IgG亚类缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第192页（1517字）

IgG亚类缺乏症(IgG subclasses deficioncicy)正常人血清中IgG依其重链不同，可分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个亚类，IgG1占血清总 IgG 的60%～65%，IgG2、IgG3、IgG4分别占20%～25%、5%～10%、3%～6%。在免疫学特性上，与特异性抗原起作用的抗体，多属同一亚类。抗蛋白质抗原抗体(如抗金黄色葡萄球菌抗体、抗白喉杆菌抗体)主要含IgG1及IgG3；抗多糖抗原抗体(如抗流感杆菌抗体、抗肺炎链球菌抗体)主要含IgG2；抗病毒抗体以IgG1、IgG3为主。

血清 IgG亚类比例失调或缺乏，即称之为 IgG亚类缺乏症。本症是一类较为常见的原发性免疫缺陷病。患儿血清中IgG总量多正常，而一种或几种亚类则低于正常水平。多亚类联合缺陷者多于单独缺陷者，儿童中以IgG2缺乏症最为常见，且多伴有IgG4缺乏，不能产生抗多糖抗体。IgG3或(和)IgG4缺乏者，常同时伴有IgA缺乏，IgG1缺乏者血清IgG总量也减少。IgG3缺乏症多见于成人。

【病因】

未完全清楚。

【发病机制】

本病发病机制复杂，可能与B细胞功能障碍、T细胞功能紊乱等有关。目前认为与第14号染色体长臂的IgG重链恒定区部分缺失、变异及亚类转换调节异常有关；CD40细胞在 IgG 亚类合成的最终阶段起重要作用；CD45/CD29功能、数量失衡也可造成IgG亚类缺陷。

【临床表现】

本病的临床表现，主要是反复呼吸道感染如扁桃体炎、支气管炎、肺炎、支气管哮喘，病原体以肺炎链球菌、流感杆菌为多见，次为脑膜炎双球菌、绿脓杆菌、大肠杆菌及 B族溶血性链球菌。也可发生胃肠道感染、泌尿系统感染。常伴有自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿病等)和过敏性疾病(如哮喘、过敏性鼻炎)。

【诊断】

1．血清总IgG水平 多在正常范围内，应用单克隆抗体检测 IgG 亚类，某种 IgG亚类或几种亚类水平，完全缺如或低于同龄组正常值。

2．接种相应菌苗3～4周后测定特异性抗体效价滴度无升高 提示对多糖抗原抗体产生不全，IgG2缺乏。

3．诊断依据2岁以上的小儿，依据临床表现及IgG亚类检测水平多可做出诊断，但需注意与选择性IgA缺乏症、常见变异型免疫缺陷病、支气管哮喘、过敏性紫癜、自身免疫性疾病等易引起IgG亚类低下的疾病相鉴别。2岁以下的小儿，IgG亚类发育不成熟，呈生理性 IgG 亚类低下，不宜过早做出诊断。

【治疗】

此类患者的治疗，主要是积极控制感染。对重症患儿，可应用丙种球蛋白替代治疗，以静脉注射的效果为好。也可应用具有免疫调节作用的甲氰咪胍和某些中药治疗。

【预后】

多数患儿血清中 IgG亚类水平，至青春期可恢复至正常。