面检查，但不可能在一个切面中见到完整的分流血管，需要不同角度扫查。当分流血管不能直接见到时，彩色多普勒有助于确定分流的部位，但要注意与动脉导管未闭、体—肺循环侧支血管区别。
④Fanta队Glenn手术：在Fanton手术中采用不同方法建立腔静脉血液回流至肺动脉的通道。右心耳直接与肺动脉吻合，可从高位胸骨旁及剑下切面中观察。上腔静脉直接与右肺动脉吻合，下腔静脉血经心房内人工管道至肺动脉者，可从胸骨旁及心尖切面观察上述大部分结构。肺动脉内血流检查可反映血流回流状况。Glenn手术系建立左、右腔静脉与左、右肺动脉的连接以增加肺动脉血流量。胸骨上区切面可见到左、右腔静脉分别追踪到肺动脉。应用多普勒超声在肺动脉中检查回流的血流，血流畅通其幅度受呼吸的影响。
⑤同种带瓣管道：近年来己较多地应用同种带瓣管道(如主动脉)，建立右心室与肺动脉间的通道治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损、合并冠状动脉畸形的法洛四联症及永存动脉干。瓣膜可发生关闭不全，管道狭窄可发生于近端(右心室吻合处)及远端(与肺动脉吻合处)。术后检查均应注意观察。由于管道靠近胸壁，需要应用频率较高的探头提高近场的分辨率，并注意在心脏表面探查。胸骨旁及剑突下切面最常应用。Melianes等对71例同种带瓣管道移植手术后即时检查发现无反流占35%，轻度反流占62%，中度反流占3%。82%病例的血流速度＜1.3m/s，均未＞2.6m/s，38例中期随访结果为66%病例轻度反流，26%病例无反流；反流呈进展的占29%，发生严重狭窄的仅2例(5%)，均位于远端。
二、心导管检查术
(一)概述
心导管检查是由外周血管插入各种功能的导管至心腔及血管进行生理资料的检测及选择性血管造影，从而为外科手术前提供精确的解剖和生理功能方面的资料。
虽然超声心动图等影像诊断技术的进展，使一些简单的先天性心脏病采用非侵入性检查获得确诊而直接外科手术，但对于不少婴儿及复杂型先天性心脏病的诊断，心导管和造影仍为最后决定诊断的方法。
由于导管技术的熟练、各科的密切配合、材料的改进、各种特种心导管及附件的应用，心导管检查使心脏及血管的特定部位均可获得详细的生理资料，成角投照电影的应用可精确作出心脏解剖畸形的诊断。由于复苏及监护技术的改进，即使对新生儿及危重患儿亦可较安全地进行检查。当今先天性心脏病手术的不断创新，大部分复杂畸形获矫治，除解剖纠治外，生理性矫治手术已成为复杂型先天性心脏病重要的手术方法，这些手术的设计在很大的程度上不仅取决于解剖诊断，更重要的是生理诊断，后者主要通过心导管检查获得。
(二)适应证
对非侵入性检查(如超声)不足以提供精确完整的诊断资料时都需做导管检查，但其适应证，可因各医疗中心心血管内外科医师长期合作的经验、习惯、设备、技术水平及治疗的态度等方面的不同而有所不同。
1.复杂型先天性心脏病需进行全面的解剖和生理方面的评价。
2.左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压，评价肺动脉压力及阻力，同时排除多发性室间隔肌部缺损及多水平分流。
3.主动脉弓病变。
4.周围血管病变的评价 肺动脉分支、主动脉侧支循环、肺静脉回流、冠状动脉等。
5.先天性心脏病围术期，术后临床情况不良，疑畸形及血液动力学未纠正者，需导管术确诊。
6.先天性心脏病新手术方法术后效果评价。
