舞蹈、手足徐动的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第329页（5822字）
一、舞蹈症
舞蹈症是身体的某一部分或全身突然的、急速的、无节律、不协调、不随意、无目的的舞蹈样怪异运动，动作变幻莫测，有一定的连续性；精神紧张、疲劳、兴奋，随意运动时加重，安静时减轻。
(一)临床表现
1．头面部的舞蹈样动作 为皱眉、抬眉、眨眼、噘嘴、裂嘴、舔唇、舌不自主伸缩等转瞬即逝的怪脸活动。喉部“咯咯”作响，说话含混不清，吞咽、咀嚼运动受限，头部出现突然跳动，向各方向旋转，过度伸屈。
2．上肢的舞蹈样动作表现 为手指，腕关节的不自主屈伸，手突然旋前旋后，上肢的快速屈伸、下垂、幅度大时呈现投掷状；严重时上肢不能从事任何有目的的动作，如穿衣、吃饭、刷牙等。
3．下肢的舞蹈样动作表现 为足趾、踝关节屈伸，足内翻、外翻，行走及迈步过大或过小，步态簸摇，快速变换，曲向前进，膝关节突然屈曲，停止向前。站立时可见跟腱扭动，称为跟腱舞蹈或跟腱症。
舞蹈样动作常伴有肌张力降低，在被动检查时出现异常体位。
(二)舞蹈症的鉴别诊断
见表25－1。
表25－1 舞蹈症的鉴别诊断
(三)舞蹈症的分类及原因
1．以舞蹈动作为主症的疾病 遗传性慢性进行性舞蹈病，棘红细胞增多症伴发舞蹈病，遗传性非进行性舞蹈病，良性家族性舞蹈病，先天性舞蹈病，小舞蹈病，妊娠舞蹈病，老年性舞蹈病，偏侧舞蹈症伴偏侧挥舞症，功能性舞蹈病。
2．伴有舞蹈样不自主运动的脑部疾病 脑部感染性疾病，脑血管病，颅内占位病变，脑部脱髓鞘与髓鞘生成不良性疾病，神经系统遗传性疾病，神经系统变性疾病。其他一些疾病还包括脑瘫，核黄疸，肌阵挛性癫痫，癫痫持续状态，进行性核上性瘫痪，抽动秽语综合征等。
3．伴有舞蹈样不自主运动的系统性疾病 代谢障碍性疾病，电解质紊乱，营养不良性疾病，内分泌障碍性疾病，肝脏疾病，肾脏疾病，血液病，结缔组织病，毒物，药源性疾病。
(四)临床常见疾病的诊治
1．慢性进行性舞蹈病 慢性进行性舞蹈病又称遗传性舞蹈病、Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病。病变部位主要位于基底节，大脑皮质。临床特点为慢性进行性的舞蹈样动作，认知功能障碍，精神症状。欧美白种人患病率为4～8／10万人，我国少见。
本病为常染色体显性遗传病，外显率高，致病基因定位于4P，发病机制目前仍不清楚。主要学说有，多巴胺与乙酰胆碱失衡，基底节多巴胺含量增高，乙酰胆碱减少，r－氨基丁酸减少，兴奋性氨基酸的毒性作用。
(1)临床表现 发病年龄2～80岁，一般在成年后起病，35～40岁最常见。无性别差异，缓慢起病，进行性加重，绝大多数病人有阳性家族史。
①舞蹈样动作 是病人最具特征的临床表现，也是常见的首发病状，常为全身性，各部位舞蹈动作的具体表现详见前述。Huntington舞蹈病舞蹈样动作的特征是以肢体近端关节、躯干为主，行走时有明显的上肢，腿部舞蹈样动作而呈欢快、跳跃状步态，面部表情怪异。
②帕金森病综合征 随着病情进展舞蹈样动作减少，进而出现肌张力增高，动作缓慢，姿势反射障碍等帕金森综合征，但静止震颤少见。
③眼球运动障碍 双眼意向性快速扫视运动速度减慢，不协调，追视能力减退，眼球垂直、水平运动障碍。
④认知功能障碍 认知功能进行性减退，可发展为痴呆。
⑤精神病状 焦虑，抑郁，自杀倾向，强迫症，幻觉、妄想，人格行为异常。
⑥其他 手足徐动，投掷症，构音障碍，发音过低，语速不匀，吞咽困难，抽动，肌阵挛，癫痫发作，共济失调，睡眠障碍等。
少年起病者主要以肌强直，运动缓慢、减少为主要表现，还可有共济失调，疼痛，轻度智力减退，舞蹈样动作少见。
(2)辅助检查
脑电图 弥漫性异常。
CT脑扫描、头颅MRI 部分病人尾状核头部、壳核萎缩。
PET 尾状核、壳核葡萄糖代谢降低。
基因检测：
(3)诊断 可根据病人特征性的舞蹈样动作，痴呆，人格行为改变，阳性家庭史进行诊断。没有家族史者，可作基因检测。
(4)治疗 目前没有有效的治疗方法，治疗为对症治疗。
舞蹈症的治疗
①多巴胺受体阻滞剂
泰必剂100～150mg，日3次口服。
氟哌啶醇1～2mg，日2～3次口服。
氯丙嗪12．5～50mg，日2～3次口服。
舒必利100～200mg，日2～3次口服。
奋乃静2～4g，日2～3次口服。
②耗竭中枢多巴胺储存的药物。
利血平0．1～0．25mg，日3次口服。
精神症状 可根据症状选用抗焦虑、抗抑郁药物，抗精神分裂症药物。
肌强直、运动缓慢帕金森综合征 可选用复方左旋多巴、金刚烷胺等药物。
③其他 可酌情选用辅醇Q10，维生素C，拉莫三嗪，巴氯芬，抗氧化剂。
④基因治疗 尚在探索阶段。
