心内膜弹力纤维增生症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第158页（996字）

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。

【临床表现】

主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为3型。

1．暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀，面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

2．急性型 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管肺炎，肺部出现细湿啰音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。

3．慢性型 症状同急性型，但进展较慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成人期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

【诊断】

除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现 ST段、T波改变以及房室传导阻滞；X线改变以左心室增大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多；必要时可做左心导管检查，左心室舒张压增高，其波形具诊断意义；选择性造影则可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟。

【治疗】

主要应用洋地黄控制心力衰竭，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1～2年方可停药。合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。