7.电生理检查和心肌活检。
(三)设备和人员
1．X线设备
(1)大容量X线机，单向或双向影像增强装置，电影或快速换片设备，电视监护系统及同步磁带录像装置。
(2)压力显示及记录系统。
(3)血氧测定仪，氧耗量测定及心功能测定仪。
(4)抢救及复苏设备：除颤器、起搏器、经皮氧—脉率测定仪、抢救箱等。
2.导管及附件 诊断性导管术需准备各种规格经皮穿刺针及导管插入钢丝，房间隔穿刺针及经房间隔插入导管及配件。常用的导管有：
(1)端孔导管(Lehman)：右心导管及肺小动脉楔入压测定。
(2)侧孔导管(NIH)：主要做右心造影。
(3)端侧孔导管(Gensini)：可沿导丝插入导管，功能同侧孔导管。
(4)猪尾巴导管(Pigtail)：为多侧孔向头端逐渐变细的伴端孔猪尾巴状导管，主要用于左室造影，特点为便于插入左室、减少刺激且可短期内注入大量造影剂。
(5)球囊漂浮导管：可快速到达指定的部位，适用于新生儿及婴儿。球囊端孔导管及侧孔导管分别替代普通端孔导管功能。
(6)特种导管：冠状动脉造影导管、电极导管、热稀释导管及各种扩张导管。
3.人员 包括手术医师、助手、生理记录监测及血氧测定技术员、麻醉人员、导管室护士、放射技术员等。
(四)术前检查和处理
1.术前准备 病史及体检，注意出血疾病、药物过敏、造影剂反应、以往心导管术及外科手术史等。体检时尤应注意导管插入处皮肤是否适合穿刺。
2.实验室检查 心电图、X线、血常规、出凝血时间，血小板检查。严重发绀、Hb＞200g/L、＞5岁小儿必要时做出、凝血方面的检查。做介入性导管术及心脏活检前应做血型及交叉配血。
3.制订导管计划 术者应了解超声检查结果，以制订方案。
4.术前用药
(1)纠正酸中毒：低血糖、低血钙、缺氧发作者给予普萘洛尔等，对于新生儿依赖动脉导管开放存活者宜应用前列腺素E扩张动脉导管，缓解低氧血症。
(2)镇静剂及术前用药：尚无最佳统一方案，但原则相同，通常以镇静为度，新生儿及小婴儿尽量用局麻。常用术前镇静剂为：
1)冬眠合剂：哌替啶1mg/kg，异丙嗪、氯丙嗪0.5～1mg/kg，心导管过程中必要时加用地西泮。
2)先天性心脏病青紫型：少于6个月不用药，6～12个月口服水合氯醛50～100mg/kg，静注吗啡0.05mg/kg，超过12个月肌内注射吗啡0.2mg/kg。非青紫型：地西泮0.1mg/kg静注或吗啡每次0.2mg/kg。
3)电生理检查：哌替啶2mg/kg或地西泮0.1mg/kg，肌内注射。
5.麻醉 必要时可采用浅度全身麻醉剂如氯胺酮等。
6.饮食 小于1岁至少禁食4小时，1岁以上至少6～7小时，禁食后补液，避免脱水。
(五)心导管术方法
1.导管插入
(1)部位：根据年龄及对资料的要求而不同，最常用的是股动、静脉，该处血管粗，易固定，操作方便，易于探查房间隔缺损及动脉导管未闭；其次为上肢贵要静脉、股动脉、腋静脉、锁骨下静脉、颈动静脉。脐动、静脉适于生后1～2日内进行。
(2)插入方法：①经皮穿刺法：适于各年龄组，股动、静脉首选；②切开法：可经大隐静脉和股、动静脉，肘部及腋部血管等途径进入。
2.导管操纵和手法 电视监视下递送导管达各心腔及血管。
