新生儿肺透明膜病

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第8页（3000字）

新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease，HMD)又称新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome，NRDS)，多发生于早产儿，是由于缺乏肺表面活性物质所引起。临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭；病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。

【临床表现】

HMD患儿出生时或生后不久(4～6h内)即出现呼吸急促(呼吸频率＞60次/min)、呼气呻吟声、鼻扇和吸气性三凹征等典型体征；由于低氧血症，表现为发绀，严重时青灰，并常伴有四肢松弛；心音由强转弱，有时在胸骨左缘可听到收缩期杂音；肝可增大；肺部听诊早期多无阳性发现，以后可闻细湿啰音。病情一般较重，重者可于3d内死亡；如能存活3d以上又未并发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转。

【实验室检查】

①由于肺泡气体交换障碍和能量供给不足，故患儿血 pH值下降。PaO₂降低、PaCO₂增高、碳酸氢根减低，血钾增高。

②在分娩前抽取羊水或娩出后抽取婴儿气管分泌物检测卵磷脂(L)和鞘磷脂(S)的比值，如低于2∶1；或磷脂酸甘油(PG)阴性；或饱和磷脂二棕榈卵磷脂(DPPC)＜5mg/L，均有助于诊断。

③早产儿在生后可立即进行胃液泡沫稳定试验(胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15s，静置15min后沿管壁有一圈泡沫为阳性)，阳性者可排除HMD。

【X线检查】

生后24hj胸部X线片有特征表现：两肺呈普遍性透亮度降低，可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。应于机械通气前、后连续摄片观察。

【诊断】

根据生后数小时内出现呼吸困难和X线胸片特点即可诊断，必要时可做胃液泡沫稳定试验。还应注意可能有肺部感染同时存在。出生12h后开始出现呼吸困难者一般不考虑本病；但轻症患儿也可较晚起病，有迟至24～48h者。

【鉴别诊断】

需与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别。

1．湿肺 亦称暂时性呼吸困难，系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病。出生后短时间内出现呼吸急促，频率达60～80次/分。重者除呼吸增快达100～120次/分外，尚可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿啰音，但一般于24h内症状消失。X线胸片显示肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2～3d内消失。本病多见于足月剖宫娩出的新生儿，症状轻，预后良好。

2．羊水和胎粪吸入 有宫内窘迫史，胎粪污染羊水、皮肤和甲床，复苏时可发现气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿啰音，X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征。本病多见于过期产儿。

3．B族溶血性链球菌肺炎 宫内感染所致新生儿肺炎的临床表现和X线表现均与HMD相似。但母亲妊娠晚期往往有感染，或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培养可阳性。X线胸片除显示支气管充气外，常有较粗糙的点、片状阴影，或显示一叶或一节肺段受累。

4．膈疝 表现为阵发性呼吸急促和发绀，但腹部凹陷空虚，患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱甚至消失。胸部X线检查可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影和肺不张，纵隔向对侧移位。

【治疗】

应采取综合急救措施使患儿渡过急性期，待新生儿能产生足量的肺表面活性物质时，病情可望恢复。治疗的重点是：①纠正缺氧。②表面活性物质疗法。 ③其他对症和支持治疗。

1．纠正缺氧 应进行血氧和生命体征监测，使PaO₂维持在6．7～9．8kPa(50～70mmHg)、SaO2维持在87%～95%间，过高可能导致早产儿氧中毒，引起视网膜病和支气管肺发育不良。

(1)尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸(CPAP)，压力以5～10cmH₂O(0．49～0．98kPa)为宜，如压力过高可影响CO₂排出，发生肺气压伤和心搏出量降低。

(2)机械通气指征：当 CPAP 治疗无效，PaO₂仍 ＜6．7kPa(50mmHg)、或PaCO₂＞7．9kPa(60mmHg)、或频发呼吸暂停时，则应进行气管插管并采用间歇正压通气(IPPV)加呼气末正压通气(PEEP)，压力为4～6cmH₂O(0．4～0．6kPa)。

2．肺表面活性物质(PS)疗法 每次剂量为60～200mg/kg，经气管内给药，可用2～4次。 ①预防性治疗可在生后30min内应用，一般在产房中进行。②已确定为HMB时应尽早应用表面活性物质制剂，天然制剂疗效优于人工合成制剂。

3．纠正酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要先纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3～5mg/kg，以5%～10%葡萄糖液稀释成等张液，于30min内经静脉滴入。

4．关闭动脉导管 可用消炎痛静脉滴注，出生体重＜1250g者剂量为0．1mg/kg；12、36h后再各用1次。本药口服效果差，用药无效时应考虑手术结扎。

5．支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60%左右。每日静脉补液40～80ml/kg。热量应充足，危重期应由静脉补充热量；病情好转后由消化道喂养。保证呼吸道通畅。

6．抗生素 应用青霉素或头孢菌素等抗生素加强肺内感染的预防和治疗。

【预防】

①预防早产，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。

②对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者，分娩前2～3d应给孕母肌内注射地塞米松或倍他米松6mg，2次/日；或氢化可的松100mg静脉滴注，2次/日；共2d。胎龄不足34周者，效果显着。