急骤进展性肾小球肾炎

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第197页（1845字）

【概念】

急骤进展性肾小球肾炎简称急进性肾炎，是指一组起病急骤，表现为血尿、蛋白尿，并迅速发展为无尿或少尿性肾功能衰竭的肾小球疾病。本病由多种病因引起，病理表现为新月体性肾小球肾炎。

【诊断要点】

1．临床特点①多数呈急性起病，也可呈隐匿起病，病情重，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害；②全身症状明显，如乏力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等；③一般有明显的水肿、蛋白尿、血尿、管型尿等，也常有高血压、低蛋白血症及迅速发展的贫血；④肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿，如病情未能得到及时、有效的控制，常需透析或肾移植延长存活。

2．实验室检查①部分患者血清抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性(Ⅰ型)，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(Ⅲ型)；②40%的患者血清循环免疫复合物阳性，部分病例血清补体C₃下降(Ⅱ型)；③超声波提示双肾体积增大。

3．病理学检查①光镜下肾小球有大量新月体形成为本病的主要特征；②免疫荧光显示IgG、C3在肾小球毛细血管襻呈线状沉积(Ⅰ型)、颗粒状沉积(Ⅱ型)或无明显的免疫复合物沉积(Ⅲ型)。

【治疗原则】

(1)一般处理：休息、低盐饮食、低蛋白饮食。

(2)免疫抑制剂：本病宜及早采用大剂量肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂强化治疗。

(3)血浆置换：血浆置换疗法至异常抗体及免疫复合物转阴。

(4)肾透析治疗：急性肾功能衰竭给予透析治疗，长期透析者可考虑肾移植。

(5)对症处理：抗凝治疗，利尿降压对症处理等。

【补液方法】

(1)10% GS500ml，甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg，静脉滴注，每日或隔日1次，共3～4次，间歇3～4d可再用1～2个疗程，之后改为泼尼松1mg/(kg·d)，口服维持。

(2)10% GS500ml，环磷酰胺0．5g/m²体表面积，静脉滴注，每月1次，共用6～8个月。

(3)10% GS250ml，肝素7500～10000单位或小分子肝素静脉滴注，5d后改华法林(华法令)口服维持。

【注意事项】

急进性肾炎患者体内存在抗GBM抗体和(或)免疫复合物，因此应用大剂量糖皮质激素及环磷酰胺是适宜的。大剂量皮质激素治疗，除免疫抑制外还有强大的抗炎效应，并能降低肾小球基底膜的通透性。目前认为甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法是治疗急进性肾炎Ⅱ型和Ⅲ型的首选疗法。联合应用环磷酰胺时，不仅可以减少糖皮质激素的剂量和疗程，更重要的是对减慢肾功能恶化的速率似乎更有效。本病的病理过程中存在着凝血与纤溶机理的紊乱，如球囊中纤维蛋白沉积、血及尿中纤维蛋白降解产物增多、肾小球毛细血管襻中微血栓形成等，采用抗凝剂及血小板解聚药可起到减少新月体形成、利尿和改善肾功能的作用。

血浆置换疗法对急进性肾炎Ⅰ型配合药物治疗可取得较好的疗效，如果血肌酐＞530μmol/L或发展为急性肾功能衰竭可给予透析疗法。

运用肝素时要定期复查凝血时间和(或)凝血酶原时间，以延长正常值的1倍为宜。

本病多预后凶险，80%～90%患者于半年至1年内发生不可逆的肾功能衰竭，因此早期诊断、早期治疗非常关键。治疗有效病例表现为临床症状及体征消失，血尿及蛋白尿转阴，肾功能恢复正常，肾活检新月体明显减少或消失。