(1)右心插管法：右心插管时先达上腔静脉，随后下撤至右房上中下及下腔静脉，右室流入、流出及中部，肺总动脉，左右肺动脉及肺小动脉进行压力及血氧测定。导管经右房难以进入右室者，多见于巨大右房、右室高压伴三尖瓣关闭不全或严重狭窄。通常操纵导管头向左前下并推向中线，或先把导管头端在右房内形成一环状，使导管头端指向左下，然后慢慢后撤导管，导管头端近三尖瓣口时乘势推送导管至右室。导管由右室难以进入肺动脉多见于肺动脉高压或右室流出道梗阻时，一方面由于右室内壁乳头肌及腱索，使导管头极易抵于右室腔壁，另外较软导管在扩大的右室腔内难以操纵。快速达肺动脉的关键在于导管经三尖瓣插入右室入口后快速顺时针方向转动使导管头向上向后顺势快速通过肺动脉瓣达肺动脉，如未成功则把导管后撤再次推送导管，避免导管末端在心尖或与流出部之间反复刺激，导致严重心律失常及心肌受损。由于定向球囊漂浮导管的应用，可快速、较少刺激地下达到右心各部。
正确测定肺小动脉楔入压，对评价肺动脉高压是重要的，如导管插至肺小动脉直至肺野，压力曲线和左房相似，可抽出肺静脉血或无血，由肺小动脉至肺总动脉做平均压连续曲线测定，如由低压(肺小动脉)向高压(肺总动脉)过渡则表明导管成功楔入肺小动脉，反之未成。
由下肢静脉途径插入导管经下腔静脉达右心容易探查房间隔缺损及动脉导管未闭，由于房间隔位于右房后部，因此通常先递送导管至上腔静脉，再下移导管至右房后向房间隔方向探查，或于左侧位时导管指向后上，根据导管插入肺静脉或左房压力血氧测定帮助定位，疑及部分性肺静脉异位引流或肺静脉梗阻时需对右肺静脉进行探查。
完全性大动脉转位时肺动脉压力测定对手术指征的决定是必需的。由于主、肺动脉换位，一般借助于球囊漂浮导管经右房达左房、左室，然后操纵导管头上抬进入肺动脉，目前推荐先向漂浮导管内插入头端可弯曲导丝(tip-deflecting wire)连接操纵器，随着导丝头端弯曲，漂浮导管顺势进入肺动脉。该装置目前很有助于复杂心脏畸形导管术时探查。
(2)左心插管法：对于新生儿导管可通过开放的卵圆孔经左房插入左室；对于右室双出口、完全性大动脉转位等伴室间隔缺损而房间隔无交通时应用漂浮造影导管经室缺插至左室。逆行主动脉插管为最常用方法，应用猪尾巴导管循导丝插入，经升主动脉插入左室尖部，如有主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄则以导丝先通过狭窄部再插入导管。
(3)异常途径
①下腔静脉隔下段中断连接奇静脉，回流至上腔静脉，多见于多脾综合征，下腔静脉回流入左房为罕见的发绀型先天性心脏病。
②左上腔残存血多回流入冠状窦，少数回流至左房。
③右房异常途径，导管经房间隔缺损或卵圆孔达左房，或经右房直达部分肺静脉异位引流处。
④由右室达升主动脉见于单纯室间隔缺损、法洛四联症、右室双出口、完全性大动脉转位及永存动脉干等。
⑤肺动脉水平异常通道，经动脉导管达降主动脉，经主肺动脉隔缺损达升主动脉。
⑥心脏位置异常，可借腔静脉、降主动脉位置和心房连接判明心脏的位置。
3.压力资料分析 心导管需经硬质连接管与压力换能器相连，导管与换能器内应无任何气泡、血块及漏气。通过对心腔及血管内压力测定不仅对心脏病血液动力学研究具有很大价值，而且可作为导管到达心腔及血管定位的重要指标。
左右心房的平均压分别与左右心室的舒张压相仿，肺小动脉楔入压与左房压相仿；新生儿期由于胎儿型肺小动脉结构在逐渐改型中。因此随着年龄增长，其右室及肺动脉压力亦有下降。
(1)心腔内压力曲线的形态与意义