2．小舞蹈病 小舞蹈病又称为sydenham舞蹈病，风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现。可见于30%以上的风湿热病人，小舞蹈病是一种自身免疫性疾病，与A型β溶血链球感染有关。部分病人有风湿热表现或既往史。
(1)临床表现 发病年龄在4．5～15岁，女孩多见，男女之比为1∶2～1∶3，无季节及种族、地域差异。急性、亚急性、慢性起病，病前2～3个月至6～8个月，常有A型β溶血链球菌感染。
①舞蹈样动作 常为双侧性，小部分可为偏侧性，舞蹈样运动的具体表现详见本章起始部。小舞蹈病的舞蹈样动作主要累及肢体远端及面部，发音障碍常见，呈爆破状，因舞蹈样动作可影响到随意运动，出现随意运动失调。
②肌力及肌张力减退 可出现特征性的旋前肌征，即当病人上肢平举或上举时前臂和手掌内旋；当手臂前伸时屈腕，掌指关节过伸，即舞蹈病，握拳盈亏征；极少部分肌力减退明显，引起瘫痪，随着瘫痪的出现舞蹈运动消失。
③精神症状 情绪不稳、易激动、烦躁不安、谵妄、恐惧等。
④其他风湿热的表现低热、风湿性心脏病、心肌炎、皮下风湿小结、结节性红斑、关节痛等。
⑤其他 头痛，疼痛发作。
(2)辅助检查
①咽试子培养 可找到A型β溶血链球感染，白细胞偏高，红细胞沉降率增快，血清粘蛋白增高，抗“0”滴度增高，血清抗神经原抗体滴度升高。
②脑电图 轻度弥漫性慢波活动。
③头颅MRI T2加权像上尾状核，苍白球，壳核、黑质呈高信号。
④PET 纹状体葡萄糖代谢增高。
(3)诊断
根据起病年龄，特征性的舞蹈样动作，随意运动障碍，肌张力低，肌力减退，精神症状，风湿热的表现及实验室检查可做出诊断。
(4)治疗
①急性期卧床休息，支持疗法。
②对症治疗。
对舞蹈样不自主运动可用丙戊酸钠、卡马西平、氯丙嗪、氟哌啶醇。精神症状可用精神安定类药物。
③病因治疗 青霉素。有人认为青霉素治疗应维持5～10年。
3．妊娠舞蹈病
(1)发生于妊娠期的舞蹈病 称为妊娠舞蹈病，病因不明，可能与风湿热、妊娠毒血症有关。多见于17～23岁的初产妇，常在妊娠头3个月内发病，妊娠后期少见，临床表现与小舞蹈病相似。重者可致流产，甚至死亡。舞蹈样运动可持续数周，也可持续至分娩时。分娩后症状消失，终止妊娠后症状也可消失。部分病人有小舞蹈病病史。
(2)治疗 同小舞蹈病，病死率约为13．1%，对重症者可终止妊娠。
4．老年性舞蹈病 发生于老年期的、以舞蹈样动作为主要或惟一临床表现，称之为老年性舞蹈病。无家族史，无认知功能障碍及精神障碍。对本病是一独立疾病还是多病因的综合征目前还没有定论。症状轻者不需要治疗，症状重者可进行治疗，参见Huntington舞蹈病。
5．遗传性非进行性舞蹈病 是常染色体显性或隐性遗传病，多在5岁以下起病。舞蹈样动作是其惟一的临床表现，起病后症状不进行加重，到成年可减退，不伴有认知功能障碍及精神症状。
二、手足徐动
手足徐动症又称指划运动、易变性痉挛，是指手指、足趾及身体其他部位的肌肉，出现相对的、无目的、不规则的扭转运动，其运动比舞蹈症的动作慢。是由多种病因导致的纹状体病变所引起的综合征，并非独立疾病。
一些能引起手足徐动症的疾病的鉴别诊断见表25－2。
表25－2 一些能引起手足徐动症的疾病的鉴别诊断
1．病因
(1)遗传 可见于发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，脑白质营养不良，肝豆状核变性，脊髓小脑性共济失调，家族性低蛋白血症。
(2)急性脑血管病 丘脑苍白球的急性脑梗死。
(3)颅内感染 病毒性脑炎，弓形体脑炎，慢病毒感染。
(4)药物 可卡因，安非他明，吩噻嗪类，氟哌啶醇，苯妥英钠，卡马西平。
(5)脑瘫。
(6)假性手足徐动症 指本体感觉缺失导致的类似于手足徐动或肌张力障碍的缓慢不自主运动，其病灶可位于本体觉传导通路上的任何部位。将肢体放在支持物上即可抑制这种不自主运动。
2．临床表现 手足徐缓而又不规则的不自主蠕动，呈过伸、过屈、弯弯曲曲的奇形怪状的扭转样蠕动。肢体的远端较近端明显，下肢受累时拇指常自发背屈。面肌受累常出现挤眉弄眼，各种鬼脸。咽喉肌、舌肌受累时出现构音障碍、吞咽困难，奇异的伸舌。还可出现扭转痉挛、痉挛性斜颈。扭转发作时肌张力增高，不发作时正常。上述不自主运动在情绪紧张、精神刺激或随意运动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。
3．诊断 根据其特征性的临床表现诊断不难，但诊断后应注意查找原因。
4．治疗
(1)对症治疗 可选用安坦、氟哌啶醇、氯硝西泮、卡马西平、A型肉毒素等药物治疗，但疗效不肯定。
(2)病因治疗。