食管动力障碍性疾病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第167页（3272字）

食管动力障碍性疾病(motility disorder of esophagus)是一组因口咽肌、食管上括约肌、食管体及下括约肌中某一部分或全部协调不能而引起的食管动力紊乱性疾病，包括环咽部运动障碍、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、贲门失弛缓等疾病。

【分类】

1．按病因分类

(1)原发性食管功能障碍性疾病。

(2)继发性食管功能障碍性疾病。

(3)非特异性食管功能障碍性疾病。

2．按解剖功能部位分

(1)口咽型功能异常(UES)。

(2)食管体部功能异常。

(3)食管胃连接部(LES)功能异常。

3．按动力分类

(1)高动力。

(2)低动力。

(3)动力不协调。

【诊断】

1．临床表现

(1)症状

1)咽型咽下困难 口咽肌无力者不能将口咽的食物推送进食管，此类患者通常感到吞咽动作起动困难。或食团黏在颈区不能进入食管，以致重复地企图咽下或以手推赶梗塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流进入气管或鼻腔。严重时唾液亦不能下咽。

2)进餐时咳嗽 咽下立即咳嗽，为食物或液体通过不完整的喉屏障进入气管。吸入后可引起反复的肺炎、支气管炎或支气管扩张。

3)吞咽困难 所有患者几乎均有程度不一的吞咽困难。轻时能连续进食，只有胸骨后停滞或受堵感及进餐时间延长，无反食。严重时吞咽后即反食，进干食和流食均很困难。患者通过活动身体或Valsalva法，以增加食管内压，有助于食物进入胃内。

4)胸痛 约1／2的患者临床上有酷似“心绞痛”样胸痛发作，但无心血管病的客观表现，称非心源性胸痛。临床表现为胸骨后或剑突下的自发性疼痛或进食时吞咽痛，可为绞痛、烧灼痛、隐痛。部分可于含服硝酸甘油或镇静剂后缓解。

5)反酸、烧心、反胃 食管下括约肌功能衰弱会使食物大量滞留于食管内，食管蠕动丧失，会导致食管内食物滞留加重，并产生胃食管反流的典型症状。反酸指胃酸反流入口腔，由于胃酸对食管的刺激常伴烧心症状，表现为胸骨后或剑突下烧灼感。持重物、饱餐、吸烟等会加重上述症状。

6)体重减轻 因吞咽困难而害怕进食或少食，终致体重下降，甚至出现营养不良。

(2)体征 一般的体格检查不能确定食管运动障碍，但如患者显示伴有神经-肌肉病症状则对诊断有利。

(3)病理诊断 弥漫性食管痉挛(DES)病理显示食管纵行肌、环形肌粘连肌肥厚，迷走神经变性，但神经节细胞数目正常。贲门失弛缓症显示食管壁内间神经细胞减少、退化变性。迷走神经干、脑干运动神经核也有类似的表现。

2．辅助检查

(1)X线检查 X线活动摄影术是诊断口咽部咽下困难最常用的方法，可以连续观察吞咽时的口、咽和上段食管，记录其复杂快速的连续过程。吞咽运动异常主要表现为四个方面：①动力紊乱(吞咽起动延迟，持续时间延长，肌肉活动秩序紊乱和重复吞咽等)；②咽隐窝存留；③咽淤滞；④误咽。约有一半患者有两种以上异常。DES为功能性障碍，症状间歇出现，X线检查呈多样化表现。主要显示于吞钡后食管下段蠕动减弱，下2／3食管出现狭窄，食管呈螺旋状或串珠状，食管体部扩张，有食物、分泌液及钡剂潴留。

(2)食管测压 通过低顺应性灌注导管系统记录食管内压力变化，可以确定食管动力异常的类型，帮助确诊原发性食管动力性疾病。分析指标包括LES长度和压力、LES松弛率、食管体部静息压、食管蠕动压的幅度、时限及蠕动速度、有无同步收缩波、重复波或逆行波、UES的长度和压力、UES松弛率及UES和咽群肌的运动协调性等。DES可表现为特征性的异常收缩波，如同期收缩，重复收缩、高振幅非推进性收缩等。

(3)食管药物兴奋试验 对有胸痛而食管测压正常者可能有助于分清病因。依酚氨铵(腾喜龙)是最常用的药物，静脉注射10mg，然后连续记录食管压力变化。注射后如诱发胸痛，或收缩波幅压高于12kPa以上，持续时间＞6s，或出现多发三级收缩波符合EDS阳性诊断。

(4)其他 食管镜和直接喉镜可检查咽下部、UES及近端食管的病变。胃镜能排除贲门部炎症和肿瘤。放射性核素可以测定环咽部的潴留、反流或气管吸入、食管通过时间和节段性食管通过时间，同时也显示食管影像。

3．鉴别诊断 本病应与食管器质性疾病，如食管炎、食管癌、贲门癌、食管良性狭窄、食管良性肿瘤、咽部器质性病变、心绞痛等相鉴别。

【治疗】

1．非手术治疗

(1)一般治疗 明确运动障碍的病因。如帕金森病、肌无力型甲状腺功能亢进、多发性肌炎等引起障碍为可逆性，治疗有效。注意饮食习惯，细嚼慢咽，免食生冷及刺激性食物以及避免精神紧张和焦虑。

(2)药物治疗

1)硝酸盐类 舌下含服硝酸甘油0．5mg可改善症状，食管高压有所降低。长效硝酸盐制剂每日1次，每次1片口服。

2)抗胆碱能药物 注射阿托品可使症状暂时缓解，但口服抗胆碱能药物却无明显疗效，原因不明。

3)钙通道拮抗剂 硝苯吡啶10mg，每日3次；硫氮酮30mg，每日4次，可缓解胸骨后疼痛及吞咽困难。

4)肼苯哒嗪 对氨甲酰胆碱的胆碱能兴奋有减压作用。给予该药25～30mg，每日3次，已证明可使部分患者症状改善，但不良反应较大。

2．内镜疗法 对药物治疗效果欠佳或不能坚持用药的患者可考虑食管扩张术。内镜下用气体或液体静力扩张器对食管强力扩张，可使食管蠕动恢复正常，改善食管排空，缓解症状。常用的扩张仪器有气囊、水囊和各种探条扩张器。

3．手术治疗 对上述治疗无效的严重病例，环咽部肌切开术可用来减弱或去除UES高压区。食管肌纵行切开术，除了切开横跨食管下括约肌(Heller法)外，尚应包括切开痉挛区域的近端肌肉，大多数病例在术后可取得症状改善，少数病例症状消失。