四、外周型原始神经外胚层瘤(PPNETs)

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第213页（924字）

PNET可分为中枢型和外周型。外周型PNET是发生于脑、脊髓及交感神经以外的神经外胚层恶性肿瘤。此瘤较少见，可发生于任何年龄，多见于青少年。好发于胸、四肢，以臀部、大腿、肩部及上臂多见。

巨检：肿瘤分叶状或结节状，直径6～10Cm，也可达20cm以上，包膜不完整，向周围组织浸润，质软而脆，切面灰红或灰白，可见出血、坏死、钙化和囊性变。

组织学：肿瘤排列成片、条索或小梁状，可见较丰富的纤维组织间隔，部分显有HomerWright菊形团结构。瘤细胞小，圆形、卵圆形或梭形，胞浆少，胞界不清，有的细胞含糖原，胞浆透亮，PAS染色阳性。核染色深，核分裂较多。

【鉴别诊断】

(1)与Ewing瘤的鉴别：PPNETs多位于胸部，光镜下有Homer-Wright菊形团结构，糖原成分少，纤维束分隔小叶结构明显，免疫组化NF等多项神经内分泌标记阳性，预后比较差。Ewing瘤多位于骨盆或脊柱，光镜下Homer-Wright菊形团结构不多，糖原成分丰富，PAS阳性，纤维束分隔小叶结构不明显，少数免疫组化神经内分泌标记阳性，预后较PPNETs要好。现认为，软组织Ewing瘤可能是PPNETs家族的另一成员，因其具有相似的组织细胞形态和免疫表型，二者HBA-71和CD99均为阳性。电镜观察PNET的瘤细胞具有细长突起，胞质内含有糖原颗粒及神经内分泌颗粒，Ewing瘤胞质内无或很少有神经内分泌颗粒。这表明二者密切相关，很可能是同一肿瘤的不同分化阶段。

(2)与恶性淋巴瘤的鉴别：除二者各自的组织学特征外，免疫组化淋巴瘤LCA阳性，而PPNETs神经纤维等神经标记阳性

(3)神经母细胞瘤：发病年龄更小，临床尿儿茶酚胺增高，电镜下瘤细胞内可有神经内分泌颗粒，但不含糖原。免疫组化HBA70和CD99均阴性，但NB84阳性。