①心房内压力曲线：右房压力曲线有两个向上波a波和V波，于a波下降支有较小向上C波，并有x及y倾斜，a波由心房收缩引起，a波明显增高见于肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压、法洛四联症、三尖瓣狭窄或闭锁等。V波代表心室喷血后期，大量腔静脉血回流到右房所致，高耸V波提示右心衰竭或三尖瓣反流。左房压力曲线与右房相同，a波高大见于二尖瓣狭窄及左室高压，V波明显见于二尖瓣关闭不全。
②心室内压力曲线：心室收缩时由房室瓣关闭至半月瓣开放为等容收缩期，该期压力曲线迅速上升，直至半月瓣开放，进入喷血期，射血压力维持在高水平，因此心室压力曲线呈高原型，至射血完毕，随后开始心室舒张早期，房室瓣关闭，心室压力曲线开始下降。至等容舒张期，压力迅速下降。随后房室瓣开放，来自心房的血液充盈心室，使心室舒张压略增高，直至下次心室收缩。正常右室压力呈高原型，肺动脉瓣狭窄时右室压力呈等腰三角形；而肺动脉高压时右室压力呈等边三角形；右室舒张期充盈障碍时如慢性缩窄性心包炎、限制性心肌病等，呈舒张早期下陷，舒张后期高原波。左室压力曲线形态与右室相类似，接近长方形，主动脉瓣狭窄及高血压的左室压力曲线改变相当于肺动脉瓣狭窄及肺动脉高压的曲线改变。
③大动脉压力曲线：大部分收缩压与其相连接的心室相同，半月瓣开放后，动脉压力迅速上升，以后缓慢上升达收缩期顶峰，随后收缩压下降至半月瓣关闭形成切迹为止。主动脉的升支切迹及降支主动脉瓣关闭的切迹明显，而肺动脉升支切迹不明显。肺动脉高压时，收缩压与舒张压都增高，收缩期顶峰出现迟，重复波切迹消失。肺动脉瓣狭窄时波形曲线均低于正常，压力曲线小而畸形；肺动脉瓣关闭不全时，收缩压增高，而舒张压与右室相近；主动脉瓣狭窄时，上升支缓慢，切迹明显，主动脉压力减低，脉压缩小；主动脉瓣关闭不全时，收缩压增高，舒张压减低，脉压增宽。
④肺小动脉楔入压：通常反映左房压力，其平均压超过1.6kPa即提示左心衰竭，二尖瓣病变，左室舒张充盈受阻或肺静脉回流受阻或异位等，而肺动脉高压由于肺血管病引起者肺小动脉楔入压可正常。
⑤肺静脉楔入压：在一些复杂畸形伴肺动脉闭锁或严重狭窄，心导管难以插至肺动脉测压时，可穿越房间隔途径至左房，然后达肺静脉，采用端孔导管或漂浮导管测肺微血管压，对于右室流出道梗阻先天性心脏病，基本上反映肺动脉平均压，以此来估价肺血管床状态，对Fantan手术是必需的。
(2)压力连线曲线：导管由大血管或心腔经狭窄的瓣膜或缩窄的血管达另一部位同时记录压力曲线，可显示狭窄的压力阶差及性质，常应用于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等的诊断，判别球囊导管扩张术及瓣膜成形术的疗效。
4.血氧资料分析 血氧含量有两种表示方法，一种是容积%表示，为血氧含量绝对值表示法；另一种以血氧饱和度表示，即血液标本的实际氧含量和此标本与空气或氧充分接触后所测得氧含量相比，得出百分率，其优点为：不受一些增加(如碱中毒、低温、胎儿血红蛋白含量)或降低(酸中毒、发热)血红蛋白与氧亲和性因素的影响，另外采用分光光度计误差较少。
(1)按血氧饱和度。
(2)按血氧含量：右房—上腔静脉＜1.9容积%，右房—右室＜0.9～1容积%，右室—肺动脉＜0.5容积%。
(3)血氧含量异常及意义：
