步态异常的诊断和治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第382页（28401字）
病人的步态和姿势有时可提供重要的诊断信息，可直接提示特异性的运动或感觉的异常，甚至可以提示特异性的疾病。一些疾病所表现的特殊步态具有特征性，一接触病人，诊断即很明显。帕金森病病人的步态和姿势就是其中典型的例子。
正常行走时，双腿相互交替支撑着移动的躯体。当体重从一只脚移到另一只脚时，每一只腿都经历了短暂的加速和减速过程。移动的身体越过支撑腿，另一只腿即向前摆动准备下一支撑阶段。两只腿中总有一只始终接触地面，且当重心从后腿移动到前腿时，瞬间双腿同时接触地面。
正常的双足行走需要两个过程：持续和地面接触支撑重心，一只腿阶段性从支撑位变成前进位，作为这些基本的需要，要求身体各部位在行走时进行规则的变换。起步时，抬脚加速前腿，这是行走的摆腿阶段。肌肉的作用使身体的重心前移，在脚上产生一个水平的反作用力。这种反作用力越大，身体的加速就越快，因为该力等于质量乘以加速度。当腿向前摆动与地面接触后，摆动阶段终止，行走的姿态阶段开始。在姿态阶段，重心转移到对侧的下肢，下一个摆腿阶段开始。在执行姿态和摆腿阶段的交替过程中，下肢的主要肌群都参与活动。当重心越过持重腿时，身体倾向于移向持重腿一侧，使身体向一侧轻微运动。此外，每行走一步伴随着身体的抬高与降低。在摆腿阶段身体抬高到最大程度，在姿态阶段身体降低到最低点。在摆腿阶段当身体向上加速时，垂直地面的反作用力增加到超过体重。在向下加速期，垂直地面的反作用力降到最低限度，使整个垂直反作用力减小至低于体重。
一、常见病因
引起步态异常的常见病因如下：
1．皮质脊髓束病变 脑血管疾病、颅内肿瘤、急性横贯性脊髓炎、脊髓空洞症、脊髓压迫症、脊髓血管性病变、脊髓肿瘤等。
2．额叶病变 阿尔茨海默病、皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger病)、正常压力脑积水、Pick病、外伤引起的额叶损伤、大脑前交通动脉瘤破裂及广泛播散的肿瘤(脑膜瘤、浸润性胶质瘤等)。
3．锥体外系疾病 运动减少－肌强直综合征，如帕金森病、帕金森综合征、肝豆状核变性、基底节钙化症等；运动过多－肌张力减低综合征，如小舞蹈病、Huntington舞蹈病、手足徐动症、投掷症等。
4．小脑疾病 多发性硬化、小脑梗死、小脑出血、遗传性共济失调、橄榄－脑桥－小脑萎缩、小脑肿瘤、先天性共济失调综合征等。
5．损害本体感觉的病变 脊髓结核、Friedreich共济失调、亚急性联合性脊髓变性、梅毒性脊髓脊膜炎、遗传性运动感觉神经病、多发性硬化及脊髓压迫症等。
6．脊髓前角或周围神经病变 运动神经原病、格林－巴利综合征、脊髓灰质炎、腓总神经损伤、胫神经损伤等。
7．神经肌肉接头病变 重症肌无力、肌无力综合征等。
8．肌病 肌营养不良症、多发性肌炎、强直性肌营养不良症、先天性肌强直等。
二、发病机制
正常步态的维持需要良好的肌力、协调性和正常的本体感觉，这三个方面的其中一个环节出现问题都将产生步态异常。
绝大多数锥体束纤维起源于运动区4区和6区的小锥体细胞或梭形细胞，它们集中通过脑白质的放射冠，经过内囊后肢，进入中脑大脑脚的中部，再经两侧脑桥基底的中部下行，进入延髓，在延髓的下端，锥体束80%～85%的纤维在锥体交叉处交叉到对侧，变成皮质脊髓侧束在脊髓侧索下行，其余纤维不交叉，在前索内形成皮质脊髓前束继续下行。由于纤维不断分出，在走向腰髓的过程中变得越来越小，大约90%的纤维与中间神经原形成突触联系，这些中间神经原再与前角细胞相连接。从运动皮质到前角细胞，锥体束的通路发生中断，所有随意运动刺激的传导中断，都将使这些细胞支配的肌肉瘫痪。从脊髓前角运动神经原发出的纤维组成周围神经支配相应的肌肉，如果锥体束、前角以及周围神经的损害使下肢的肌肉发生瘫痪，即可引起步态异常。由于某些原因引起肌无力，尤其是下肢肌的肌无力，也可引起步态异常。
本体感觉的冲动起源于肌肉、肌腱、筋膜、关节囊、深部结缔组织和皮肤的感受器，通过脊神经节内假单极神经原的轴突传到脊髓，中枢突的主要部分进入后索，一些侧支下降，其余均上行并组成两个束，内侧称薄束，外侧称楔束，它们在后索内上行终止于下延髓被盖侧部的薄束核和楔束核。薄束核与楔束核内的神经细胞为二级神经原，其轴突形成延髓丘脑束，它首先在下延髓的中央灰质两侧的前方通过，恰位于下行锥体束交叉的上方，然后作为内侧丘系越过中线，在锥体后方及下橄榄体内侧上升，通过延髓上部，桥脑和中脑被盖，连接于丘脑腹后外侧核的第三级神经原。丘脑腹后外侧核的神经原的轴突形成丘脑皮质束，通过内囊后肢的后部，经脑白质放射冠，到达中央后回。后索传导的主要冲动来自本体觉和皮肤的感受器，如果周围神经的传入纤维、后根、脊髓的后束或内侧丘系的损害均可致下肢的本体感觉丧失，出现一种特殊的步态，病人不能确定自己肢体的位置，由于压觉减退，不能感觉到脚下所处的场地，在站立或行走时无安全感，尤其在夜间或闭目时特别明显，引起步态异常。
小脑通过三对小脑脚接受来自中枢神经系统各个部分的感觉信息，小脑的核团在反馈调节环路中作为传出部分与所有运动通路相连，小脑延髓束经小脑下脚到达前庭核，再通过前庭脊髓束和内侧纵束影响脊髓的运动活动；红核和网状结构分别发出红核脊髓束和网状脊髓束，小脑通过与红核和网状结构的联系，间接地调节脊髓的运动活动。由于这个系统中纤维经过两个交叉，因此小脑活动的影响是实施于同侧。小脑通过复杂的调节和反馈机制成为维持平衡和肌张力的协调中枢，它能使躯体肌肉系统完成精细的技巧性运动。小脑功能的丧失不会导致随意运动的丧失，但会严重地损害随意肌神经支配的协调一致，因而也引起步态异常。
锥体外系由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核等灰质结构组成。它们对脊髓、脑干、小脑和大脑皮质运动反馈环路的调节有影响。这一系统发出的一部分纤维束连接大脑皮质和网状结构及其脑干被盖核，在这些结构中，冲动通过中间神经细胞传导到另外的神经原，再通过顶盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束、前庭脊髓束和其他束，下降到前角运动神经原，从而影响脊髓活动。锥体外系补充随意运动活动的皮质系统，将其功能提高至使每项随意运动在完成过程中都达到精细和协调的较高水平。当锥体外系损伤时主要表现为肌张力障碍(肌张力减低或增高)和不随意运动障碍(运动过多，运动减少，运动不能)，并可表现为步态异常。
三、诊断思维程序
(一)病史
1．现病史 对病人的现病史应注意收集以下的内容。
2．发病年龄 疾病的发病年龄是任意的，但在一些疾病中年龄因素应值得考虑，因其常可提示诊断。进行性截瘫在儿童多见于遗传性痉挛性截瘫、Friedreich共济失调，但成人则以多发性硬化、脊髓肿瘤、脊髓亚急性联合变性、横贯性脊髓炎常见，老年人以维生素缺乏、转移瘤、脊髓前动脉血栓形成和脊髓血管动脉硬化多见。双下肢肌病性肌力减弱所引起的步态异常在儿童多见于肌营养不良而非多发性肌炎，而在25岁以上的病人则正相反。肌营养不良很少在35岁以后发病，55岁以后多发性硬化者也很少见，50岁以后出现神经系统症状，癔症的可能性较小。老年人多见于脑血管疾病、帕金森病等神经变性疾病。
3．性别 只有某些疾病表现为性别特异性。X染色体连锁疾病，如Duchenne肌营养不良几乎只见于男孩，极少见于伴染色体疾患的女孩。小舞蹈病女孩比男孩多发，癔症也多见于女性。
4．疾病的发病速度 突然起病常为脑和脊髓血管性疾病、外伤等，脑梗死后的神经功能缺失可持久存在，也可在几天或几周内部分或完全恢复。亚急性起病，症状在数天到数周内出现常常为感染性、炎症性或肿瘤性疾病。疾病如在几个月到几年内缓慢进展常常提示遗传性疾病、运动神经原病、神经变性疾病和肿瘤。
5．病程 步态障碍从发病起进行性加重表明其潜在的疾病还在继续进展。发作性的进展常提示血管性疾病。缓慢进展的病程更倾向于肿瘤性疾病或诸如运动神经原病等变性疾病。缓解和恶化是重症肌无力、多发性硬化和一些周围神经病的特征，当然这些疾病有时也可能持续加重没有缓解。短期内症状的快速波动是重病肌无力的特征。
