成神经细胞瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第354页（1329字）
【病因】 是起源于肾上腺髓质和交感神经链的恶性肿瘤。可发生在腹膜后间隙、颈部、后纵隔、盆腔等交感神经组织内。此瘤偶可自行退化或变为良性的神经节细胞瘤。
【临床表现】 是4岁以下小儿常见的恶性肿瘤。多发生在腹膜后，表现为上腹胁部肿物，坚硬，表面呈大结节状。生长迅速，早期可发生转移。
凡交感神经节及肾上腺髓质内，均能发生成神经细胞瘤，部位很多，症状表现复杂。肿瘤位于胸腔时，可产生压迫症状，如咳嗽、气喘等；颈部肿瘤可产生颈交感神经麻痹综合征；腹膜后及骨盆内肿瘤可以触及结节状包块，坚硬固定，增长迅速，超越中线，继而可产生周围器官的压迫症状。该瘤往往原发灶还不太明显时，就已出现转移灶或转移灶已经很大。常见转移部位为肝脏、骨骼及淋巴结。大部分病儿早期出现贫血和恶病质貌。
【诊断与鉴别诊断】
腹部或盆腔内发现肿块，眼眶周围皮肤有瘀血斑、颈部淋巴结肿大，都要想到有此瘤的可能。发生在腹部的应和腹部肿块如肝肿瘤、肾胚瘤、淋巴肉瘤等相鉴别。
X线检查，肿瘤发生在胸部，则胸部平片可见肿块阴影，很少有钙化，胸椎或肋骨可以出现侵蚀破坏现象；有颅骨转移者，则颅骨平片可显示外形不规则的1～5毫米大小的多发性溶骨性病灶、骨膜反应。长骨病灶呈对称性，大部分在干骺端。发生在腹膜后的肿瘤，必须依靠静脉肾盂造影，以与其他腹膜后肿瘤相鉴别。
化验检查：已有骨髓转移时，则骨髓检查可以查见瘤细胞，对诊断很有价值。对于表浅肿瘤，可行肿瘤或淋巴结穿刺抽吸或切取组织进行病理学检查。测定尿中代谢产物香草基苦杏仁酸(简称VMA)，若明显增高(正常值3～9微克／毫克肌酐)，则可作为本瘤的诊断依据。非神经系统恶性肿瘤(肾胚瘤等)，此项测定无改变。尿中代谢产物高香草酸(简称HVA)测定，也有明显增高。
【预防】 目前尚无有效预防方法。
【治疗】
一、凡病儿情况许可，均应争取全部或大部肿瘤切除。即使已发生转移，也可考虑外科治疗。
二、放射疗法：放射治疗比较敏感，手术后可作为常规予以照射。也适合于不能手术的病例；也可通过照射，使肿瘤体积缩小，以利于切除。对于继发或转移性病灶，照射仅可获得暂时性效果。
三、化学药物疗法：常把环磷酰胺和长春新碱联合应用，其后再放射治疗或抗代谢药物治疗。大剂量的维生素B12(婴儿可达1毫克，较大儿童可0．14毫克／公斤，隔日肌注)，有时也可收到一定疗效。
【并发症】 巨大肿瘤可压迫腹腔内脏、肾脏、腔静脉。转移多为肝脏、扁骨、淋巴结等。