1)左向右分流：①心房水平：房缺、肺静脉异位引流、冠状动静脉瘘、左室与右房交通、室缺伴三尖瓣关闭不全及佛氏窦瘤破入右房等；②心室水平：室缺、佛氏窦瘤破入右室、冠状动脉瘘破入右室、动脉导管未闭伴肺动脉瓣关闭不全；③肺动脉水平：动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、佛氏窦瘤破入肺动脉、冠状动脉瘘破入肺动脉；④在腔静脉水平：肺静脉异位引流入腔静脉。
2)右向左分流：①心房水平：三尖瓣狭窄、闭锁，肺动脉瓣严重狭窄或闭锁伴房缺或卵圆孔开放，上腔静脉异常回流至左房；②心室水平：右室流出道梗阻伴室缺的一组先天性心脏病，室缺伴艾森曼格综合征；③肺动脉水平：动脉导管开放伴肺动脉高压、主动脉瓣闭锁等。
5.血液动力学公式及计算法 由血氧、氧耗量及压力曲线等三方面数据按Fick公式进行计算。氧耗量需通过以下方法获得：
(1)直接测定法：由氧耗量测定仪计算每分钟每平方米氧耗量，3岁以下难以合作测定。
(2)间接测定法：由每小时每平方米体表面积的基础代谢计算。
(3)查表法：发现氧耗量主要与年龄、心率、性别有关。另外根据Cayler、Rudolph的研究，应按体表面积计算氧耗量。
(4)心排量计算：无左向右分流时心排量＝体循环血流量＝肺循环血流量。肺静脉血氧饱和度可由动脉血氧饱和度95%来代替，混合静脉血可取自肺动脉，有左向右分流者混合静脉血取自分流部位以前心腔血氧含量。
血氧含量(ml/dl)＝(Hbg/dl)×1.36×10×血氧饱和度。
(六)心导管时的附加试验
心导管术除进行热稀释和染料稀释试验、电生理检查等外，以下几种测试很有助于某些心脏病的诊治。
1.吸氧和药物试验
(1)肺小动脉扩张试验：以吸入纯氧或药物扩张肺小动脉，在用药前后测定肺动脉、体循环压力、阻力、心排量及左向右分流量，从而来评价肺动脉高压的性质，为术前估价手术指征及预后提供有用的资料。
1)吸氧试验：用面罩法吸入纯氧20分钟以上，吸氧后重复压力及血氧测定。
2)药物试验：最常用为妥拉苏林试验，此为交感神经阻滞剂，有肺小动脉扩张作用，先以2～3mg缓注入肺动脉以观察药物反应，随后以25mg/m2(或1mg/kg)经肺动脉缓注；其他如异丙肾上腺素及前列腺素E等亦可应用。
(2)心肌松弛剂试验：应用β-阻滞剂、钙离子通道阻滞剂，对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄及限制性心肌病患者观察急性药物反应，以预测该制剂长期治疗效果。
(3)异丙肾上腺素试验：对左室流出道非特异性肥厚，静息时无明显左室—主动脉压差的不典型病例，可应用异丙肾上腺素以增加左心收缩力，使左室—主动脉压差显露。
2.运动试验 心脏病患者很多症状随运动而改变，异常的血液动力学反应为心血管疾病诊断的重要部分。可分为等长和等张两种运动类型。前者肌肉用力但肌肉长度不变，运动时心排量及氧耗量变化很小，而体循环外周血管阻力明显增高，血压亦增高，后负荷激增。等张运动为用恒定的力作运动，在导管室多采用仰卧式踏车等张运动试验，心排量及氧耗量均增加，血压很少增加，而体循环阻力下降。运动试验时(40～50W/m2)运动量能使患儿维持3～5分钟，但能使氧耗量双倍增多。导管置所需的心腔，根据所获资料，可计算心排量、血压、氧耗量与心排量之间关系即运动商，并和正常小儿相比较，对预测一些患者的临床经过、为评价内外科治疗的反应提供有用的资料。