6．伴随症状 从步态障碍伴随的肌无力情况、感觉障碍等症状可以对病变进行大致的定位。例如，偏瘫步态伴右侧上肢、下肢无力，可能由对侧运动皮质或者脊髓第五颈段以上的皮质脊髓通路上的任何病变引起；伴随的右侧面瘫提示病变位于脑干面神经核以上水平，如果出现失语或者视野缺损则病变应位于大脑半球。阔基步态伴随吟诗样或暴发样语言提示为小脑病变。有时伴随症状也有助于对疾病的定性。由于脊髓病变引起的进行性下肢无力在发病前常有或常在起病时伴随背部或大腿痛，这多见于压迫性病变而非遗传性病变。
7．既往史 既往史的重要性取决于病人目前的主诉和既往疾病的性质。例如，一个已确诊为肺癌的病人的步态异常可能归因于肿瘤的代谢性或远处转移并发症引起的下肢无力，也可要考虑肌无力综合征的诊断；糖尿病病人的腿部无力可能是由于外周神经、神经丛、多神经根的受累而引起的。另外，还应详细记录病人所服用的各种药物，有些药物可引起周围神经病变，影响神经肌肉接头功能或者导致肌病(常见的可影响运动功能的药物见表31－1)。
表31－1 可影响运动功能的药物
8．出生发育史 对于在婴儿期、儿童期或青少年期出现症状的病人，还应了解其生长发育史，包括分娩时的情况、出生体重、父母当时的健康状况以及病人出现运动症状时的情况。婴儿的双侧瘫痪大部分是由于先天性或者围产期的大脑疾病引起的。脑性瘫痪的患儿大部分也与出生前或者围产期的疾病有关。
9．家族史 遗传因素可能很重要，因此必须详细询问病人的家族史。有些脊髓病和周围神经病具有遗传基础，另外，如脊髓小脑变性、遗传性痉挛性截瘫等其他神经疾病也具有遗传基础。
四、体格检查
1．高级神经活动功能的检查 包括对意识内容(如定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感)和行为等的检查及语言的检查。步态异常伴痴呆多见于正常压力脑积水、脑性瘫痪、阿尔茨海默病、帕金森病、多发性脑梗死的病人。如病人伴有失语、失用、失认等表现，多为脑血管疾病等引起大脑器质性病变的疾病。如果步态异常的病人有吟诗样言语或暴发性言语，高度提示小脑疾病。
2．运动系统的检查 在对步态异常的病人进行运动系统的检查过程中，系统的检查方法可避免遗漏重要的体征，检查可按以下顺序进行。
3．肌肉外观 肌肉萎缩常提示下运动神经原病变或是肌肉本身的病变。肌肉萎缩的分布情况有助于对潜在的疾病进行定位，近端型肌萎缩主要见于肌病，远端型多数为神经原性疾病。上运动神经原病变很少出现肌肉萎缩，但长时间废用也可出现肌肉萎缩。有些肌病可出现肌肉假性肥大，但表面看起来肥大的肌肉实际上却软弱无力。
出现肌束震颤常由于下运动神经原病变引起，这是个别的运动单位自发性收缩引起的受累肌肉表面的肉眼可见的不规则的颤动。肌束震颤大部分见于脊髓前角细胞的疾病，一般见于运动神经原病，而急性前角病变则不产生。四肢的伸肌或者屈肌痉挛有时可见于上运动神经原病变，可能是由于反射活动的脊上控制受损的原因。
4．肌张力 肌张力的检查可通过观察四肢末端静止时所处的位置，触诊肌腹的硬度，特别是根据关节被动伸或屈的阻力而获得。痉挛性肌张力增高是由上运动神经原病变引起的，如累及运动皮质或皮质脊髓束的脑卒中等。痉挛性肌张力增高对不同的肌群及影响程度不同，上肢屈肌的张力比伸肌高，而下肢伸肌的张力比屈肌高，而且受累肌肉做被动运动时的阻力在整个运动过程中是不均等的，被动运动开始时阻力大，终了时较小(折刀现象)。强直性肌张力增高见于锥体外系损害的疾病，伸肌、屈肌肌张力均增高，当被动运动时，不论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力，犹如弯曲铅管，故称为铅管样强直，如此时伴有震颤存在，则有顿挫感，犹如搬动齿轮，称齿轮样强直。肌张力降低时，关节做被动运动阻力降低，通常见于损害支配受累肌肉的下运动神经原的疾病，也可见于原发性肌肉疾病，反射弧的传入部分受损，小脑疾病和某些锥体外系疾病，如舞蹈病、Huntington病，还可见于锥体束损害的急性期。
5．肌力 肌无力可以由上运动神经原或者下运动神经原的病变引起；肌无力的分布对于鉴别上运动神经原或下运动神经原病变是十分重要的。上运动神经原病变时(如卒中)，上肢的伸肌和外展肌比起屈肌和内收肌更常出现肌无力，而下肢则屈肌比伸肌更常出现肌无力的。下运动神经原病变导致受累的神经原所支配肌肉的无力；肌无力的分布有助于区分其损害的部位是位于脊髓、神经根，神经丛或者外周神经。肌无力也可能由原发性肌肉疾病(肌病)或者神经肌肉接头疾病引起。对于四肢出现运动系统损害而又不是由于上运动神经原病变引起的病人，如果无力的肌肉位于四肢近端常提示肌病；反之，如果主要是远端肌肉的无力则常为下运动神经原的病变。在短时间内肌无力的分布和程度发生明显的波动，常提示神经肌肉接头疾病——重症肌无力。在没有器质性病变而又有明显的肌无力的病人中也可以看到肌无力的明显波动，这种病人正式检查的结果往往比其日常生活所表现出的肌无力更为严重；而且触诊病人的拮抗肌常发现每次让他(她)收缩主动肌时其拮抗肌也收缩。
6．协调性 运动的协调可因为肌无力、感觉受损或者小脑疾病发生障碍。应观察自主运动的准确性、速度、活动范围和规律性以及每个独立的动作以何种方式整合在一起形成一系列顺利的复杂运动。可通过让病人行指鼻试验、指指试验、跟膝胫试验、快复轮替试验等来检查其运动协调性，在病人做这些试验过程中，检查者应观察运动的速度、幅度、节律的规律性，还有动作的准确性。锥体束的病变使病人的自主运动进行缓慢，但运动协调性尚好；而小脑病变，这些动作的速度、节律还有幅度都变得不规则。感觉的丧失也可造成运动的不协调，此时病人可出现闭目难立征阳性，而睁眼时则站立；小脑的病变则无论睁眼或闭眼均站立不稳。
7．腱反射 步态异常的病人可伴随腱反射的改变，这有助于对其病因的诊断。腱反射低下可见于任何影响反射弧的结构和功能完整性的病变，如神经根的病变或者周围神经病。另外，在上运动神经原病变的急性期，还有小脑疾病的病人也可出现。腱反射亢进最常见于上运动神经原病变，但也可对称性地出现在一些健康人体。有时还可能出现肌阵挛。由于腱反射亢进，还可能出现一个特定的腱反射能引出的区域向周围扩散的现象。例如，肱二头肌腱反射的引出可伴随手指的屈曲。腱反射的不对称有时比腱反射低下或腱反射亢进更有意义。腱反射的双侧不对称通常提示上运动神经原病变；局部的腱反射低下经常是由于神经根、神经丛或者周围神经病变引起；远端腱反射消失而近端腱反射存在常提示多发性神经病。
8．浅反射 腹壁浅反射的存在有赖于脊髓T7～T12节段的完整。一侧腹壁反射的消失常由对侧运动皮质或其下行通路的病变引起的上运动神经原损害。节段性的腹壁反射消失可能是由于腹壁局部的病变或其传入纤维的病变引起(如神经根病)。对于老年人、肥胖者或者行腹部手术的病人中也可出现双侧腹壁反射消失。提睾反射通过L1～L2反射弧介导，如果病变累及这些神经根或者对侧上运动神经原病变均可出现提睾反射消失。
9．病理反射 Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征、Gordon征等病理反射的出现常提示上运动神经原病变累及对侧运动皮质或皮质脊髓束。
10．步态 当检查病人的姿态和步态时，检查者应从正面、后面和侧面进行观察。检查项目应包括以下内容：病人从椅子上迅速站起，正常行走，先慢速然后快速，再转身；要求病人连贯地用脚尖、脚后跟行走，然后一前一后行走(把一只脚的脚后跟直接放在另一只脚的脚趾前，并尽量走一条直线)；嘱病人两脚并拢，抬头站立，先睁眼后闭眼，观察病人是否能保持平衡。当一个人正常行走时，身体挺直和头部保持一条直线，双手在两侧自然放松，一侧上肢和对侧下肢有节律地向前摆动。肩部和髋部平齐，在一个适当的水平。上肢应当同样的摆动。步伐应当呈直线步幅大致相等。头无歪斜，脊柱不应当有侧突和前突。行走的每一步，当脚离开地面时，膝和踝关节自然弯曲，踝关节背屈，此时看不到明显臀部上抬的动作。脚后跟首先接触地面，然后重心连续地由脚底移到脚趾。每走一步，头部和躯体轻微地旋转，但没有倾斜或下降。常见的步态异常有划圈步态、剪刀步态、慌张步态、鸭步、阔基步态、跨阈步态等，这些特征性步态常可提示其特异性的运动或感觉功能的异常，甚至可提示特异性的疾病(如慌张步态常见于帕金森病)，详细内容见下文。
