口面部异常运动的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第336页（4952字）
一、异常运动的概念
异常运动是指骨骼肌的不随意收缩产生的运动，可发生在全身任何具有骨骼肌分布的部位，并可表现为多种形式。
二、异常运动的类型
异常运动的形式有：
1．震颤(tremor) 两组相互拮抗肌肉不随意的交替收缩，产生部分躯体关节的节律性抖动。震颤的形式在不同疾病的形式各异，如静止性肢体震颤见于帕金森病、特发性震颤、肝豆状核变性(Wilson disease)等；扑翼样震颤见于肝昏迷、尿毒症等全身代谢性疾病；意向性震颤见于小脑病变等。
2．扭转痉挛(torsion-spasm) 是一种由于肌张力障碍引起的不自主运动，表现为四肢近端以躯干为轴向一侧进行的缓慢、强烈的不随意性扭转运动。
3．舞蹈样运动(chorea) 是发生在近端肌群，突然出现快速、无目的、不规律和非对称性的肌肉大幅度收缩所致的舞动。
4．手足徐动(athetosis) 又称指划运动或指痉挛症，是发生在肢体远端不随意性的缓慢屈伸运动。
5．痉挛(spasms) 是单块肌肉或一组肌群的不随意性短暂或持续性收缩，如面肌痉挛。
6．抽搐(tic) 一组肌肉或肌群重复、刻板的收缩，如癫痫发作。
三、口面部异常运动的相关神经系统疾病与治疗原则
面部仅占机体的很少体积，却是分布肌肉最多的部位，复杂多变的表情肌运动是人类心理活动的窗口。然而，面部不自主异常运动则使病人丧失了通过面部表情肌运动正确地表达心理活动的功能。不自主多变的面部肌肉收缩可能出现异样的表情，且可见于多种疾病。口面部的异常运动形式即可见到规律性的局限肌肉抽搐或痉挛，如面肌抽搐或面肌痉挛；也可见于无规律的表情肌收缩，如挤眉弄眼、噘嘴伸舌等。口面部异常运动可能见于多种疾病，如节律的局限性面部肌束或肌群收缩可见于面肌抽搐、面肌痉挛或癫痫的部分性发作；无规律的表情肌异常运动则表现为突发的挤眉弄眼或噘嘴伸舌，可见于舞蹈病、抽动秽语综合征(Tourette syndrome)、肝豆状核变性、口部运动障碍、Meige综合征等；下颌、口唇或舌部的震颤则可见于特发性震颤；软腭震颤则见于橄榄—脑桥—小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)。
1．面肌抽搐或面肌痉挛 面肌抽搐是面神经支配的少量肌束的不自主收缩，多发生在眼部和口角处，临床检查时可发现面部的局部“肉丝样跳动”，但并不引起面部表情变化。面肌抽搐多无明显诱因，部分病人可在长期睡眠状态不佳或精神紧张状态下发生。
面肌痉挛是面神经支配的若干肌群的不随意收缩，当眼轮匝肌或提口角肌同时收缩，且持续数秒、甚至更长时间时病人面部多呈强制性的持续挤眼和口角偏斜。面肌痉挛可见于曾经具有周围性面神经损害的疾病，如Bell麻痹或Hunt综合征病后，出现的时间在面神经麻痹后的数月或数年不等；也可见于面神经干周围具有刺激性病灶，如微血管瘤的病人，或由面肌抽搐发展而来。