3.堵塞试验 通过心导管模拟外科手术后的反应以预估手术后结果。如先天性心脏病肺动脉高压伴高阻力者，以球囊导管在肺功脉内扩张球囊直至远端肺动脉压力下降，以模拟肺动脉环扎术，如能良好耐受，则患儿可安全地接受外科环扎。另外肺动脉闭锁伴室间隔完整患儿，右室很小，在以往曾进行右室流出道重建和主—肺动脉分流术，右室已长大但仍小于正常，右室的大小并非惟一的右室功能因素，右室的顺应性不良、三尖瓣关闭不全及肺功脉发育不良，均可影响右室功能，因此需预先做房间隔交通的堵塞试验，以决定是否做右室流出道重建根治术的同时关闭房缺。
(七)并发症的预防和处理
1.心律失常 多呈一过性，以下几种需观察处理。
(1)室上性心动过速(室上速)：持续室上速者可将导管轻触，心房壁或导管在房内打圈后轻压房壁以引起早搏而中止发作，无效时可先用药物治疗，如洋地黄制剂、普罗帕酮或维拉帕米静注。后者可引起心脏骤停，应在监护下，且有异丙肾上腺素、钙剂及复苏设备。顽固病例直流电击。
(2)室性心动过速：多发生在导管刺激心肌或心功能不良，持续发作者静注利多卡因或溴苄胺等，或经静脉插入临时起搏导管至右室中部连接体外起搏器做超速抑制。
(3)房室传导阻滞及心动过缓：Ⅱ度至Ⅲ度房室传导阻滞多由导管刺激房室交界区引起，尤其在复合畸形、心室反位时，经后撤导管未好转者需应用异丙基肾上腺素静滴或置临时起搏器，持续数天者，则加用激素以减轻局部水肿。心动过缓常由于低温、心功能不全、低血压、血管迷走反应等可致低心排，应立即寻找原因，必要时应用阿托品、异丙基肾上腺素增快心率。
2.心跳骤停 为最严重的并发症，通常发生在复杂畸形、严重心脏病变、缺氧、低血压等未纠正。立即心前区叩击、心脏按摩，同时心电监护。如为心室颤动则电击去颤复律，无效时心脏按摩、气管插管，心内注射肾上腺素、乳酸钠或5%氯化钙等药物后再做除颤。
3.低血压 根据观察，造影后23%有不同程度血压下降，大部分10分钟内自行恢复，另外由于低血糖、酸中毒或血容量不足所引起，因此对于小于6个月婴儿禁食时间不应超过4小时，6个月以上禁食5～6小时，禁食后即给予补液。
4.心脏及大血管穿孔 为新生儿及婴儿导管术死亡的主要原因之一。由于心脏血管壁薄、容积小及复杂心脏畸形，或硬质导管操作不当引起穿孔。以下征象提示穿孔：导管位置异常，由导管内吸出血性液体提示导管位于心包腔；压力曲线改变；心包填塞征。
处理：心房及大血管穿孔者，导管置原位，立即开胸修补；心室内穿孔，可撤去导管，密切监护。心室穿孔一般可自行闭合，有心包填塞者需紧急处理。
5.血管栓塞 空气及导管内血块或栓子脱落进入血循环。静脉系统经右室入肺动脉，完全性大动脉转位者引起体循环栓塞。红细胞增多、血液浓缩、补液不足、操作时间过长等促使血栓形成，应术前补液，造影前后输入低分子右旋糖酐预防血液浓缩。逆行动脉插管者，给肝素100U/kg经导管内注入。股动脉插管后搏动明显减弱者给予全身肝素化，再未恢复者经静脉滴注尿激酶。
6.缺氧发作 常见为造影后半小时内出现青紫加重、呼吸不规则、心率减慢、杂音转轻、血压下降等，均见于法洛四联症等右室梗阻型先天性心脏病。导管过程中烦躁不安、过量镇静剂、失血、低血压、酸中毒及导管刺激右室流出道等为促发原因，可能与右室流出道痉挛有关。立即采取胸膝位、面罩吸氧、纠正酸中毒、普萘洛尔(0.05～0.1mg/kg)静脉缓注或吗啡0.05～0.2mg/kg皮下或静脉缓注，有助于缓解右室流出道痉挛。升压药物为简单有效的方法，通常应用新福林置葡萄糖液中缓注直至血压上升，随后间歇推注或静脉滴注维持，血压上升后，一方面减少心内右向左分流，另一方面增加冠状血管灌注。顽固发作者需急诊做右室流出道疏通术(Brock手术)。
