室间隔缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第145页（1565字）

室间隔缺损(ventricular septal defect)是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。室间隔缺损可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存。根据缺损位置不同，可分为以下4种类型：①位于室上嵴上方，肺动脉瓣或主动脉瓣下，又称干下型。②位于室上嵴下方。③位于三尖瓣的后方。④位于室间膈肌部，可以同时存在几个缺损。②、③两型又称室间隔膜部缺损。

【临床表现】

临床表现决定于缺损的大小。小型缺损，即所谓Roger病，多发生于室间膈肌部，可无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检于胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。缺损较大时左向右分流多，体循环流量则减少，影响生长发育。患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，易导致心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑、体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤。

室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20%～50%)，一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。干下型室间隔缺损未见自然闭合者，且容易发生主动脉瓣脱垂。

【X线检查】

小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺充血；大型室间隔缺损心外形中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。

【心电图】

小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；大型缺损常为左、右心室合并肥大。症状严重、出现心力衰竭者，多伴有心肌劳损。

【超声心动图】

左心房和左心室内径增宽，右心室内径也可增宽，室间隔活动正常，主动脉内径缩小。缺损大时，连续扫描可直接探到缺损处，但阴性不能否定缺损的存在。扇形切面显像在心脏长轴和四腔切面常可直接显示缺损。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。

【心导管检查】

右心室血氧含量较右心房为高，小型缺损增高不明显。大型缺损右心室和肺动脉压力往往有所增高。导管自右心室经缺损插入左心室的机会极少。伴有右向左分流的患者，动脉血氧饱和度降低。肺动脉阻力显着高于正常值。

【治疗】

缺损小者，不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下做修补术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应予手术治疗；6个月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2，或者2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2∶1，亦应及时手术修补缺损。通过介入性心导管术关闭缺损虽有报道，但操作难度较高，且易引起并发症，尚未推广。