卡氏肺囊虫病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第288页（2270字）

【释义】：

卡氏肺囊虫病，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿、营养不良婴儿，近10余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及，尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。

1)流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有厌食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。

2)儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8d内死亡。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降，盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。

(2)体征 本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分患者可闻及散在湿啰音。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。

2)血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。

3)病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检作特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。

4)血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印渍试验，检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。

(2)X线检查 X线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。

【治疗】：

本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。

1．一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水、电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO＜50%时，动脉血氧分压在9．32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素，如泼尼松龙(强的松龙)40mg，每6小时1次，连用7d。

2．病因治疗

(1)复方磺胺甲基异噁唑(TMP-SM，SMZCO) 是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量TMP每日20mg/kg，SMZ每日100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10d病情好转后可改用口服，疗程至少14d。不良反应包括皮疹、转氨酶升高、中性粒细胞减少、血肌酐升高等，AIDS患者半数以上可出现不良反应。

(2)戌烷脒(pentamidine，PI) 对肺孢子虫有致死作用，不良反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，每日肌注1次，疗程14d。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、体位性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用戌烷脒吸入治疗，40mg/kg，每日1次，取得较满意疗效。

AIDS患者，应用TMP-SM或戌烷脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物不良反应的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或戌烷脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(dapsone)加TMP，前者每日100mg，后者每日200mg/kg，分4次口服。②二氟甲茎乌氨酸(DFMO，eflornithine)，每日100mg/kg静脉滴注或75mg/kg，口服，每6小时1次。③氯林可霉素加伯氨喹啉，均为每次450mg，每日3次，口服。