11．感觉系统的检查 步态异常的病人常伴有感觉的障碍，详细的体格检查，确定其感觉障碍的类型和分布常有助于对病变进行定位。如果出现包括浅、深感觉在内的各种感觉呈条、块状障碍，多是单神经炎、某一周围神经干受损，如跨阈步态、足下垂伴小腿外侧和足背感觉障碍为腓总神经损伤。双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显，呈手套、袜子型分布多见于多发性神经炎，如摇摆步态伴末梢型感觉减退应考虑格林－巴利综合征等可累及多神经的疾病的可能。双侧对称性痛温觉消失而触觉正常多见于脊髓空洞症，病人可出现患侧偏瘫步态。受损节段平面以下出现同侧深感觉障碍伴对侧痛温觉障碍见于脊髓半切综合征，多见于髓外肿瘤和外伤，病人由于有患侧受损平面以下中枢性瘫痪，可出现偏瘫步态。一侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍，常提示延髓及脑桥下部一侧病变，多见于脑血管病，病人常有交叉性运动障碍。偏侧深、浅感觉减退提示为对侧上部脑桥以上到大脑感觉皮质以下部位的病变，可根据伴随的颅神经症状进行进一步定位，如有偏盲和偏瘫，为内囊病变，多见于脑血管病，病人可出现偏瘫步态。如有一侧偏身感觉障碍，尤其是复合感觉和深感觉障碍明显，提示为顶叶病变，如病变范围较大时可伴有运动障碍，也可出现步态异常。
五、实验室检查
1．血液检查 血常规检查可能会见到血小板增多、血小板减少，红细胞增多症、贫血、白细胞增多等，这些多见于脑血管疾病或脊髓血管性病变；亚急性联合变性的病人可出现恶性贫血。血沉增高可见于脊髓结核、多发性硬化、格林－巴利综合征等病变。多发性硬化可能会出现体液免疫的异常。如果出现血维生素B12含量的降低应考虑脊髓亚急性联合变性；RPR阳性应考虑梅毒性脊髓脊膜炎的可能；血清铜、铜蓝蛋白降低见于肝豆状核变性的病人。
2．血生化检查 血胆固醇或甘油三酯升高为脑血管病的危险因素，在脑血管病的病人常可见血甘油三酯、低密度脂蛋白升高而高密度脂蛋白降低；骨骼肌病的病人可见血清肌酶水平明显增高，如肌酸磷酸肌酶(CPK)、肌红蛋白(MB)、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶等，其中以CPK升高最有意义，但在运动神经原病的早期也可有轻度升高；血清钾降低见于周期性麻痹的病人。
3．脑脊液检查 行腰椎穿刺术检查脑脊液有助于明确引起步态异常的某些颅内和脊髓病变的性质。脑脊液白细胞数增高考虑颅内感染、脊髓炎症和多发性硬化的可能；脑脊液蛋白和细胞数分离，即蛋白含量增高而细胞数正常高度提示格林－巴利综合征；颅内肿瘤和脊髓肿瘤有时可在脑脊液中找到肿瘤细胞；脑脊液中寡克隆IgG带阳性高度支持多发性硬化的诊断。
4．心电图 脑血管病的病人可见心肌供血不足、心房纤颤、左心室增大等多种心电图异常改变；周期性麻痹的病人可见明显的u波，提示低钾血症。
5．X光平片 胸片如有肺结核的表现，应考虑步态异常是否由脊髓结核引起的可能。脊柱平片可发现先天异常、退行性变、感染、肿瘤及其引起的骨质破坏，还有外伤性改变。
6．B超 肝豆状核变性的病人如果有肝脏症状，可能出现肝肿大或缩小、脾肿大、腹水等表现。
7．CT平扫和MRI CT平扫可以鉴别颅内或脊髓的出血性或缺血性病变，还可发现脊髓和颅内肿瘤、脊髓空洞症、脑积水引起的脑室扩大、多系统萎缩等，并可对病变进行准确的定位。MRI可清晰地观察病变的形态、位置、大小及其与周围组织结构的关系，对脑灰质与脑白质可以产生更明显的对比度，因此可用于诊断脱髓鞘疾病、脑变性疾病和脑白质病变等引起步态异常的疾病，其显示脊髓病变更为优越，对脊髓病变的诊断具有明显优势，如对脊髓肿瘤、椎间盘脱出等疾病的诊断。
8．脑电图 当阿尔茨海默病出现中度或重度症状时，可见到广泛性的慢活动，如果出现局灶性慢活动则提示多发性梗死性痴呆或其他多灶性病变。
9．诱发电位 50%～90%的多发性硬化的病人可有视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位或体感诱发电位的异常，其中视觉诱发电位主要是各波，尤其是P100波波峰潜伏期延迟，脑干听觉诱发电位主要是各波波峰潜伏期延迟，V波异常或消失。
10．肌电图和神经传导速度 在步态异常的病人行肌电图检查有助于判断引起肌无力的病变是神经源性、肌源性或是神经肌肉接头的病变。神经源性损害(腓总神经损伤、神经根病变等)可见插入电位增多或延长，出现正锐波、纤颤电位和束颤电位等自发电位，还可见运动单位动作电位时限增宽、波幅增高及多相波百分比增高，大力收缩募集电位时呈单纯相；肌源性损害(进行性肌营养不良、多发性肌炎等)也可见插入电位增多或延长，出现正锐波、纤颤电位，但其无束颤电位，运动单位动作电位时限缩短、波幅降低及多相波百分比增高，大力收缩募集电位呈病理干扰相。在萎缩性肌强直、先天性肌强直等肌肉疾病还可见肌强直放电表现。对于神经肌肉接头疾病，行重复神经电刺激可出现复合肌肉动作电位的波幅降低或升高，低频波幅递减＞15%和高频刺激波幅递减＞30%为异常，多见于突触后膜病变(如重症肌无力)；高频刺激波幅递增＞100%为异常波幅递增，见于Lambert-Eaton综合征。神经传导速度包括运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)以及F波的测定。MCV和SCV的主要异常所见是传导速度减慢和波幅降低，主要用于周围神经病的诊断，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等，F波异常表现为出现率低、潜伏期延长，传导速度减慢及阻滞等，常提示周围神经近端病变。
11．肌肉活检 对瘫痪肌肉行组织病理学检查对于确定肌无力是神经源性或者是肌源性是很重要的。但由于肌肉活检耗时而且昂贵，只能在详细评估病人的神经系统体检、家族史、实验室检查、脑脊液和电生理检查后，仍未能对步态异常的原因进行诊断时，才决定是否行肌肉活检。在神经源性疾病，肌肉常规组织学检查显示成群的萎缩肌纤维，而周围见成群的增大的未受累的肌纤维，小纤维核固缩且群集。在肌源性疾病，萎缩的肌纤维任意散在分布，肌细胞核可能不像正常情况下那样位于外周，而是位于细胞的中央，并且还可见到肌纤维化和脂肪浸润。另外，对肌肉活检标本的检查还有助于鉴别一些有特效治疗方法的感染性肌肉疾病(如多发性肌炎)和没有特效治疗方法的骨骼肌疾病。
12．DNA诊断技术 主要用于对一些引起步态异常的神经系统遗传性疾病的诊断，它可以确定突变的位点，可发现包括缺失、插入、复制和三核苷酸重复等突变。目前主要用于Duchenne肌营养不良和其他类型的肌营养不良、Charcot-Marie-Tooth病、Prion脑病、某些类型的阿尔茨海默病、肌强直性肌营养不良等疾病的DNA分析。
六、引起步态异常的主要神经系统疾病
1．损害皮质脊髓束的病变 无论是什么疾病，只要能损害到皮质脊髓束，均可导致步态的异常。单侧皮质脊髓束和双侧皮质脊髓束损害导致的步态异常表现不同：前者多见于脑血管病后遗症期的病人，表现为画圈样步态；而后者主要见于遗传性痉挛性截瘫和脑性瘫痪病人，出现剪刀样步态。
2．脑血管病 脑血管病是由各种不同病因，使脑部血管发生病损，主要是动脉系统的破裂或闭塞，造成急骤发展的脑局部组织受到损害和功能障碍的疾病，常见的脑血管病有高血压性脑出血、脑梗死、脑栓塞、颅内动脉炎、脑血管畸形及动脉瘤破裂出血等，其中，以脑出血和脑梗死最为常见。
脑部各动脉均有其基本的供血范围，闭塞或出血后即可引起相应区域的脑组织病损，产生各自的临床症状。病人可出现面瘫、舌瘫，肢体瘫痪，如果病变为单侧，多表现为病变对侧的偏瘫；视野缺损、失明或视力减退；感觉障碍；言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等；还可出现失语、失认、失用、失读、失写等症状。
