肾病综合征
出处:按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第201页(2190字)
【概念】
肾病综合征是在肾小球疾病中表现的一组症候群,而非一独立疾病。以肾小球毛细血管壁对血浆蛋白通透性明显增加为特征,可伴或不伴肾小球的炎症改变。临床表现有大量蛋白尿和继发于蛋白尿的低蛋白血症、水肿及高脂血症等。
【诊断要点】
(1)大量蛋白尿:24h尿蛋白定量大于3.5g。
(2)低蛋白血症:血清白蛋白小于30g/L。
(3)明显水肿:重者可引起胸、腹腔积液、心包积液。
(4)高脂血症:胆固醇、三酰甘油和磷脂均可增高。
上述4条中,前2条为必要条件。由于肾病综合征不是一种独立的疾病,各种肾小球疾病(慢性肾炎、急性肾炎、急进性肾炎,以及各种继发性肾小球疾病)均可能出现肾病综合征表现,不能作为最终诊断。国内原发性肾小球疾病分型、治疗及疗效判定专题会议认为肾病综合征分为Ⅰ型、Ⅱ型并无必要,Ⅰ型、Ⅱ型的界限有时亦难以分清,与病理表现也不平行。
【治疗原则】
(1)一般处理:休息,特别在严重水肿、低蛋白血症时应卧床休息,低盐、优质蛋白饮食。
(2)免疫抑制剂:使用免疫抑制剂为治疗肾病综合征的主要药物,有糖皮质激素、环磷酰胺及氮芥等。糖皮质激素是治疗肾病综合征的主要药物,国内常用方法为开始剂量泼尼松40~60mg/d,分3~4次或清晨一次顿服,维持8~12周。有效者缓慢减量,每1~2周减原用量的10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量,最后以最小有效量维持半年至1年或更长。
(3)利尿、消肿、对症:积极使用利尿剂与血管紧张素转换酶抑制剂;积极预防感染,抗凝治疗,纠正水与电解质紊乱,降低血脂治疗。
(4)并发急性肾功能衰竭者给予透析治疗。
(5)中医中药综合治疗。
肾病综合征的治疗应力求明确其发病原因,继发性肾病综合征唯有针对其原发病采取措施才能见效。对于原发性肾病综合征应力求明确其病理组织类型,以指导治疗。
【补液方法】
(1)低分子右旋糖酐500ml,静脉点滴,输完2/3时呋塞米(速尿)40~60mg加小壶,每日1次。
(2)10% GS300ml,50% GS60ml,维生素C3g,氨茶碱0.25g,静脉点滴,呋塞米(速尿)40~60mg快输完时加小壶,每日1次。
(3)对糖皮质激素疗效欠满意或复发的病例可联用环磷酰胺等免疫抑制剂。可口服或静脉注射。用法为0.9% NS300ml,维生素B6200mg,静脉滴注,环磷酰胺200mg溶于20ml生理盐水中静脉注射,隔日1次,总量6~8g。
【注素事项】
肾病综合征患者由于有明显的低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,因此在提高血浆胶体渗透压的基础上运用利尿剂可取得较好的消肿利尿效果。激素及免疫抑制剂是肾病综合征的特殊治疗,激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白渗出;此外,尚可抑制慢性炎症的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。免疫抑制剂与激素联用可提高疗效,或用以减少激素的维持量,减轻副反应并避免复发。肾病综合征运用利尿剂时应注意大量利尿引起的电解质紊乱和低血容量诱发的急性肾功能衰竭;因此应监测电解质及生命体征。由于患者往往处于高凝状态,适当地运用抗凝剂可取得较好的效果。
肾病综合征的预后取决于其原发性疾病及其病理类型,持续肾功能不全者预后差。疗效采用分级判定标准如下。
1.完全缓解 尿蛋白小于0.3g/d,连续3d,肾病综合征表现完全消除,血浆白蛋白大于35g/L,肾功能正常。
2.部分缓解 尿蛋白0.31g~2g/d,连续3d,肾病综合征表现完全清除,肾功能好转。
3.无效 尿蛋白2g/d以上,肾病综合征表现未消除,肾功能无好转。
4.恶化 主要指肾功能损伤加重,如肌酐清除率下降或血肌酐上升达治疗前50%以上。