星形细胞瘤

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第107页(3428字)

一、概述

星形细胞瘤(astrocytoma)是最常见的脑胶质瘤之一,占全部脑胶质瘤的17%~39.1%。根据病理及临床特点的不同,又可将此类肿瘤分为分化良好型及分化不良型两类,前者较多。在成年人中,星形细胞瘤多见于顶、颞叶,少见于枕叶;儿童则常发生于小脑半球,也可见于蚓部、脑干、丘脑、视神经、脑室旁等部位。

二、病理及分型

根据病理形态,星形细胞瘤可分为三种类型,即原浆型、纤维型(又分为弥漫型和局灶型两种)和肥胖细胞型。原浆型和纤维型常混合存在,不易截然分开。

三、分级

按其组织细胞学分化程度将星形细胞瘤分为如下四级。

Ⅰ级:分化良好的瘤细胞。排列疏散均匀,细胞大小较一致,有的甚至与正常的组织细胞相似。

Ⅱ级:细胞较多,排列较密,部分细胞大小不等,形状不整,无核分裂象。

Ⅲ~Ⅳ级:明显恶性,细胞密集,分化程度低,核分裂象较多或细胞大小不等,形状不整,呈多形性胶质母细胞瘤的改变,有的可见瘤巨细胞。

四、检查

1.腰椎穿刺 多数脑脊液压力增高,白细胞计数多在正常范围,部分病例蛋白定量增高。

2.头颅X线平片 约80%患者显示颅内压增高征,15%~20%可见肿瘤钙化。视神经肿瘤可见视神经孔扩大,并可导致前突及鞍结节变形。

3.脑室造影 幕上肿瘤显示脑室移位或并有充盈缺损。小脑肿瘤表现第二脑室以上对称扩大,导水管下段前曲,第四脑室受压移位。脑干肿瘤表现导水管及第四脑室上部向背侧移位。

4.脑血管造影 显示血管受压移位,肿瘤病理血管少见。

5.CT扫描 大多显示为低密度影像,少数为等密度或高密度影像,边缘不规则,如有囊肿形成则瘤内有低密度区,周围常有脑水肿带,但较轻,脑室受压移位,亦多较轻,注射对比剂后肿瘤影像多增强。

6.放射性核素扫描 可显示肿瘤区放射性核素浓集,但浓度常较低,影像欠清晰。

7.MRI 呈长T1、长T2信号,信号强度均匀,由于血-脑脊液屏障受损不明显,周围水肿较轻,占位效应相对轻,肿瘤边界不清,不易与周围水肿鉴别。在T2加权像甚至不易区别肿瘤的结构,但对肿瘤出血较CT显示为佳,同时由于蛋白渗出有时可见肿瘤在T1加权像呈稍高斑片样信号异常。

五、临床表现

高分化星形细胞瘤恶性度不高,生长缓慢。开始时症状很轻,进展亦缓慢,自出现症状至就诊时间较长,平均2年左右,有的长达10年,可因囊肿形成而使病情发展加快,病程缩短,个别的在1个月以内。一般位于幕下者出现颅内压增高较早,病程较短。症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。各部位星形细胞瘤的症状表现有所不同。

1.大脑半球星形细胞瘤

(1)癫痫:约60%有癫痫发作,较生长快的其他神经胶质瘤为多见,肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作,一部分患者以癫痫发作为主要症状,可于数年后才出现颅内压增高症状及局部症状。癫痫发作形式与肿瘤部位有关,额叶肿瘤多为大发作,中央区及顶叶肿瘤多为局限性发作,颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。

(2)精神症状:额叶范围较广泛的肿瘤或累及胼胝体侵及对侧者,常有精神症状,表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退、性格改变、不知整洁、欣快感等。少数额叶、顶叶肿瘤亦可有精神症状。

(3)神经系统局灶性症状:依肿瘤所在部位可出现相应的局部症状,在额叶后部前中央回附近者,常有不同程度的对侧偏瘫。在优势半球运动性或感觉性语言区者,可出现运动性或感觉性失语症。在顶叶者可有感觉障碍,特别是皮质感觉障碍。在顶叶下部角回及缘上回者,可有失读、失算、失用及命名障碍等。在颞枕叶累及视传导通路者可有幻视或视野缺损和偏盲。约1/5患者无局部症状,大多为肿瘤位于额叶前部颞叶前部“静区”者。

(4)颅内压增高症状:一般出现较晚。位于大脑半球非重要功能区的肿瘤,颅内压增高可为首发症状。少数患者可因肿瘤内囊肿形成或出血而急性发病,且颅内压增高症状较严重。

(5)其他:个别患者因肿瘤出血可表现为蛛网膜下腔出血症状。

2.丘脑星形细胞瘤

(1)丘脑性“三偏”症状:常有对侧感觉障碍,深感觉较浅感觉明显;丘脑性自发性疼痛并不常见;累及内囊时常伴有对侧轻偏瘫。丘脑枕部肿瘤可出现病变对侧同向偏盲。

(2)共济失调:小脑红核丘脑系统受损者,可出现患侧肢体共济失调。

(3)精神症状及癫痫发作:丘脑肿瘤时常出现精神症状(约占60%),表现为淡漠、注意力不集中、幼稚、欣快、激动或谵妄等,少见强迫性哭笑。约1/3患者可出现癫痫。

(4)颅内压增高症状:约2/3患者出现,多在早期出现,为肿瘤侵犯第三脑室影响脑脊液循环所致。

(5)其他症状:肿瘤向下丘脑发展时内分泌障碍较为突出,如影响到四叠体可出现瞳孔不等大,眼球上视障碍,听力障碍或耳鸣等症状。侵及基底核可有不自主运动。

3.小脑星形细胞瘤

(1)颅内压增高:为最常见的症状,出现较早,头痛、呕吐、视盘水肿。

(2)后颅窝和小脑症状:位于小脑半球者表现患侧肢体共济运动失调,以上肢较明显,并有眼球震颤,肌张力降低、腱反射减弱等,位于蚓部者主要表现身体平衡障碍,走路及站立不稳。小脑肿瘤可有构音障碍及暴发性语言。亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作。常因急性严重颅内压增高引起,表现为发作性的去皮质强直,发作时意识短暂丧失,全身肌肉紧张,四肢伸直,呼吸缓慢,面色苍白,冷汗,一般数秒或数十秒即缓解。其发生原因是由于肿瘤直接压迫或刺激脑干,或小脑上蚓部通过小脑幕切迹向幕上拍出,引起脑干暂时性缺氧所致。

4.脑干星形细胞瘤 早期出现患侧脑神经麻痹,如位于中脑可有动眼及滑车神经麻痹,在脑桥可有外展及面神经麻痹,在延髓可有面部感觉障碍及后组脑神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展累及两侧时,则出现双侧体征。颅内压增高症状在中脑肿瘤出现较早,脑桥肿瘤出现较晚且较轻。

5.视神经星形细胞瘤 多见于儿童,亦见于成人。视神经呈梭形肿大,可发生于眶内或颅内,亦可同时受累,肿瘤呈哑铃形。发生于颅内者可累及视交叉,甚至累及对侧视神经与同侧视束。如继续增长可向第三脑室前部或向鞍旁发展。主要表现为患侧眼球突出,大多向外向下,视力减退。一般无眼球运动障碍。发生于颅内者可有不规则的视野缺损及偏盲。多产生原发性视神经萎缩,有的亦可出现视盘水肿。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍。

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