五、原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第40页（921字）

PNET为神经嵴衍生的较原始肿瘤，主要由原始神经上皮细胞组成，可伴有多向分化的潜能，它可分为中枢性及外周性两类。与后者相关的还有外周性神经上皮瘤、外周性神经母细胞瘤、髓上皮瘤等。除发生于软组织外，它还包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、骨神经外胚层瘤、Askin瘤(好发于胸壁及肺)、婴儿色素性神经外胚层瘤。本瘤主要发生于生命的早期，临床上常表现为局限性肿块，但无包膜，以胸壁、脊柱旁、腹后壁及骨盆等处多见。本瘤细胞形态上如胚胎中未分化的原始神经外胚层细胞，具有多向分化的潜能，故而于肿瘤内常可见到神经源性、胶质细胞性的组织成分，甚至可见到间叶组织。本瘤组织特征性改变为瘤细胞为小圆细胞密集呈巢状排列，常被致密的纤维组织分隔成分叶状或腺泡状结构，有纤维性小梁形成，可见到神经性菊形团。NSE是PNET的特征性标记物，常呈强阳性，HNK-1、S-100蛋白、NF、CGA、突触素等均可为阳性。电镜观察见瘤细胞伸出神经突起，胞突内有微管，致密中心的小泡和突触小泡，有神经分泌颗粒和中间纤维丝、黑色素小体或黑色素前体。由于尤文瘤(EW)与PNET具有相同的核型和基因改变，O13染色阳性和少数病例中的神经表达，故认为EW从属于外周性PNET的家族。对EW／PNET的形态和免疫组化的研究表明，如将EW／PNET置于同一个家族中，则EW处于该家族瘤谱的较原始一端，而PNET位于有神经分化的另一端。其中H-W菊形团结构则是区分EW／PNET的重要形态学指征。O13抗体针对的是P30／32蛋白，此蛋白为MIC2基因产物，该基因表达与EW基因重组有关。故O13染色对确定EW／PNET以及与其他小细胞恶性肿瘤的鉴别具有重要意义。

总之，小细胞性肿瘤在常规组织学改变方面十分相似，明确其组织学来源很困难，需要仔细观察，努力寻找其特殊性改变。结合发生部位，考虑有哪些可能，再辅以免疫组化、电镜等手段，色素瘤多数可以明确诊断。现将较多见的几种恶性小细胞肿瘤鉴别列于表2-8。

表2-8 较多见的恶性小细胞肿瘤鉴别要点