红皮病

出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第337页(2583字)

红皮病又称剥脱性皮炎,是一种以全身或大部分皮肤潮红,脱屑为特征的炎症性皮肤病。其常见致病因素有药物过敏,某些炎症性皮肤病如银屑病、湿疹和毛发红糠疹等因处理不当或治疗不及时发展而成,或继发于恶性肿瘤如蕈样肉芽肿、何杰金氏病和白血病等。部分病例找不到明显诱发因素。

〔诊断要点〕

一、基本损害为全身或大部分皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑。急性期鲜红色、水肿和渗出较明显,慢性期深红色,以浸润为主,脱屑较着。鳞屑呈糠状或叶片状,手足部呈套状脱屑。病程较久者,可伴有色素沉着。

二、病程长者可有毛发脱落,指趾甲萎缩、混浊、凹陷、纵嵴和反翘等。

三、眼、鼻、口腔、咽部、外阴等处可有粘膜损害。

四、部分病例可有淋巴结、肝、脾肿大。

五、常伴有发热、畏寒、乏力、食欲减退等全身症状。

六、可有不同程度瘙痒。

七、可并发肺炎、贫血、心力衰竭、低体温及败血症等。

八、病程视原发病及病情而不同,自数周、数月甚至数年,易反复发作,有的可引起死亡。

九、实验室检查 血清总蛋白和白蛋白减少,γ-球蛋白相对增高,血色素偏低,白细胞增多,血沉增快,蛋白尿及肝功能损害等。

〔治疗〕

一、一般治疗

(一)寻找原发病并予相应的处理。药物引起者应停用一切可疑致敏药物,并多饮水或输液以加强药物排泄;肿瘤所致者应力争早期手术切除或给以相应的治疗;炎症性皮肤病所致者,应在红皮病控制后积极治疗原发病。

(二)宜高蛋白易消化饮食,保暖,加强皮肤和粘膜部位的护理,保持清洁,经常更换床单、被套和衣服,预防继发感染。

(三)避免饮酒、食辛辣食物和外用热水肥皂洗烫。

二、全身治疗

(一)皮质类固醇激素 一般情况下,采用强的松口服40毫克/日~60毫克/日,病情急剧者可用氢化可的松300毫克~500毫克或地塞米松10毫克/日~20毫克/日静滴,症状控制后逐渐减量,递减速度、维持量大小和时间长短,视具体情况而定。患有银屑病和异位性皮炎的患者撤药时可出现反跳,此种病例是否采用皮质激素治疗应慎重。

(二)抗组胺类药物、维生素C、钙剂和硫代硫酸钠等内用。

(三)维持水和电解质平衡,必要时输血或血浆。

(四)抗生素及抗真菌类药物 如继发细菌感染或真菌感染,选用有效的抗菌素或抗真菌药物。

(五)维甲酸类药物:

1.依曲替酯 用于红皮症性银屑病,开始量0.3毫克/千克/日~0.5毫克/千克/日,分次口服,以后视病情变化,如2周~4周不见好转可渐加至1毫克/千克/日。

2.13-顺维甲酸 适用于毛发红糠疹所致者,开始每日1毫克/千克,分次口服,如2周~3周效果不显,可适当增加剂量,但每天剂量不可超过2毫克/千克。

症状控制后渐减量,一般连用4个月常有较好效果。

(六)细胞毒类药物 多用于银屑病和毛发红糠疹所致的红皮病,一般使用氨甲喋呤(MTX),常用的具体用法有:

1.每周3次口服法,即2.5毫克~7.5毫克,间隔12小时服1次,连续3次,以后每周以同样方法用药。

2.每周单剂量疗法,开始试用10毫克,而后做全血及血小板计数,如能维持正常水平,可每周1次给药,10毫克~50毫克口服、肌肉或静脉注射,每次用量大小依病情及用药后反应而定。

上述服药方法,病情控制后可逐渐减量或延长给药时间。

(七)抗肿瘤或抗白血病治疗 恶性肿瘤所致的红皮病,多采用皮质类固醇激素。免疫抑制剂和抗肿瘤药物单独或联合化学疗法。

三、局部治疗

(一)对症处理,以温和保护为主,一般皮肤干燥、脱屑可用润肤霜剂、植物油、乳剂和软膏等,渗出糜烂或红肿明显之处可用湿敷,少量渗出可选用油剂。

(二)口唇及眼睑干燥时可涂红霉素软膏,结膜炎可滴可的松眼药水或涂四环素可的松眼膏,口腔糜烂可用双氧水清洁口腔,肛门部病变者,大便后轻揩拭肛门,洗净后扑粉,保持清洁干燥。

(三)氮芥疗法 对红皮病型的蕈样肉芽肿和Sezary综合征可外用氮芥治疗,一般将10毫克~20毫克盐酸氮芥溶于40毫升~60毫升蒸馏水中,外涂于全身病变处皮肤(外生殖器忌用),每日1次,至皮损全消后至少2周,再每日或隔日外用1次,维持完全缓解至少3年。

四、物理疗法

PUVA治疗可试用于红皮病型的蕈样肉芽肿,Sezary综合征及银屑病。

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