色素失禁症

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第474页（1036字）

本病是一种性联遗传性皮肤病。具有水疱、疣状和色素沉着性皮肤损害，并常伴发眼、骨骼和中枢神经系统发育缺陷。以皮肤上出现泼墨状色素沉着斑为主要特征。

〔诊断要点〕

一、父母常有近亲结婚史和家庭遗传史，常见于女婴，生后1周至2个月发生。

二、皮肤损害 主要累及躯干及四肢，分为三期：第一期(水疱期)，主要为红斑和水疱，尼氏征阴性，经过数日至2个月左右；第二期(疣状期或丘疹期)，表现为暗红色丘疹，线状或疣状损害，持续数月；第三期(色素沉着期)，炎症消退后，呈多形态色素沉着，如撒胡椒面样、线状、喷水样、泼墨状等，为本病的典型损害，可存在多年，消退缓慢，10～20岁多消失。

三、合并症 假性秃发、甲萎缩；骨骼异常，如并指、多肋骨、腿臂缩短；白内障、视神经萎缩及智力迟钝、癫痫等。

四、化验检查 第一期疱液及血液内嗜酸性白细胞显着增高。

五、病理变化 第一期为表皮内水疱和海绵形成，其中及周围有许多嗜酸性白细胞；第二期角化过度，棘层增厚，真皮内轻度慢性炎性细胞浸润，有少数噬黑素细胞；第三期表皮基层黑色素缺少，真皮上层有大量嗜黑素细胞，内含大量黑色素颗粒。

〔鉴别诊断〕

一、网状色素沉着综合征(Franceschetti-Jadassohn综合征) 为网状色素沉着，而不是撒胡椒面样或泼墨状，且不伴骨骼、眼睛等发育异常。

二、色素性荨麻疹 色素沉着不同于色素失禁症，刺激色素斑可出现风团，皮肤划痕症多阳性，组织病理检查可见真皮内有大量肥大细胞。

〔治疗〕

一、对色素沉着斑可不治疗，向患儿家属说明其至成人时能自行消失。

二、水疱期应注意皮肤护理，以防止继发感染。

三、对于畸形等合并症应请有关专科治疗。