颈部囊状水瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第138页(1294字)
囊状水瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形,故又称为淋巴管瘤。约有半数在出生时即已存在,90%以上在2岁内发现。男女发生率大致相仿。约有3/4的病例发生在颈部,其他可发生于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。
囊状水瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为:①单纯性:主要发生在皮肤、皮下组织和黏膜层;②海绵状:病变侵及皮肤、皮下组织、黏膜和肌肉等;③囊状:可单房或多房,相互交通,囊壁甚薄。实际上临床所见的往往是混合型的淋巴管瘤。
【诊断要点】
1.一般在出生后即可于颈侧部见到一软质的囊性肿块,有明显的波动感,透光试验阳性。其边界常不清楚,不易被压缩,亦无压痛,与皮肤无粘连,生长缓慢。罕有并发感染及囊内出血者。
2.诊断一般并不困难,必要时应摄胸部X射线平片,以观察肿块与纵隔的关系。位于颈前较局限的,还应注意与甲状舌管囊肿、腮裂囊肿、皮样囊肿和脂肪瘤相鉴别。
3.超声检查时可见液性暗区,边界欠清。
【处理】
1.期待自愈:较小局限的,不影响功能又无碍美观者可不予治疗。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难症状和其他严重并发症者,可暂不作处理,观察随访1~2年。若未见消退或反而增大,再予治疗。
2.手术治疗:手术切除虽仍为此病的主要治疗方法,但不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。经局部注射治疗无效者才是手术适应证。并发感染时不宜手术。囊内出血并非手术禁忌。手术治疗常难以彻底切除,手术时必须仔细解剖以防损伤有关神经,残留囊壁可涂0.5%碘酊,以破坏其内皮细胞,防止复发。
3.局部注射疗法:可采用抗肿瘤药物博来霉素作局部注射治疗,有较好的疗效,完全消退和明显缩小者达70%。
(1)博来霉素(bleomycin)水剂配成1mg:1ml浓度,每次剂量0.2~0.3mg/kg注入瘤内,qw,3~10次为1疗程;乳剂每次0.6mg/kg,4~6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg。
(2)OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)行局部注射治疗。将1个临床单位(KE)OK-432溶解在0.9%氯化钠注射液1ml中,在穿刺抽液后将等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注射不超过2KE,2~4周后追加注射1~2次。此方法可避免博来霉素所引起的肺纤维化的危险。