术前预防措施为：造影前后持续给氧；有缺氧发作史者给予普奈洛尔口服；术前术后给予5%重碳酸钠纠正酸中毒；术前应用吗啡镇静。
7.造影剂快速注入反应 主要是变态反应。轻者皮肤反应，重者过敏休克，可给予抗组胺药物、肾上腺素、皮质激素及抗休克治疗。大剂量造影剂注入右室可致肺小动脉阻力增高、红细胞凝聚、血液黏滞度增高而引起肺动脉高压、肺水肿、右心衰竭，另外体循环进入大量造影剂可致脑水肿等，因此造影剂总量不应超过4～5ml/kg。
8.新生儿导管术并发症的预防 由于心腔小、壁薄、复合畸形多、血液动力学极不稳定、中枢及体温调节不成熟等易引起严重并发症，死亡率较年长儿高。
需加强监护：①应用局麻；②保持正常体温，持续记录体温；③呼吸监护；④防治酸中毒；⑤循环监护：持续经皮测血氧及术中测动脉压、右房压，随时补充血容量；⑥选用软质或漂浮导管，操作轻柔，减少刺激，尽量缩短时间；⑦前列腺素E及介入性导管术应用，可明显改善低氧血症，减少死亡率。
三、心血管造影术
(一)概述
心血管造影(angiocardiography)主要用于诊断先天性心血管畸形，后天性心脏病应用较少。本法通过心导管将造影剂注入心腔或大血管，使之在X线照射下显影，并用X线电影或快速换片等摄影方式，将这一显影过程记录下来。通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解剖情况；有无异常的分流、反流存在；还可了解瓣膜活动、心室收缩、舒张状态等功能情况。根据心血管造影资料并结合临床、B超及心导管检查结果，可对心血管畸形作出全面、准确的诊断。
(二)摄影方式
心血管造影最常用的摄影方式有快速换片及电影摄影两种。
1.快速换片方式 具有视野大、影像细节分辨清晰、阅片不需特殊设备等优点，但由于摄片速度有限而不能对心脏进行详细动态观察，易漏诊一些短暂出现的病变。
2.电影摄影 电影摄影通常以每秒50帧或更快的速度摄影，由于摄片速度快，可对心脏进行动态观察，易于捕捉到出现短暂的异常分流或细小的反流。可对注入造影剂时发生的情况进行实时观察，便于临时决定延长拍摄时间，在意外情况发生时，可及时中止造影；一般电影摄影时都同时拍摄电视录像，在造影后可立即观察录像，以决定下一次造影的体位，有助于缩短检查时间。电影摄影的主要缺点是对细节的分辨不如直接摄片，其视野也较小。随着高分辨力影像增强器的出现，电影摄影的清晰度已大大提高，足以满足诊断要求，在小儿心血管造影时视野偏小通常不影响观察病变，且近年来已有大屏幕影像增强器，故目前电影摄影已取代快速换片而成为小儿心血管造影的首选摄片方式。电影摄影为间接摄影，如有X线不经过病员的身体而直射于影像增强器时，可影响影像清晰度，造影时应用铅橡皮遮挡直射于影像增强器的射线。电影摄影不能直接进行大小测量，造影时需引入定标，或根据被测结构与心导管直径之比来进行推算。数字血管减影(digital substraction angiography，DSA)是近年来出现的高新技术，目前数字血管减影虽未能达到最初的期望，即能从外周静脉注入造影剂来诊断心血管畸形，但在小儿心血管造影中，仍有可减少造影剂用量、改善右心造影时左心室的显示及测量方便等优点。随着设备的改进，数字血管减影将会进一步显示其优越性，有望成为最理想的心血管造影摄影方式。