脑血管病损害单侧皮质脊髓束引起偏瘫，因同时有患肢的痉挛和无力，因此会出现特征性的姿势和步态。病人行走和站立时偏瘫侧上肢屈曲，下肢伸直。步行时，屈臀、膝和背屈踝关节时会遇到困难，痉挛的下肢在臀部摆向外侧以避免脚和地面摩擦，下肢保持强直的伸展姿势做半环状转动，即腿首先远离然后靠近躯干，呈画圈样运动拖动足趾并以足掌前部着地，足跟不着力(画圈步态)。尽管做了这些代偿性运动，但足部还可能摩擦地面，结果鞋的脚尖部和鞋底的外侧容易磨损。在瘫痪侧下肢画圈运动时，身体上部向对侧轻微摇摆。行走时，偏瘫侧的上肢往往运动极少，肩部始终内收，肘部屈曲腕部和手指部分屈曲。
病人多有高血压、心脏病、糖尿病、吸烟和酗酒、高脂血症等高危因素，急性起病，迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺失征象。由于CT和MRI的普及应用，使脑血管病的早期确诊成为可能，并且可早期鉴别出血性疾病和缺血性疾病，MRA、DSA等技术更有助于明确脑血管病的病因。
脑血管病的治疗应根据不同的类型尤其是出血性或缺血性疾病来治疗。对于出血性疾病，治疗包括以下几方面：①保持安静，卧床休息，严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命征，注意瞳孔和意识变化；②维持水电解质平衡和营养；③控制脑水肿，降低颅内压：可选用甘露醇、速尿、甘油、10%血清白蛋白，还有地塞米松(是否应用仍存在争议)；④控制高血压；⑤对于蛛网膜下腔出血的病人还应早期给予抗纤维蛋白溶解药抑制纤维蛋白溶解酶原的形成，防止再出血，常用的有6－氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等；并防治迟发性血管痉挛，常用钙通道拮抗剂；⑥防治感染、应激性溃疡、抗利尿激素分泌异常综合征、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成等并发症。对于内科保守治疗无效的重症病人，应行外科手术清除血肿或行脑室引流以挽救生命，促进神经功能恢复。如果是由于动脉瘤或者血管畸形引起的脑出血或蛛网膜下腔出血，在病情稳定后，应行外科手术切除动脉瘤或畸形血管(或血管内介入治疗)，预防再出血。缺血性脑血管病主要包括脑血栓形成、腔隙性梗死、脑栓塞等。脑血栓形成急性期治疗包括：①超早期溶栓治疗，目的是溶解血栓，迅速恢复梗死区血流灌注，减轻神经原损伤。溶栓应在起病6h内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。临床常用的溶栓药物有尿激酶、链激酶和重组的组织型纤溶酶原激活剂(r-tPA)；②抗凝治疗，目的在于防止血栓扩展和新血栓形成，常用药物有肝素、低分子肝素及华法林等；③脑保护治疗，是在缺血瀑布(缺血极联反应)启动前超早期针对自由基损伤、细胞内钙离子超载、兴奋性氨基酸毒性作用、代谢性细胞酸中毒和磷脂代谢障碍等进行联合治疗，可采用钙离子通道阻滞剂、镁离子、抗兴奋性氨基酸递质、自由基清除剂(维生素E和维生素C、甘露醇等)和亚低温治疗；④降纤治疗，通过降解血中纤维蛋白原，增强纤溶系统活性，抑制血栓形成。可选用降纤酶、巴曲酶、安克洛酶和蚓激酶等；⑤抗血小板聚集治疗，发病后48h内对无选择的急性脑梗死病人给予阿司匹林100～300mg／d，可降低病死率和复发率；⑥神经营养剂，如ATP、胞二磷胆碱、脑活素、爱维治等；⑦控制脑水肿，脑水肿高峰期为发病后2～5天，可根据临床观察或颅内压监测，选用甘露醇、速尿或10%白蛋白；⑧预防和治疗并发症，如给予适当的抗生素防治肺炎、尿路感染和褥疮等，预防肺栓塞和深静脉血栓形成，控制抽搐发作，预防致死性心律失常和猝死等。腔隙性脑梗死的治疗主要是预防疾病的复发：①有效控制高血压病及各种类型脑动脉硬化是预防本病的关键；②应用阿司匹林、噻氯匹定、氯吡格雷等抑制血小板聚集，减少复发；③急性期可适当应用扩血管药物增加脑组织的血液供应，促进神经功能恢复；④使用钙离子拮抗剂，如尼莫地平、氟桂利嗪等可减少血管痉挛，改善脑血液循环，降低腔隙性脑梗死的复发率；⑤控制其他可干预性危险因素，如吸烟、糖尿病、高脂血症等。脑栓塞的治疗如下：①发生在颈内动脉末端或大脑中动脉主干的大面积脑梗死，可发生严重的脑水肿，继发脑疝，应积极脱水、降颅压治疗，必要时需要进行头颅骨瓣切除减压术，大脑中动脉主干栓塞可立即行栓子摘除术；②预防脑栓塞的复发十分重要，房颤病人可采用抗心律失常药物或电复律，如果复律失败，应采取预防性抗凝治疗，预防形成新的血栓，杜绝栓子来源或防止栓塞部的继发性血栓扩散，促使血栓溶解。应根据凝血功能随时调整剂量；③对感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗；脂肪栓可用扩容剂、血管扩张剂、55%碳酸氢钠等静脉滴注。除了以上治疗以外，对于脑血管病的病人来说，只要生命体征平稳，病情稳定，停止进展，还应及早行康复治疗以促进神经功能障碍的恢复，提高生活质量。
3．遗传性痉挛性截瘫 遗传性痉挛性截瘫是一种家族遗传性疾病，从遗传学上分为常染色体显性遗传和隐性遗传，也有散发病例。遗传性痉挛性截瘫可分为单纯型和复杂型两种类型，单纯型是指主要表现为痉挛性截瘫，而不伴有其他综合征，主要是脊髓锥体束和Goll柱的变性；而复杂型除了有遗传性痉挛性截瘫以外，病人还可伴有其他神经系统症状。
单纯型遗传性痉挛性截瘫常起病于儿童和青少年。一般最初症状为双下肢无力、沉重感，行走不稳，步态蹒跚，上楼困难，容易跌倒，通常累及双下肢，由于双下肢的痉挛和无力，膝部和髋部运动缓慢而僵硬，行走时明显费力。下肢通常呈伸直状态或髋部和膝部轻微屈曲，髋部内收。严重痉挛病人行走时，行走的摆腿阶段一只腿可交叉至另一条腿前，双膝摩擦，双足擦地行走，呈现剪刀样步态，步幅短，病人的躯干从一侧向另一侧来回移动以试图补偿下肢慢而僵硬的运动，足部与地面的摩擦使得鞋底的足尖部容易磨损。体检时发现双下肢肌力轻微减退、肌张力明显增高，呈痉挛性截瘫，双侧病理征阳性等锥体束损害表现。感觉和括约肌功能一般正常。
本病尚无特效治疗。地西泮等药物有助于降低肌张力。巴氯芬(氯丙氨丁酸、脊舒)5mg，每天3次，以后逐渐适当加量，有助于下肢痉挛减退，但可发生恶心、呕吐等消化道症状。体育疗法和推拿也有助于改善症状。
4．额叶疾病 额叶病变尤其是病变累及额叶内侧部及其与基底节的联系时，可引起站立和行走的严重障碍，有人把这种步态称为失用步态，因为这种步态异常，不能用下肢肌无力、本体感觉的缺失、小脑的不协调或者基底神经节的异常来解释。但实际上病人并没有任何一个肢体，特别是下肢的失用，因而这种步态异常更可能是代表了皮质和基底节水平的整合功能的丧失，这是一种在婴儿期获得而在老年逐渐丧失的、对姿势和行走的基本的本能因素的整合功能。
病人身体轻微屈曲，双足间较正常分得开。行走缓慢，步幅短，脚步拖曳，迟疑。当他(她)们停下来时，要尽很大的努力才能前进，尽管在获得一些帮助或者和检查者同步行走或使用手杖时，他(她)们会走得更好。转身时一只脚迈出一系列小的、不稳定的脚步，而另一只脚则固定在原地充当枢轴。病人常需抓住同伴的手臂或者身旁的家具。随着病情进展，病人行走变得更加困难，到进展期，病人仅能在原地做无效的迈步动作，而无法向前移动大腿和双足；病情进一步进展，病人无论如何都无法做踏步动作，双脚像粘在地面上一样。这些晚期的现象被称为“磁性步态”或“步态启动不能”。有些病人，步态启动困难可能是早期明显的孤立的现象，但随着时间的推移，或者是几年后，不可避免地额叶步态异常的其他特征会变得明显。最后，这些病人可能无法站立甚至无法坐立，在没有支撑的情况下，他们会无助地向后仰或者向一侧倾倒。
大部分病人即使在步态严重异常的情况下，当坐着或者仰卧时，仍可用双腿进行复杂的动作，如画数字或踩自行车。然而最后双腿的所有运动都变得缓慢、笨拙，并且四肢在被动运动时，都可产生不同的阻力。翻身困难是高度特征性表现并且最后可能完全无法翻身。这些进展的运动障碍通常伴有痴呆，但二者间并非都是平行发展的。也可出现额叶释放症(吸吮、噘嘴和强握反射)、假性球麻痹、锥体束损害和括约肌功能障碍。
