横纹肌肉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第126页（1085字）

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的恶性肿瘤。可分为多形性、胚胎性、腺泡性和混合型横纹肌肉瘤四型。本病是高度恶性的软组织肿瘤，预后较差。肿瘤多直接侵犯周围组织和器官，并以血运转移为主，可转移至肺、脑、肝、骨等处，少数可发生淋巴转移。

【诊断要点】

1．多形性横纹肌肉瘤：多见于成年男性患者。下肢(特别是大腿和腹股沟区)和上肢为好发部位。肿块较大，边界不清，质地坚硬，少数质地软，甚至呈囊性，伴有或不伴疼痛，也可由无痛性肿块变为疼痛性肿块。肿瘤发展较快，可有皮肤改变，如皮肤发红、血管增多、皮温升高，甚至溃疡、出血等。部分患者因肿瘤压迫淋巴管和静脉，可出现肢体明显肿胀。

2．胚胎性横纹肌肉瘤：多见于5岁以下儿童。头颈部(特别是眶部)为好发部位，也可见于泌尿生殖系统及四肢。局部表现与多形性横纹肌肉瘤相似，但多有疼痛症状，病程进展更快，恶性程度更高，大多数患者就诊时肿瘤已固定，转移发生早。

3．腺泡型横纹肌肉瘤：多见于青年人。可发生于任何部位，但多见于上肢和头颈部。本型恶性程度最高，早期即可发生转移，预后最差。

4．混合型横纹肌肉瘤：大多为胚胎型与腺泡型的混合。预后较差。

【处理】

1．手术治疗：一旦明确诊断为横纹肌肉瘤，均应争取手术切除。手术切除时要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行，只要不造成严重毁形和功能障碍，应争取对肿瘤进行广泛的根治性切除。对肿瘤较大无法切除者，可先行放疗或化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除。截肢仅在病灶广泛或复发病例以及放疗可能影响骨骼生长发育时采用。

2．化学治疗：所有病例都必须进行化疗，根据不同临床分期，可选用不同化疗方案。Ⅰ、Ⅱ期患者可选用VAC方案，疗程2年；Ⅲ、Ⅳ期患者可选用冲击剂量VAC方案或冲击剂量VADRC-VAC方案2年。

3．放射治疗：对Ⅰ期患者术后不作放疗；对Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者术后应进行瘤床放疗。有效放疗剂量不应小于40Gy。照射野应包括瘤床及周围1～5cm的正常组织。无淋巴结转移者一般不作预防性照射。