(三)造影剂注射
心血管造影应使用高浓度、低毒性的造影剂，过去最常用的是76%的泛影葡胺。目前已逐渐被新一代的非离子型造影剂如Omipaque等代替，其效果好，不良反应小，但价格较高。心腔及大动脉造影应用高压注射器注入造影剂，目前常用的高压注射器为电动型，可对造影剂注射量及注射速度进行控制，并配有造影剂预热及过载保护安全装置，小儿心血管造影用76%泛影葡胺时，每次造影剂用量可按每千克体重1.2～1.5ml计算，对于无分流的梗阻性疾病用每千克体重0.8～1ml即可，对心腔明显扩大的大分流量病变可按每千克体重1.8～2.0ml计算。复杂的畸形常需进行多次造影，小儿重复造影总量一般不宜超过每千克体重5ml。于心腔或大血管中尽可能快速地注入足量的造影剂是得到高质量的心血管造影片的关键，为确保安全有效地注入造影剂，心腔和大血管造影应采用顶端有多个侧孔或端侧孔的造影心导管。每次注射造影剂前应在透视下仔细观察导管头的活动情况，并通过抽血及压力描记确认导管头未顶在心壁上或嵌在心肌内时，方可注入造影剂。为进一步确保安全，还可在正式造影前试注2～3ml造影剂，观察造影剂是否迅速消散来判断导管头位置是否正确。在造影导管顶端游离时，制约造影剂注射速度的最主要因素是导管是否破裂，心导管的直径、长度、种类及型号等许多因素均与其能承受的最大压力有关。据笔者的经验，在一般情况下，常用的6F猪尾型造影导管最快可以25～30ml/s的速度注射造影剂；常用的6F NIH右心造影导管最快可以18～20ml/s的速度注射造影剂。适当预热造影剂可降低造影剂的黏稠度，减少导管破裂的可能性。
(四)造影投射角度
选择适当的心血管造影投射角度是高质量心血管造影的另一个关键。自20世纪70年代末以来，世界各国在小儿心血管造影中越来越多地采用了轴位成角投照技术。该技术通过旋转X线机C形臂或转动患者的体位，使原来互相重叠的心脏结构得以分开，可使病变显示更直接、更清晰。轴位成角投照的常用体位长轴斜位(左前斜60°～70°，复合向头成角20°～30°)、肝锁位(左前斜40°，复合向头成角40°)及坐观位(正位向头成角40°)。长轴斜位拍照时，由于左前斜60°～70°，X线与前部室间隔相切，使位于右前方的右心室与位于左后方的左心室相互分开，同时由于向头成角20°～30°，使室间隔影得以适当拉长。该体位投照可清楚地显示膜部及肌部室间隔是否完整，可显示心室与大动脉的连接关系，还可较好地显示左心室流出道、二尖瓣前叶及主动脉弓部。肝锁位投照由于左前斜40°，X线与房间隔相切，使位于右前的右心房与位于左后的左心房截然地分开，此时X线也与后部室间隔相切，左右心室也分开。该体位同时向头成角40°，由于心房位置相对偏后，此时被投影向头端，与相对偏前的心室得以分开，这样四个心腔相互重叠最少，故肝锁位又被称为四腔位。该体位对房间隔、后部室间隔均能很好地显示。
坐观位则主要用于显示肺动脉，由于肺动脉自前下方向后上方走行，向头成角40°时，X线与肺动脉接近垂直，肺动脉主干影显示全长，与左右肺动脉起始部不再重叠，使肺动脉主干、分叉部及左右肺动脉起始部均得以良好显示。除上述几个轴位投照角度外，其他常用的心血管造影体位有普通正位、侧位及右前斜位。正位投照对腔静脉、肺静脉及头臂动脉显示较好，侧位投照对肺动脉瓣、主动脉弓及动脉导管显示较好，右前斜位投照则对漏斗部室间隔及房室瓣显示较好。对心脏位置正常、无明显偏位的先天性心脏病患儿。