5．正常压力性脑积水 正常压力脑积水的概念最早于1965年由Adams提出，常见于成年人，其发生可能与反复炎症导致蛛网膜绒毛损伤和瘢痕所致的脑脊液吸收障碍有关，病人虽有脑室扩大，但颅内压正常。该病主要特征是痴呆、步态障碍和小便失禁，这些症状的产生与脑室腔的扩张有关(但腰椎穿刺脑脊液压力正常)。病人既没有肢体的无力，也没有四肢的协调障碍，但在没有支撑的情况下却无法站立或正确行走，双脚像粘在地面上一样，如果可以行走，其步态表现为不稳定，基底加宽，步幅短，行走时脚拖曳，起步和拐弯困难，脚移动方向和身体重心不相称，有时可称小步步态，可伴有轻度的平衡障碍。和影响额叶功能的其他疾病一样，病人在坐着或仰卧的时候可以进行迈步运动，但在直立或试图行走时迈步却有困难。病人腿部的肌肉张力增高，其伸肌群和屈肌群常一起收缩。行走明显比正常人慢，身体呈僵直状态，易向后倾倒。这很可能会与帕金森病病人的步态相混淆，但其特征性表现如基底加宽，上臂摆动存在，缺乏其他帕金森病的症状以及伴随的认知功能受损、额叶释放征(吸吮、噘嘴和强握反射)、假性球麻痹、锥体束损害和括约肌功能障碍等有助于鉴别。对于有晚间颅内压升高现象者可作脑室－腹腔分流术，经脑脊液分流术后包括步态障碍在内的所有相关症状可显着好转。
七、下运动神经原疾病
1．运动神经原或周围神经疾病 如果病变累及支配与行走有关的下肢肌肉的前角细胞或神经即可引起步态的异常，通常以远端肌力减弱明显，最常见的表现是足下垂，其中以腓总神经损伤最为常见，表现为单侧足下垂，但在运动神经原病如进行性脊肌萎缩症和遗传性神经病(Charcot-Marie-Tooth病)以及代谢性疾病如酒精中毒性神经病，步态障碍可能是双侧性的，表现为双侧垂足。胫神经麻痹的病人，足虽可背屈，但不能跖屈，表现为足跟下垂步态。而在坐骨神经完全麻痹的病人，其足既不能跖屈，也不能背屈，称连枷足步态。
2．腓总神经损伤 由于腓总神经较浅，故挤压、膝部绷带紧扎、膝部肿瘤和囊肿均可压迫神经，膝关节附近伤或刀割伤等也可损伤腓总神经。腓总神经后造成腓骨肌和胫前肌群的萎缩，不能使足背抬起，扬趾困难，足下垂呈马蹄内翻足。病人的脚步规则，步伐均匀，由于行走时不能背屈足，但当摆腿移动的时候正常，结果，脚趾拖着地面，为避免这种情况，步行时病人过度屈髋，高举足，足落地时足尖先垂地，然后整个足跖着地，似鸡样步态，即跨阈步态。足落地时也可产生一个拍击地面的声音，类似于感觉性共济失调病人的步态，但病人通常没有不平衡感，他们通常在地毯边缘小跑时跌倒。行神经传导速度的测定有助于诊断。
腓总神经损伤的治疗主要是病因治疗。少数病人在2～3个月后可恢复或用矫形鞋，但多数1～2年后不完全恢复。
3．骨骼肌病 骨骼肌病可累及全身所有的骨骼肌，与下肢运动有关的肌群受累时，即可出现步态异常。胫前肌的受累引起足下垂，出现跨阈步态；腓肠肌无力导致无法用足跟行走；躯干肌和骨盆带肌无力，见于脊肌萎缩症、某些感染性肌病，还有Kugelberg-Welander综合征，由于骨盆倾向于摆向非负重侧而出现摇摆的步态。骨骼肌病引起的步态异常以肌营养不良症最为典型。
4．肌营养不良症 肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传变性性肌肉病，其表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。其病因和发病机制尚不清楚。其临床类型较多，以X－性连隐性遗传的有Duchenne型肌营养不良症、Becker型肌营养不良症、Enery-Dreifuss肌营养不良症。以常染色体显性遗传的有面肩肱型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、眼咽肌型肌营养不良症。眼肌型肌营养不良症。以常染色体隐性遗传为主的肩肢带型肌营养不良症，其中，以Duchenne型肌营养不良症最为常见。
Duchenne型肌营养不良症多于儿童起病，几乎所有的病人均为男孩。患儿会走路后就易被觉察，表现为动作笨拙，跑、跳等动作发育落后于同龄儿童，走路易跌倒，上楼和下蹲后站立困难。由于躯干和下肢近端的肌肉无力，产生一种特殊的步态和姿势：由于骨盆带肌群和腰肌无力，为维持躯体重心平衡而脊柱前凸，行走时因不能固定骨盆，臀部左右摇摆，状如“鸭步”；由于患儿常有肌肉挛缩，导致马蹄内翻足，加上跟腱紧张，足背屈至90°时受限，站立时以脚尖着地，不用脚跟着地行走，因而摇摆步态同时还可伴下肢环行运动和“足趾行走步态”；患儿从仰卧起立时由于腹肌和髂腰肌无力，必须翻转为俯卧，再以双手支持地面，于两足、两膝顺序移动，以后两手扶膝逐渐上移，向上支撑躯干，最后缓慢站起，称为Gower征。由于小腿三头肌明显萎缩，足下垂，行走时足前半着地，后跟不能着地。肩胛带肌肉常同时受累，以致穿衣、举臂等动作困难，呈“游离肩”和“翼状肩”。上述无力的肌肉明显萎缩，并呈进行性加重，随着病情的发展，行动困难更趋严重。12～13岁多不能行走，被迫卧床。绝大多数患儿伴有假肥大，以腓肠肌最明显，腱反射消失，但感觉正常。晚期完全丧失活动能力，以致并发痉挛、挛缩、褥疮、肺炎、心力衰竭等而终止生命，整个病程极少超过20年。
病人的血清肌酶水平明显增高(如肌酸磷酸肌酶，即CPK；肌红蛋白，即MB；乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等)，其中以CPK和MB最有价值。肌电图见肌源性损害表现，运动单位电位时限缩短，波幅小多相电位增多，大力收缩为病性干扰相以及有自发电位(纤颤电位和正锐波)。肌肉病理显示肌纤维不同程度的增大，伴有某些肌肉膜下细胞核内移、分散的纤维发生节段性坏死和再生等典型的肌营养不良表现。
目前无特殊治疗，只能采取对症治疗及一般治疗。双盲对照试验证实泼尼松治疗有效，泼尼松每日0．6～0．75mg／kg，可使CPK水平下降，增加和改善各项指标。用药10天左右见效，可长期应用，维持2年时间，其作用机制不明。另外，适当的功能锻炼，各关节充分被动运动、推倒、按摩可延缓更严重的萎缩无力和关节挛缩的发生。
八、锥体外系疾病
锥体外系受累时，可出现肌张力障碍和不自主运动障碍，进而出现步态和姿势异常，常见的有帕金森病引起的慌张步态，舞蹈症引起的舞蹈样步态，肌张力障碍步态，还有痉挛性－手足徐动症的步态，表现为痉挛性步态伴有手指和上肢缓慢的扭转运动，于行走时加重。
1．帕金森病 帕金森病是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，60岁以上人群高发，其主要特征是静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。目前有关帕金森病的确切病因还不清楚，其发病机制与黑质和蓝斑核内产生多巴胺的黑色素细胞发生退行性改变有关。
帕金森病病人的步态和姿势同时有运动障碍(起步困难)，肌张力障碍(相对固定的异常姿势)，强直和震颤。站立的姿势呈全身屈曲状态，向前弯，头向下弯，上肢轻度屈曲，下肢轻微屈曲。病人站立时，身体僵硬，身体的自动运动减少。面部表情固定呈面具脸，瞬目减少。尽管上肢少动，但手指和腕部出现每秒4～5次的静止性震颤。当病人行走时，躯干弯曲向前，上肢在身体的侧面仍然不动或变得进一步屈曲如持物状，手臂不摆动，下肢的膝部、髋部和踝部呈弯曲状，步幅短，足部几乎不能离开地面拖地行走，摩擦地面，步态呈特征性的小碎步；向前的运动可能导致病人越走越快，小步前冲，追逐重心，难以止步，无助时几乎可跌倒，这种逐渐增快的步态称慌张步态。向前或向后推病人时，病人不能补偿躯干的屈曲和伸展动作，结果出现前冲和后退步。病人有时可在短时间内以惊人的速度行走。病人通常在站立或久坐后出现开始行走困难。一旦开始行走，步幅开始时非常小。行走运动可能有不自主的停止。遇到门槛或想进入电梯时可出现凝滞步态。由于手指、腕部强直及震颤使手指难以完成精细动作，出现震颤笔迹，字行不齐，越写越小，称“写字过小症”。
