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遗传性球形细胞性贫血

书籍:儿科手册

出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第223页(574字)

【病因】 为先天性的,部分红细胞呈球形,因而脆性增加,易引起溶血。

【临床表现】 发病多较缓慢,临床症状轻重不一,苍白,黄疸与溶血程度有关。脾脏显着肿大、感染或劳累,往往使黄疸加重。伴有发烧、腹痛、肝脾叩痛、虚弱,贫血严重等,被称为“溶血危象”。

实验室检查:红细胞、血红蛋白均降低,在溶血危象时更明显,红细胞直径变小,中心色度较强,呈球形,网织红细胞增高10~30%,红细胞脆性增加(与正常人对比超过0.04%),血清抗人球蛋白试验阴性,黄疸指数增高,凡登白间接反应,尿及粪中胆元增加,骨髓增生旺盛,病程较长者,可见颅骨骨板增厚,呈刺状突起。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现及试验室检查,即可诊断。应与自身免疫性溶血性贫血相鉴别,该病抗人球蛋白试验阳性。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】 对贫血严重者,应及时输血。脾切除为唯一根治方法,年龄以2岁以上为宜,溶血危象时,应立即补充电解质并输血。输血后12~24小时如一般情况好转,可行脾切除。

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