面肌抽搐与面肌痉挛的治疗原则：①面肌抽搐可采用鼓励病人充分休息、改善睡眠，消除紧张情绪，同时合并服用卡马西平(得理多)或安定类具有稳定膜电位、镇定和具有肌肉松弛的药物；②面肌痉挛的处理则根据病人的具体情况选择保守或手术治疗。保守治疗除了选用面肌抽搐的药物之外，也可使用肉毒毒素(BTX－A)，并在痉挛的肌肉进行局部封闭注射来抑制痉挛发作，但此方法的有效期常较短暂，持续数周或数月仍可复发，且因药物剂量不易掌握和过量后容易导致短暂全身肌肉无力的弊端，应当慎重使用。当病人因严重面肌痉挛影响生活与工作、且不能忍受时，可采用手术治疗。面神经拨离可减少面神经周围的病变对面神经干的刺激，从而减轻面肌痉挛；面神经切断则可彻底根治面肌痉挛，但切断后的神经将永不恢复，并留下不可逆的周围性面肌瘫痪，因此选择该治疗宜慎重。
2．癫痫发作(epileptic seizure) 大脑皮层头面部运动区的皮层细胞异常放电则产生癫痫的部分性发作，表现为一侧口角或面部肌肉的节律性抽搐伴眼球单向凝视，可不伴有意识丧失及肢体抽搐。当抽搐发生时，病人的脑电图在单个导联上可见到局灶的痫性放电，即尖波或棘波。
癫痫发作的治疗可选用卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥和丙戊酸钠、妥泰等抗癫痫药物口服或肌肉注射苯巴比妥钠或安定等药物。详细内容参考痫性发作章节。
3．舞蹈病(chorea) 舞蹈样动作是以肢体大关节为轴心进行的不随意、无目的、不规则和非对称性的大幅度急速运动。当口面部出现类似的异常运动时多表现为挤眼耸眉、张口伸缩舌头等动作。舞蹈病可具有多种类型：①小舞蹈病以儿童多见，常有咽部(链球菌)感染史，除具有舞蹈样动作外，还表现发热、关节红肿疼痛等。治疗以抗生素(抗链球菌的青霉素)为主，合并使用水杨酸类抗风湿的药物；②Huntington舞蹈病多以老年起病，有家族史，除具有舞蹈样动作外还表现为进行性全面智能减退的痴呆，并可有癫痫发作。目前尚无有效的药物治疗。
4．抽动秽语综合征(Gilles de la Tourette syndrome) 抽动是指突然、快速、无目的、反复、无节律性、刻板的运动或发声。抽动或者短暂，持续时间连续不足12个月；或者为慢性抽动，病程超过1年以上。抽动又分为特发性和继发性两种。表现为简单性抽动和复杂性抽动，见表26－1。抽动秽语综合征是一种原因不明的运动障碍性疾病，又称慢性多发性抽动(chronic multiple tic)，简称Tourette综合征。Tourette综合征是一种慢性的抽动障碍性疾病，特点为具有运动性抽动和发声肌抽动两种形式。本症临床表现为3～13岁的儿童起病，男孩多见，通常出现异常的好动，如眼、面肌肉的不自主抽动所致耸眉挤眼、伸舌噘嘴和颈肌、上肢肌肉的反复不规则抽动。该抽动逐渐加重后可伴随抽动的同时发出各种如喉鸣、口哨、犬吠等怪声，甚至是简单的秽语。此外，患儿多有注意力涣散。85%的病例在青春期或青春期之后症状减轻。目前本症的病因不清，Tourette综合征的诊断见表26－2。抽动障碍性疾病的继发性原因见表26－3。
表26－1 最常见的抽动症表现
表26－2 Tourette多动障碍性疾病的诊断标准
表26－3 抽动障碍性疾病的继发性原因
最常用的药物是氟哌啶醇和匹莫齐特(哌迷清)。也可选用α2－肾上腺素能突触前激动剂，可乐定和呱法辛，后者不要用于12岁以下的儿童。安定类药物(氯硝安定)治疗可能对部分患儿有效。约50%的病人同时伴有注意力障碍／多动障碍性疾病，25%～30%的病人伴有学习无能，25%～40%的病人伴有强迫观念与行为障碍性疾病，要具体情况具体分析，治疗不同的基础疾病和同时存在的疾病。抽动障碍性疾病的诊治流程见表26－4。