病人必须存在四大主征中的两个，而且至少有静止性震颤或运动徐缓；无眼外肌麻痹、共济失调、锥体系损害、体位性低血压、肌萎缩等其他系统病征；排除帕金森综合征的各种病因，如脑部感染、脑血管疾病、颅脑外伤、脑肿瘤、其他神经系统疾病、中毒及有关药物服用史；多巴胺能药物治疗试验有效。符合以上4项者就可诊断帕金森病。
帕金森病必须和一些可引起震颤的疾病相鉴别，老年性震颤不伴有肌强直，仅在随意运动时出现震颤(动作性震颤)。特发性震颤多于上肢采取一定姿位或进行随意动作时出现(姿势性或运动性)，无肌强直或运动迟缓，不伴有其他神经病体征，发病年龄早。给予普萘洛尔或扑米酮常可使动作性震颤缓解。
由于帕金森病的病因未明，目前的治疗都只是症状治疗而不能阻止疾病的进展。根据病人的具体情况可选用不同组合的下列药物和治疗。①抗胆碱能药物 对静止性震颤和强直有效。安坦：每次1～2mg，每天3次。可引起口干、视物模糊、便秘和尿潴留等副作用，严重者还有幻觉妄想。青光眼和前列腺肥大者禁用，老年人慎用；②金刚烷胺 可促进多巴胺在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。起始剂量为50mg，每天2～3次，一周后可增至100mg，每天2～3次，一般不超过300mg／d。药效一般可维持数月至一年。副作用有不宁、神志模糊，下肢网状青斑、踝部水肿等；③左旋多巴及复方左旋多巴 左旋多巴作为多巴胺合成前体可透过血脑屏障进入脑内，可被多巴胺能神经原摄取后转变成多巴胺发挥替代治疗作用。是目前治疗帕金森病的最主要的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效。因左旋多巴吸收后95%外周脱羧成为多巴胺，仅1%左右通过血脑屏障进入脑内。为减少其外周副作用、增强疗效，目前多用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂制成的复方制剂，常用有美多巴和信尼美。由于长期应用会产生疗效减退、症状波动和运动障碍等并发症，目前多主张年轻病人可适当推迟使用，早期尽量使用其他抗帕金森病药物，年老病人可考虑早期使用。用药应从小剂量开始，根据病情需要逐渐加量，以最低有效量作为维持量。开始时62．5mg，每日2～3次，视症状控制情况增至125mg，每日3～4次；最大不应250mg，每日3～4次；由于中性氨基酸影响左旋多巴在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障，故空腹用药疗效较好，一般主张餐前1h或餐后2h服药。副作用有恶心呕吐、低血压、精神障碍等，远期并发症为症状波动和运动障碍，多于用药4～5年后出现，前者指疗效减退和开关现象，后者常表现为类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动；④单胺氧化酶抑制剂 丙炔苯丙胺为选择性单胺氧化酶抑制剂，可通过阻断多巴胺代谢，从而增加纹状体内多巴胺的浓度。用于帕金森病早期，对运动徐缓、静止性震颤有一定缓解作用，可推迟左旋多巴的使用。通常2．5～5mg，每日2次，不良反应少；⑤儿茶酚－氧位－甲基转移酶(COMT)抑制剂 是通过抑制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加左旋多巴进脑量，还能阻止脑内多巴胺降解，使脑内多巴胺含量增加。副作用有腹泻头痛、转氨酶升高等；⑥多巴胺受体激动剂 可直接作用于突触后多巴胺受体而起作用。临床常用的有溴隐亭、培高利特、吡贝地尔。这些药物半衰期比左旋多巴长，有效时间更长，产生运动异常的机会较低。对于药物治疗效果不满意的晚期病人可考虑行苍白球切开术、脑深部电刺激、脑移植等侵入性治疗，但术后仍需采用适当的药物治疗才能达到最佳效果。
2．舞蹈症 舞蹈症是指面部、躯干和肢体的某一部分或全身明显的不规则的、急速的、无目的的舞蹈样不自主运动。儿童常见为Sydenham舞蹈病，成人以Huntington病多见。Sydenham舞蹈病是与急性风湿病有关的一种疾病，表现为舞蹈和行为障碍，半数病人有溶血性链球菌A感染史、风湿热、心肌炎等表现。该病多发于5～15岁的儿童，女多于男。早期症状表现为情绪激动、行为变化。手足活动不协调，字迹歪斜，进食时饭粒乱散，手持物体易失落，行走摇晃不稳等。以后症状明显，出现舞蹈样动作，颈部做屈曲伸展和旋转运动时，常伴有面部的怪异动作，躯干和肢体出现扭转运动，手指可出现弹钢琴动作。行走可加重这些异常运动。骨盆可突然向前或向一侧做挺伸运动，加上肢体和躯干的快速扭转运动，形成一系列舞蹈样的步态。行走时，病人突然加速和减速，会诱发倾斜步态。
舞蹈发作期，应避光在室内卧床休息，避免声光、心理等刺激。给予高热量、高维生素、高蛋白质和易消化饮食。有风湿热依据者可用青霉素、激素或阿司匹林。舞蹈症状的控制，可用安定5mg或硝基安定7．5mg，也可使用多巴胺的拮抗剂如氯丙嗪12．5～25mg，每日2～4次，氟哌啶醇2mg，每日2～3次，舒必利等。
3．肌张力障碍 肌张力障碍是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，并且间歇持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的综合征，又称肌张力障碍综合征。其导致的步态异常最奇异且最难诊断。典型的代表是儿童期发作的特发性扭转性肌张力障碍，也称变形性肌张力障碍。表现为一侧下肢的活动性肌张力障碍，持续性的足部姿势异常，典型的是跖屈和足内翻。在疾病的早期，病人行走、跑步可能完全正常，但有些病人行走时倾向用足外侧行走，还有一个体征容易被忽视，即足趾的强直性伸展(纹状体足趾)，这种表现可能很轻微，但有时却非常明显，以至于在鞋的脚趾部被磨出一个洞。随着病情的进展，症状逐渐加重，累及整个下肢，以后波及全身，可出现其他的姿势障碍，包括上提一侧肩膀和髋部，扭转躯干。间歇性躯干和肢体痉挛会干扰行走。最终发展成斜颈、斜骨盆、脊柱侧突和前突而不能行走。
由于这些肌张力障碍综合征的病人在行走时，下肢和躯体的姿势非常奇特，所以很难鉴别。所有这些肌张力障碍的姿势所共有的特征表现是行走时，髋部过度屈曲。行走或单脚跳时，像螃蟹一样斜向一边，髋部过度屈曲，整体呈现一个像猿猴一样的屈曲姿态，或在每一步的摆动阶段，髋和膝的过度屈曲，足部跖屈，出现一个像鸟一样的步态(孔雀步态)。由于这些病人的步态非常奇特，而且在卧位检查时，神经系统常无异常发现，常被误诊。然而，卧位检查无神经系统异常发现，反而增强了活动特异的或与活动有关的肌张力障碍综合征的特性。
原发性扭转痉挛的药物治疗，在可耐受的范围内给予大剂量抗胆碱能制剂，如苯海索20mg，每天3次，可控制症状。安定2．5～5mg或硝基安定5～7．5mg，每天3次口服，对部分病例有效。氟哌啶醇或酚噻嗪类药物可能有效，但应用至有效剂量时可能诱发锥体外系副作用。其他可能有效的药物还有巴氯芬和卡马西平。对以偏侧肢体症状为主的严重病例可行丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺激术。局限型肌张力障碍药物治疗基本同上，采用副神经和上颈段神经根切断术对部分严重痉挛性斜颈可缓解症状，但常复发。A型肉毒杆菌毒素局部注射疗效较佳，注射部位选择临床检查示痉挛最严重的肌肉或肌电图检查有明显异常放电之肌群，注射剂量应个体化，一次总剂量不超过55U。2～5日后起效，可持续3个月或以上，显效率达50%～90%，重复注射有效。
4．小脑疾病 小脑主要功能是反射地维持肌张力、躯体平衡和协调动作。多发性硬化、小脑肿瘤、小脑卒中及小脑变性等小脑疾病可损害小脑的功能，虽然小脑功能的丧失不会导致随意运动的丧失，但可严重损害随意肌神经支配的和协一致，出现共济失调，还可能有肌张力减低，从而出现特征性的异常步态——醉酒步态或蹒跚步态。
5．小脑梗死 小脑血供由小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉三条动脉供应。每条动脉供应的区域不管是在不同的个体或是同一病人的两个小脑半球都是不同的。小脑上脚、小脑中脚和小脑下脚分别由小脑上动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉供应。任何一条小脑动脉的阻塞均可引起小脑梗死，只有通过相关的脑干症状才能区别各条动脉阻塞引起的临床症状。
