肺动脉狭窄

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第150页（1406字）

肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)按狭窄部位不同可分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄及肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)大多单独存在，少数合并房间隔缺损等其他心血管畸形，其发病率约占先天性心脏病总数的10%～20%。

【临床表现】

早期可无症状。狭窄程度越重，症状也越明显，主要有劳累后气急、乏力、心悸。少数发生浮肿、昏厥。

患儿在出现心功能不全以前，发育尚可。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可听到响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。轻、中度狭窄杂音为Ⅱ～Ⅳ级，重度狭窄可达V级，但极重度狭窄杂音反而减轻。杂音部位与狭窄类型有关。瓣膜型以第2肋间最响，漏斗部型以3～4肋间最响，混合型杂音范围较广泛。大多数患者肺动脉第2音有不同程度的减低。轻、中度瓣膜型狭窄尚可听到收缩早期喷射音。如右心代偿失调而扩大，还可产生相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音，同时可有颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等右心力衰竭表现。

【X线检查】

X线表现的特征为肺纹减少，肺野清晰；瓣膜型者肺动脉段可有狭窄后扩张，使肺动脉总干膨出；漏斗部型和混合型肺动脉段多平直。根据狭窄的轻重，右心室有不同程度的增大，甚至右房增大。

【心电图】

以右心室肥大为主，也可有不完全性右束支传导阻滞，轻者可正常。心电图改变与肺动脉瓣狭窄程度和右心室压力增高程度有一定关系，中度以上狭窄表现为电轴右偏，部分患者右心房肥大。

【超声心动图】

右心室和右心房内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚，中度以上狭窄可见肺动脉瓣于收缩期提前开放。扇形切面显像可见肺动脉瓣增厚，活动受限。漏斗部狭窄可见右心室流出道狭小。此外，尚可应用连续波多普勒估测跨瓣压差。

【右心导管检查】

其特征性发现为右心室收缩压增高，而肺动脉收缩压降低，将导管自肺动脉拉回右心室的同时连续测压，则可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差，一般大于15mmHg。此外，连续压力曲线还有助于狭窄类型鉴别。①瓣膜型：肺动脉压力波形较低，右心室压力波形突然增高，无中间带。②漏斗部型：有中间带，它的收缩压与肺动脉相仿，舒张压与右心室相似。③混合型：也有中间带，其收缩压高于肺动脉，低于右心室，舒张压与右心室相似。

【治疗】

中至重度的瓣膜型狭窄，首选应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿期亦可采用；但球囊导管扩张对瓣膜显着增厚或漏斗部有狭窄者效果不佳，宜在直视下手术解除狭窄。