表26－4 抽动障碍性疾病的诊治流程
5．肝豆状核变性 本病又称Wilson病，是铜代谢异常所致的遗传变性类疾病，多数有家族史，青春期起病，临床可出现各种类型的异常运动，如舞蹈样运动、震颤、扭转痉挛等，此外，病人可有癫痫发作，并出现智能减退，角膜边缘可见铜沉积所致的棕绿色K－F环，血清铜氧化酶降低，血铜兰蛋白异常等。
治疗：以减少铜摄入和增加铜排泄为主，选用青霉胺(做青霉素皮试后用)。
6．口部运动障碍(oral dyskinesia) 口部运动障碍可见于迟发性运动障碍的部分表现，多为下面部肌肉受累，表现为面、舌、颊肌的反复、刻板的不自主运动，如不停地咀嚼或间歇性伸舌等。本病多与服用抗精神病药物有关(如酚噻嗪类、丁酰苯类)，属抗精神病药物的严重副作用，一旦出现可伴随终生，且在停药后症状加重，因此是抗精神病治疗中最严重的并发症。
治疗：由于该类病人多有服用抗精神病药物史，症状可在停药后加重，因此可试着再服用抗精神病药物后逐渐减量或给予多巴胺耗竭剂(如利血平)或抗胆碱能药物等方法治疗。
7．Meige综合征 Meige综合征是最常见的自发性口部运动障碍，有完全型与非完全型两种。表现为眼睑肌、下颌、口面、舌肌与咽肌的肌张力障碍，但多无服用抗精神病药物史。详见肌张力障碍章节。
8．特发性震颤(idiopathic tremor) 特发性震颤是一种具有家族遗传倾向的疾病。主要表现为上肢远端和／或头、下颌、口唇、舌等部位的粗大震颤，且在肌肉紧张时震颤幅度明显增加；多有家族史，且各年龄均可发病，但多无肌张力异常。
治疗：可试用β－受体阻断剂，如阿尔马尔、心得安等药物。详见肌张力障碍章节。
9．橄榄脑桥小脑萎缩 是一种病因不清、常染色体显性或隐性遗传性疾病。成年起病(平均发病年龄约30岁)；男性多于女性。当病人张口检查时可见到软腭不自主地上下抖动的软腭震颤，此外，尚伴有共济失调等小脑损害的体征。
治疗：该症属于变性类疾患，目前无特异性的有效治疗方法。
10．Joseph病 是常染色体显性遗传性疾病，早期表现为眼球上视困难，垂直性眼震，肌强直、痉挛和步态不稳；部分病人伴软腭无力，构音障碍，肌张力不全和手足徐动等锥体外系体征。各年龄均可发病，随发病年龄不同临床表现各异。20～30岁起病者以锥体束和锥体外系损害为主，可有面肌、舌肌的肌束震颤；40～50岁发病者以轻度的小脑损害体征为主；50～60岁或以后发病者，以缓慢进展的多发性运动神经损害为主。发病年龄愈轻，预后愈差；晚发病者预后良好。目前尚无有效治疗。
11．Ramsay-Hunt综合征 本症是神经系统罕见的常染色体显性遗传性疾病，并在1921年首先由Ramsay和Hunt报道。病变主要累及小脑齿状核与小脑上脚，由于病理见到小脑齿状核和小脑上脚萎缩，但小脑皮质、桥脑和下橄榄核正常，因此又被称为齿状核红核萎缩。通常起病年龄早，最初表现为单侧肢体的意向性震颤，并逐渐波及四肢，下肢重于上肢。临床查体可发现肢体的肌张力与腱反射减低，并有小脑性构音障碍，双手平伸可见扑翼样震颤；且常伴肌阵挛发作，并可在小脑症状出现前、后发生，因此，Ramsay-Hunt综合征又有“肌阵挛性小脑协调障碍”之称。
治疗：目前无特异性有效治疗。