小脑的体征包括患侧同侧躯干共济失调和肌张力减退。其他症状和体征包括头痛、恶心、呕吐、眩晕、复视、构音障碍、眼肌麻痹或凝视麻痹、面瘫或面部感觉缺失，可能还有对侧偏瘫或偏身感觉减退。脑干梗死或由于小脑水肿压迫脑干可导致昏迷和死亡。
小脑疾病病人可表现特殊的步态和姿势。病人站立时双腿较正常人明显分开，行走时可出现蹒跚步态或“醉酒步态”，躯干有粗大的前后震颤。两脚并拢时不能站立，试图这样做时，无论睁眼或闭眼都会摇晃或跌倒。病人行走时非常小心，步幅变化不定，时长时短，为了代偿，病人可能缩短其步幅，拖曳而行，即尽量使其双足同时位于地面上。伴有小脑共济失调时，病人从椅子起来或者行走时突然转身时躯干的摇摆不定更为突出，而且以他不得不突然停步或坐下时最明显。病人可向一侧或另一侧倾斜，由于这种不平衡或共济失调步态是由平衡障碍引起，没有扶持时他们害怕行走，常试图抓住屋内的物体，如床或椅子，并在这些物体间小心地移动。如果小脑共济失调很严重，病人在没有帮助的情况下可能无法站立；较重的病人，让其头抬高，双足并拢站立可能也有困难；当症状较轻时，可通过一些试验使细微的平衡障碍表现出来，让病人沿一条直线行走，即连续地把一只脚的脚后跟放在另一只脚趾前行走，病人常会因此而失去平衡，且必须迅速地把一只脚放回到身体的一侧，以免跌倒。当病变只限于小脑蚓部时，可能仅出现姿态和步态的异常而没有其他小脑功能障碍的体征，如肢体的共济失调或眼震。一侧或双侧小脑半球损害，可出现姿势和运动障碍、步态异常，四肢动作不协调。病人站立时，患侧的肩部低于对侧，脊柱侧凸，患侧肢体的肌张力低，指鼻试验和指指试验时，会错过目标，表现为从肩部开始的来回震颤，行跟膝胫试验时，会出现移动腿从髋部开始的来回震颤；行走时，出现蹒跚步态并逐渐偏向患侧，让病人围绕一只椅子行走，当向患侧旋转时，倾向于跌倒在椅子上，当向健侧旋转时，则会旋转离开椅子，患侧的下肢可出现明显的共济失调。双侧小脑半球病变时，步态障碍类似于小脑蚓部病变。
小脑梗死可通过行头颅CT或MRI确诊，同时还可鉴别出血或梗死，其中头颅MRI对诊断更有价值。小脑梗死的治疗原则和脑梗死的治疗原则一样，当出现脑干压迫的症状时，行手术减压和切除梗死组织可挽救性命。
九、损害本体觉传导通路的疾病
任何疾病只要损害周围神经的传入纤维、后根、脊髓的后束或内侧丘系均可致下肢的关节觉或者肌肉关节的运动觉丧失，使病人不能确定自己肢体的位置，并干扰未到达大脑意识水平的传入运动信息。由于压觉减退，不能感觉到脚下所处的场地，在站立或行走时无安全感，尤其在夜间或闭目时特别明显，引起步态异常。常见于脊髓结核、Friedreich共济失调、亚急性合并变性及一些多发性硬化的病人。
Friedreich共济失调 本病又称遗传性家族性脊髓性共济失调，为常染色体隐性遗传的进行性变性病。病变部位主要在脊髓(背侧、小脑脊髓束和皮质脊髓束)，也可合并发生神经系统其他部位变性。临床特点为肢体和躯干共济失调，腱反射丧失、深感觉障碍及病理征阳性。
病人多于7～15岁起病。先下肢行走不稳，呈共济失调步态。由于病人感觉不到肢体的位置，因此出现行走和站立困难。站立时双腿通常分得很开，如果要求双腿并拢，眼睛睁开时病人尚可保持稳定，但当闭上双眼时，他们通常会摇摆跌倒(Romberg征)。行走时双腿分得很开，小心地注视着地面，迈步时，病人将下肢抬得很高并突然向前向外甩腿，步幅的长度变化不定，脚落地时较重，产生一个特征性拍击地面的声音(阔基步态)。病人通常身体屈曲，依靠拐杖行走。如果视觉损害或在黑暗中行走时，步态障碍更加明显。如果有皮质脊髓束的损害，还可伴有痉挛步态。随病情发展出现上肢动作笨拙不准，字迹变坏、持物不稳、震颤，说话缓慢、口齿不清的症状越来越明显，呈本病典型表现。病人四肢肌张力多降低，肌力差，音叉振动觉及关节位置觉常减退或消失，膝踝反射亦减退或消失，Romberg征阳性。
本病进展缓慢，一般症状开始15年后不能行走，多于40～50岁死于感染或心脏病。目前尚无特效治疗，轻症病人给予支持疗法，进行功能锻炼，通过视觉纠正或注意双足行走时的恰当位置可在一定程度上改善其步态和姿势异常，用胞二磷胆磷、毒扁豆碱、东莨菪碱等治疗可能有一定疗效，重症者可手术矫治骨骼畸形。
十、其他神经系统疾病
1，多发性硬化 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。好发于年轻人和中年人，女性多见。多发性硬化脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主。按其临床病程可分为复发－缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型、良性型五型，其中以复发－缓解型最为常见。
多发性硬化病变在时间上的多发性(即散在于中枢神经系统的多数病灶)及其在时间上多发性(即病程中的缓解复发)，构成其临床经过及其症状和体征的多样性，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。病人常见的症状体征有肢体瘫痪(其中以不对称性痉挛性轻截瘫最为常见)、视力障碍、眼球震颤和眼肌麻痹、颅神经受累表现、共济失调、感觉障碍等。约35%病人可出现步态异常，由于病变部位的不同，不同的病人可能表现为不同的步态异常，甚至同一个病人在不同的时期也可能表现为不同的步态异常。最常见的步态异常可能是由于病变累及双侧锥体束引起不完全性痉挛性轻截瘫所致的剪刀样步态，当病变仅累及一侧锥体束时可能出现画圈样步态，病变累及小脑时出现小脑疾病典型的步态(详见下文小脑疾病)，而当病变累及脊髓后索时可能出现感觉性共济失调步态(详见下文)。
多发性硬化病人的脑脊液检查可为临床诊断提供重要的证据，脑脊液白细胞计数正常或轻度增高，一般在15×106／L以下，急性起病或恶化的病例可有轻到中度增多，但通常不超过50×106／L，蛋白可有轻度增高。寡克隆IgG带阳性是诊断多发性硬化的脑脊液免疫学常规检查。大多数病人还可出现包括视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位一项或多项异常。MRI可识别临床不明显的病变，主要表现为侧脑室周围类圆形或融合性斑块，半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块。
根据反复发作与缓解的病史，有多部位的中枢神经白质损害的症状和体征，可以作出诊断。临床上确诊多发性硬化有2条：①临床上有2次发作和2个互不联系的独立的神经损害病灶的证据；②临床上有2次发作，有1个临床和1个亚临床的神经损害证据(视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位的异常或MRI的异常病灶)，每次发作持续时间在24h以上，每次发作间隔在1个月以上。实验室证据确诊多发性硬化有3条：①有2次临床发作，有1个临床或亚临床发现的病灶损害依据，脑脊液有单克隆区带IgG阳性和鞘内IgG合成率增高；②有1次临床发作并有2个独立的互不相关的临床病损证据和脑脊液中单克隆区带阳性，鞘内IgG合成率增高；③1次临床发作，1个临床病损证据，1个亚临床病损证据，而且脑脊液中单克隆区带阳性和鞘内IgG合成率增高。多发性硬化诊断中重点在于中枢神经系统白质内病损部位的多发以及病损在病程中时间上的多发。
临床上多发性硬化应注意与以下疾病鉴别：①播散性脑脊髓炎是具有广泛性分散病灶的脱髓鞘脑病，表现发热、昏睡或昏迷，呈自限性和单相性病程，与多发性硬化不同；②脑动脉炎、脑干或脊髓的血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、神经白塞病可类似复发性多发性硬化，应通过详细询问病史、MRI、DSA等鉴别；亚急性进展的广泛脱髓鞘病变，累及传导束和脑神经可误诊脑干胶质瘤，但病程可出现缓解，MRI可鉴别；③多发性硬化脊髓型必须与颈椎病以及热带痉挛性截瘫相鉴别，前者通过脊髓MRI即可鉴别，后者是人类嗜T淋巴细胞病毒－I型(HTLV-I)感染引起的自身免疫反应，多于35～45岁发病，痉挛性截瘫是突出的临床特点，特异检查是用放射免疫法或酶联免疫吸附法检测病人血清和脑脊液中HTLV－I抗体。
