二、软组织小细胞型肉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第38页（2073字）

软组织小细胞肉瘤的种类很多，其共同形态特征是富于细胞，由圆形、卵圆形、梭形、短杆形、不整形和具有上皮样特征的小细胞构成，瘤细胞具有异型性，核分裂象易见，呈弥漫分布。间质血管丰富。

(一)腺泡状横纹肌肉瘤

青少年四肢多见，其他处亦见。细胞大多为分化较低的横纹肌细胞，主要细胞呈明显的腺泡样排列，腺泡样结构之间常有明显胞浆红染似肌性分化的瘤细胞(肌母细胞)，而且间质的基质也较红染。腺泡壁内为圆形、椭圆形、多角形或带状大小不一的细胞。腺泡边缘的瘤细胞为一层或多层散在附着于纤维间质上，核分裂象易见，也易找到横纹，腺泡中央为不规则间隙。Masson三色、FTAH及铁苏木素染色可证明瘤细胞内平行或波浪状纵行肌微丝和横纹。AB／PAS染色可证明肌糖原存在及显示细胞外粘液样物质。ATP酶对肌原纤维显示阳性反应。免疫组化检查肌红蛋白特异性强，适用于有一定分化程度的横纹肌肉瘤，分化差的呈阴性，肌球蛋白横纹肌呈强阳性。结蛋白是肌分化的特异性标记物，对横纹肌和平滑肌均起反应。电镜观察，胞质内含有粗和细两种肌丝，有的可规则相间排列形成“Z”线。胞浆内还有明显的高尔基器，数量不等的线粒体和多聚核蛋白体等。糖原的多少，与细胞分化呈正比，细胞周围有不完整的基膜。

(二)未分化滑膜肉瘤

好发于青壮年人四肢，以下肢多见，其次是上肢，头颈部和躯干部少见。瘤细胞主要为小圆、卵圆和短梭形幼稚的间叶细胞，核深染居中或偏位，呈逗点状或浆细胞样。仔细观察可见瘤细胞的初步双向分化，见裂隙样、囊状、腺样或巢状结构。裂隙或腺囊状结构呈不规则状，内缘衬覆复层扁平或低立方状上皮，无明显的基底膜环绕。网状纤维分布不均、AB／PAS和胶性铁粘液染色阳性对确定诊断有帮助。免疫组化检查具有上皮和间叶双重标记阳性的特征。角蛋白、EMA和波形蛋白阳性，少数病例CEA和S-100阳性。电镜观察具有上皮和间叶双向分化的超微结构特征。

(三)小细胞血管肉瘤

各个年龄层次都可以发生，主要见于老年人，全身各处均可发生，常见于四肢、躯干。血管肉瘤的分化程度差异很大。恶性血管外皮细胞瘤血管分化不良区，瘤内血管轮廓不清，难以辨认以血管为中心、在血管周围瘤细胞呈放射状排列等特征结构；可见血管区管腔大小不一，呈分支状或鹿角状，内衬扁平内皮细胞。恶性血管内皮瘤的瘤细胞常呈片状、实心团状排列，血管分化不良区难以辨认瘤组织内不规则分布的血管；可见血管区血管腔呈不规则裂隙状，相互融合为血管网。瘤细胞可突入腔内，形成乳头单层和多层衬贴于腔内面，甚至可形成实心团块阻塞管腔和发生坏死等。网状纤维染色见血管壁网状纤维包绕瘤细胞，有助于明确诊断。免疫组化F8RA，UEA-1有助于证实瘤细胞为血管内皮性。电镜观察瘤细胞形成微腔，其中可见红细胞，胞浆内见无一定结构的中丝和特征性的Weibelpalade小体。

(四)小细胞骨肉瘤

这是一种既有尤文肉瘤样又有骨肉瘤组织学特点的骨肉瘤。发病年龄多见于10～25岁，男性多于女性。常累及股骨、肱骨和骨盆。X线片为溶骨性破坏，可有密度增高的钙化和骨化区，也可有骨膜反应和软组织块影。光镜下瘤细胞小，圆形、类圆形或短梭形，排列紧密，有致密纤维组织将瘤细胞分割成许多小岛。瘤细胞间存在多少不等花边状肿瘤性骨样组织为其特征。可见肿瘤性软骨岛，软骨细胞呈异型性，与其旁的小圆形细胞有移行。甲苯胺蓝、AB／PAS、网状纤维、胶原纤维染色和酸性磷酸酶(ACP)阳性，对确立诊断有帮助。免疫组化检查波形蛋白和NSE阳性。其他骨钙素、骨连接蛋白和骨形成蛋白可作为骨源性肿瘤的标记。电镜观察细胞小，核浆比例大，核形不规则，核膜内陷成锯齿状，中等大核仁，胞浆极不分化，细胞器不发达。部分病例可见微丝和糖原颗粒，细胞间有发育不良的细胞连接，胶原纤维分散在细胞间，或聚集成束。

(五)骨尤文瘤

见于10～25岁的青少年，男性多于女性，好发于四肢长骨的骨干。X线片上显示洋葱皮样骨膜反应。瘤细胞为淋巴细胞的2倍，形态较均匀一致，排列紧密，呈片状、索状，由纤维间隔呈分叶状结构。瘤细胞叶可绕血管形成假花环状。胞浆内含有糖原，PAS阳性为其特征。免疫组化显示本瘤多向分化，间叶、上皮和神经性标记均可阳性，角蛋白、波形蛋白、NSE、S100、NF及Leu-7等均为阳性，所以认为其起源可能是神经外胚叶组织。电镜观察胞质内含糖原，细胞器少，说明胚胎性强，部分病例见神经分泌颗粒。