重症肌无力

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《临床急症手册（修订本）》第68页（2325字）

重症肌无力是一种神经－肌肉接头间传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，以横纹肌无力为特征。其患病率为5×10^－4左右。

一、临床表现

本病主要表现为横纹肌在活动后极易疲劳无力，但经休息或应用新斯的明等抗胆碱酯酶类药物以后，可暂时改善或恢复其收缩功能。如呼吸肌和吞咽肌受到严重损害，出现进行性肌无力或麻痹时，病情可突然加重，患者表现为烦躁不安，并有不同程度的呼吸及吞咽困难、咳嗽无力，痰液黏稠且不易咯出，语音低微甚至完全不能出声，如不及时抢救，常可危及患者安全，临床上称之为重症肌无力危象，且多宜在感染(特别是呼吸道感染)、外伤或突然停药减药后发生。上述临床症状有时亦可因重症肌无力患者一时服用过量的抗胆碱酯酶类药物而诱发。其机制系因体内胆碱酯酶被抑制过甚，乙酰胆碱一时积蓄过多，肌肉处于持续性的兴奋状态所致。此种现象称之为胆碱能危象。胆碱能危象除有肌无力危象时的上述呼吸、吞咽和咳嗽困难等相同症状以外，尚可出现由于乙酰胆碱积蓄过多的毒蕈碱样和烟碱样等其他中毒症状。毒蕈碱样中毒症状表现为：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎、瞳孔缩小、心率减慢、支气管分泌物增多或水肿等。烟碱样中毒表现为肌纤维和肌束震颤、肌痉挛及全身肌肉紧束感等横纹肌兴奋性增强的症状。其他中枢神经系统症状有焦虑、紧张、失眠、多梦、精神错乱、间歇性意识不清，甚至抽搐、昏迷等。另外，重症肌无力性危象中约有1%的患者可出现反拗性危象，此时患者呈呼吸麻痹表现，没有胆碱副作用症状，使用各种抗胆碱酯酶药物及其各种剂量均无效。一旦发生，常持续存在多日，病情极危重，死亡率高。常见于暴发型或胸腺手术后数日内，也可为感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起。

二、急救与护理

(1)改善和维持呼吸功能：对呼吸困难者应立即进行人工呼吸；如自主呼吸突然暂停者，可行气管内插管和使用人工呼吸器，以尽快地纠正缺氧。

(2)对痰液分泌过多、黏稠、深在者，应充分吸痰和应用抗生素，以保持呼吸道通畅和加强肺部并发症的防治。

(3)迅速而正确地给予有效的抗危象药物治疗，尽快解除危象。肌无力危象时，常用甲基硫酸新斯的明1～2mg即刻肌内注射，或以0．5～1．0mg静脉注射，需要时还可定期重复使用，直至症状获得改善并能吞咽时可改为口服。如胆碱能危象时，应停用一切抗胆碱酯酶类药物，立即注射阿托品0．5～2mg，每15～30min重复一次，至毒蕈碱样症状减轻后才逐渐减量和延长间隔时间，直至毒蕈碱样症状消失时为止。解磷定(主要是恢复胆碱酯酶活性，消除抗胆碱酯酶类药物的烟碱样作用)400～800mg，加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注，直到肌肉松弛、肌力恢复和应用最适量的抗胆碱酯酶剂水平时为止。

(4)保证营养和水电解质平衡。由于呼吸和吞咽困难、患者进食不够及大量出汗，应及时鼻饲，以保证足够的营养和水电解质平衡。

(5)掌握气管切开适应证：注射新斯的明后呼吸功能可完全恢复，不必做气管切开。如果注射新斯的明后呼吸功能不能恢复，以及频发危象的患者，应尽早做气管切开术，保持呼吸道通畅，进行正压辅助呼吸。

(6)应用肾上腺皮质激素：大剂量冲击或小剂量开始。大剂量冲击疗效快，出现一过性加重者较多。从小剂量开始，出现一过性加重者少见。如地塞米松，开始5mg，每日静脉滴注，以后可增至每日10mg；有气管切开辅助呼吸保证时，可每日10～20mg，同时，用足量的抗生素。

(7)血浆交换疗法：目前多采用健康人新鲜冷冻血浆和20%白蛋白。为了维持血容量和体液平衡，输入适量的晶体溶液，如果没有出血倾象，可在血浆交换前输入低分子右旋糖酐40ml、葡萄糖液300～500ml，以增加胶体溶液，在血浆交换中更为安全。取全血，分离去除血浆，再将血细胞与新鲜的正常血浆或其他交换液一起输回。每小时交换1000ml，每次换血浆量2000～3000ml，隔日一次，3～4次为一疗程。此方法适用于：①难治型重症肌无力。②危象频发者或危象发作时。有效率达94%，特别是急性暴发型疗效更好。

(8)大剂量丙种球蛋白静脉滴注。在抢救重症肌无力危象时，每日可给丙种球蛋白6～10g，静脉滴注，连用5d或每周一次，6次为一疗程。

(9)可采用紫外线照射充氧自血回输疗法。用献血者血液，每次150～250ml，每周2次，4～5次后改用自身血液4～5次。

(10)因本病病程长，应做好患者的心理护理，帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

(11)保持安静的环境，保证患者足够的休息和睡眠。

(12)按医嘱准时服药，不可突然停药，以免引起肌无力危象。

(13)积极治疗各种感染，预防感染和创伤，避免过度疲劳、激怒及在烈日下曝晒过久。