慢黏膜皮肤念珠菌病

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第183页（1552字）

慢黏膜皮肤念珠菌病(chronicmu cocutaneo scandidiasis)为常染色体遗传。多发生于5岁以内小儿，男女发病无差异。

【病因】

尚不明确。有人认为胸腺的自身免疫性破坏或甲状旁腺功能低下有关。

【发病机制】

多数患者具有细胞免疫缺陷，据报道70%患儿有甲状旁腺功能低下，37%有肾上腺皮质功能低下，病人外周血T细胞总数和辅助T细胞正常，但抑制T细胞减少，主要是抑制T细胞有缺陷。用念珠菌素等抗原或PHA刺激过的淋巴细胞不能合成DNA。有人认为由于念珠菌素被过量的特异性抗体迅速紧密地结合以致不能有效地使细胞致敏和激发免疫反应，因此这种抗体干扰了白细胞对念珠菌的杀灭，为念珠菌生长和蔓延创造了条件，造成念珠菌病。

【病理】

主要病理改变为慢性肉芽肿性或斑状鳞屑状皮炎，好发于皮肤、指甲、头皮、口腔、消化道、呼吸道及阴道黏膜部位，有时也可侵及肝、肾等脏器。

【临床表现】

主要临床表现是黏膜、皮肤、指(趾)甲有持久的难治性的白色念珠菌感染，以口腔、指(趾)处受累最为常见，面部、手足感染较少见。发生严重全身感染者亦不多见。婴儿期发病者病情多较严重。少数患者伴发有甲状旁腺、甲状腺、肾上腺、胰腺等内分泌疾病，尚有伴发性腺功能障碍者。

【诊断】

1．临床表现 主要根据临床有持久难治性黏膜皮肤念珠菌感染，辅以实验室检查可明确诊断。

2．实验室检查 T细胞功能部分缺陷，多数患者外周血总淋巴细胞数、T细胞数正常，Ts细胞数减少。T细胞对致裂原刺激反应正常，但对念珠菌抗原的迟发型变态反应试验呈阴性反应。免疫球蛋白水平正常或升高。以念珠菌抗原刺激淋巴细胞时，淋巴细胞不能释放移动抑制因子(MIF)，伴有内分泌疾病者，则有相应的自身抗体，如抗甲状腺抗体、抗肾上腺抗体、抗甲状旁腺抗体等。

【治疗】

1．抗念珠菌治疗 可持续用抗真菌治疗，局部可长期应用酮康唑、龙胆紫、环吡酮胺、制霉菌素、咪康唑、克霉唑、舍他康唑、氟康唑、伊曲康唑、益康唑等均可应用。全身抗念珠菌治疗主要用于呼吸道、消化道或内脏有念珠菌感染者，可口服或静脉滴注。可用药物有：两性霉素B(每日0．1～0．2mg/kg，静脉滴注)，克念菌素(0．1%溶液气雾吸入)，氟胞嘧啶(口服，每日 50～150mg/kg，分次服，亦可静脉滴注)，咪康唑(每次5～10mg/kg，3/d，静脉滴注，或10～30mg/kg口服)，氟康唑(每日3mg/kg，1次口服)

2．转移因子治疗 可用来源于念珠菌抗体阳性的正常供体的转移因子皮下注射治疗。亦可转移因子与抗真菌治疗联合应用，效果更佳。

3．其他 对症治疗。

【预后】

治疗得当，有些患儿可以长期缓解。