一、神经内分泌肿瘤(APUDoma)

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第37页（1291字）

神经内分泌系统又称APUD系统。由Pearse(1968)提出此概念。构成此系统的细胞在细胞生物学上具有共同的特征，能使胺的前身(amine precursor)摄取(uptake)，通过脱羧(decarboxylation)，从而合成多肽激素，称为APUD细胞。其产生的肿瘤为APUDoma。APUD细胞包括嗜铬细胞，非嗜铬性副神经节细胞，胃肠道和呼吸道的Kultschitzky细胞，甲状腺滤泡旁细胞，胰、垂体等某些内分泌细胞。神经内分泌肿瘤是指由弥散神经内分泌系统(dispersed or diffuse neuroendocrine system，DNES)细胞发生的肿瘤。虽然，DNES细胞的胚胎发生不同，可来自神经嵴和内胚层，但都含有神经内分泌颗粒，合成并分泌肽和胺类物质。DNES填补了传统的内分泌器官和神经系统之间的空隙，DNES细胞散在分布于人体不同组织和器官的上皮内，其最常见的部位为消化道、肺、皮肤、喉、胰腺、前列腺、子宫、膀胱、甲状腺、鼻和副鼻窦等。有人将类癌、非典型类癌和小细胞癌通称神经内分泌肿瘤，以区别非神经内分泌肿瘤，特别是低分化癌，因临床治疗方法各异，预后也不一样。APUDoma发生于胃肠道和支气管者称类癌。根据其胚胎发生的器官不同，产生的类癌生物学特性不一。分前肠源(胃、十二指肠、肝、胆、胰及支气管)、中肠源(空肠、回肠、阑尾及结肠前半部)、后肠源(结肠后半部、直肠及肛管)。

(一)组织学观察

肿瘤细胞小，核圆、卵圆，燕麦状或短梭形，深染，胞浆少或无，核分裂象多少不一。肿瘤细胞呈实性片状、巢岛状、梁索状、花带状或弥漫分布，菊形团和器官样结构少见。间质血管丰富，可见薄壁血管和血管丰富的纤维组织。

(二)特殊染色

瘤细胞亲银和嗜银染色显示细胞浆颗粒(前肠源者亲银阴性、嗜银阳性；中肠源者亲银、嗜银均阳性；后肠源者亲银与嗜银均阴性)，PAS染色多数病例阳性，而粘液染色只有少数病例阳性，网状纤维染色在癌细胞间无网状纤维，而在癌巢周见网状纤维束。

(三)免疫组化检查

NSE、Cg-A(嗜铬蛋白A)、Leu-7、突触素和S-100等神经内分泌肿瘤的特殊性标记物和EMA、Cyto角蛋白和CEA等上皮性标记物阳性。有些病例尚可表达胺及肽类激素，如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、血管活性肠肽(VIP)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)、降钙素(calcitonin)、5-HT、胃泌素(gastrin)等。

(四)电镜观察

癌细胞间见细胞连接复合物，胞浆内见特殊的带膜神经内分泌颗粒，这是重要特征。