2．对于复发 缓解型多发性硬化的治疗：①促皮质素及皮质类固醇是治疗多发性硬化急性发作和复发的主要药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程。多主张大剂量短程疗法：对于中至重症复发病例可用甲基强的松龙1000mg／d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，连用3～5天为一疗程；继之以强的松60mg／d，口服，12d后逐渐减量至停药；强的松80mg／d口服一周，逐渐减为60mg／d口服5天，40mg／d口服5天，然后每5d减10mg，4～6周为1疗程；②β－干扰素疗法：IFN－β有较强的抗病毒作用，可增强多发性硬化病人免疫细胞的抑制功能，其用于治疗复发－缓解型多发性硬化已取得较满意的疗效。其他的还有硫唑嘌呤和免疫球蛋白治疗；对于进展型多发性硬化治疗反应较差，皮质类固醇和IFN－β无效，临床常用氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A治疗。对症治疗：应保证足够的卧床休息及康复期，进行康复治疗；严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛通过内置导管及安置微型泵鞘内注射氯苯氨丁酸可能有效，较轻的病例口服巴氯芬即可有效；严重姿势性震颤可用异烟肼每日300mg，口服，逐渐增加直到每日1200mg；每日并用吡哆醇100mg，可获改善。
3．脑性瘫痪 脑性瘫痪是一组先天性运动障碍及姿势异常的疾病或临床综合征。脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性，出生前，围产期和出生后疾病及病因不明者。出生前病因如胚胎期脑发育畸形、妊娠早期病毒感染等，围产期病因中早产是确定的重要病因，脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘等所致胎儿脑缺氧，难产或过期胎儿、产程过长等；出生后病因如各种感染、外伤、中毒、颅内出血和重症窒息等。其病理改变主要表现为两类损害：其一是出血性损害，如室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟儿，其二是是缺血性损害，如脑白质软化、皮层萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。脑性瘫痪按病因其临床分型可分为早产儿基质出血、缺氧－缺血性脑病(Litter病)、某些进展性运动异常三种，其中以脑性痉挛性双侧瘫痪(Litter病)最为典型。
脑性痉挛性双侧瘫痪按严重程度可分为三度，中到重度患儿如及时纠正呼吸功能不全和代谢异常仍可望存活，但可能遗留锥体系、锥体外系、小脑损伤和精神发育迟滞。脑性瘫痪包括一些不同的运动异常，通常在围产期出现。脑性瘫痪类型包括截瘫、双侧瘫痪、四肢瘫、偏瘫和假性球麻痹等。步态异常的严重性取决于病变的性质。轻微的局限的病变引起腱反射增强和跖反射阳性，轻度的畸形足和马蹄外翻足，但没有步态异常。严重广泛的病灶引起双侧偏瘫，病人站立时下肢呈内收位，髋部内旋，膝部轻度屈曲，踝部跖屈，上肢在肩部内收，肘腕部屈曲。病人用跖屈的双足缓慢强直行走时，只能用足趾着地行走，双侧髋部内收使膝部相互摩擦或交叉，形成剪刀样步态。脑性瘫痪病人的步态可被其伴随的运动障碍所改变。手足徐动症常见，表现为肢体缓慢蛇样运动，在过度的旋后屈曲和旋前伸展姿势之间变换。行走时，有手足徐动症的脑性瘫痪的病人出现肢体的不自主运动，伴有颈部的旋转运动和持续的怪异动作。肢体通常为双侧瘫的姿势，然而由于附加的姿势可以使两侧肢体的姿势部分不对称。
脑性瘫痪主要靠临床诊断，缺乏特异性诊断指标。我国1988年小儿脑性瘫痪会议拟订的三条诊断标准是：婴儿期内出现的中枢性瘫痪；可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
脑性瘫痪应和以下疾病鉴别：遗传性痉挛性瘫痪，单纯型为儿童期起病，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征及弓形足，缓慢进展病程，有家族史；脑炎后遗症，表现为智力减退、易激惹、兴奋、跳动和痫性发作等，有脑炎病史。
本病目前尚无有效的病因学治疗方法，治疗主要是采取适当措施帮助患儿获得最大程度的功能改善，包括物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗。痉挛、运动过度、手足徐动、肌张力障碍及共济失调等应以康复训练配合药物治疗，必要时手术治疗。药物治疗目前疗效尚不稳定，作用较局限，副作用也较大：①氯苯氨丁酸，可用于痉挛型病例，从小量开始，成人5mg，每天2次，口服，每隔5d增加5mg，可用30～40mg／d维持，儿童起始剂量为0．75～1．5mg／kg·d，不良反应为嗜睡、恶心、眩晕、呼吸抑制；②安坦，有中枢性抗胆碱作用，2～4mg，口服，每天3次；氯硝安定首剂3mg，静脉注射，数分钟起效，半衰期为22～32h，有呼吸及心脏抑制作用，两药均适用于痉挛型；③震颤可试用苯海索；④运动过多可试用氟哌啶醇、安定和丙戊酸钠；⑤伴发癫痫者应给予抗癫痫药。痉挛型脑性瘫痪如无严重系统疾病、脊柱畸形和尿便功能障碍，应首选行选择性脊神经后根切断术加康复训练，但对于手足徐动和共济失调的病人不适宜使用；对内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄足可作矫形手术，恢复肌力平衡、可分解痉挛的软组织和稳定关节。
4．癔症 癔症病人的步态障碍通常和神经科主诉同时出现，如眩晕、失平衡、双下肢无力或一侧的肢体无力。步态特点很模糊，容易发现，但不像其他器质性疾病引起的步态。但一些病人的癔病性步态较难鉴别。诊断的关键是缺少器质性病变的客观体征。在癔病性偏瘫，病人拖着患侧腿在身体后面行走，足底在摩擦地面，类似偏瘫，但不是像器质性损害所致的偏瘫那样，使下肢做环行运动或用它支撑体重。有时，病人把偏瘫腿拖到身体前面来支撑体重。患侧上肢往往不会发展成通常所见的屈曲姿势，而且缺乏患侧腱反射亢进和病理征阳性体征。癔病性截瘫的病人通常借助于一个或两个拐杖行走，卧床时，双腿保持强直，有时完全松软，不能站立或行走，但当躺在床上时肢体能进行自然运动。有时，癔症性步态紊乱的病人行走时表面上看很困难，但当躺在床上时，肌力和协调功能正常，动作连贯；让其行走时，病人执意要靠着床和房间内的物体，如果让其自己行走，病人可能突然向一侧倾斜，但平衡能力很好而从不跌倒。病人只有当附近的医生或家庭成员在场并自认为能够扶住他(她)时，或柔软的物体能够垫住他们时，才有可能跌倒。步态障碍常常是戏剧性的，只有当其他人在场观看时，病人才表现为向各方向杂乱无规则地倾斜，最终跌倒，但当他们想要行走时，却迅速地调节姿势，具有相当的灵敏性。
5．正常老年人步态 随着衰老不可避免地出现与明显的大脑疾病无关的步态改变。老年人丧失了年青人行走的速度、平衡和许多迅速、优美的动作。老年人步态的特征性表现为身体轻度屈曲，轻度阔基步态，步幅短，行走慢，转弯时动作轻度迟缓，但没有起步困难和拖步或凝滞步态。行走的节奏和足部动作正常。步幅变短和阔基步态可使老年人更有把握维持平衡但却产生了有点防卫样步态，就像在很滑的地面上或者在黑暗中行走的人一样。老年人快速改变姿势以避免摔倒的能力存在不同程度的降低。轻微的失足，脚抬得不够高，或者身体的重心偏向一侧经常都无法纠正，因而也就不可避免地经常跌倒，害怕跌倒。当他们被推动时可出现轻度的失平衡，一只脚站立时也有一定困难。大部分有这种步态的人知晓自己平衡能力的减退并且知道自己应小心行走以避免跌倒(谨慎步态)。