特发性Q-T间期延长综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第364页（1040字）

【释义】：

包括Jervell和Lange-Nielsen综合征及Romano-Ward综合征两类。前者有先天性耳聋，表现为常染色体隐性遗传特征；后者无先天性耳聋，呈常染色体显性遗传特征。共同点为特发性Q-T间期延长，并可能由情绪激动或剧烈活动促发扭转型室速或室颤，引起昏厥、抽搐，严重者可猝死。

【诊断】：

1．临床表现

(1)昏厥系主要临床表现，可仅有短暂意识丧失，也可表现为阿-斯综合征而死亡。发作年龄可在幼年，也可延迟到十几岁或20～30岁才首次发作。发作次数不等，一般随年龄增长而发作减少，青年阶段以后，猝死的可能亦减少。

(2)体格检查 一般无特殊发现。

2．心电图检查 Q-T间期延长(Q-Tc间期＞0．45s)，少数病例仅在剧烈活动后Q-T间期才延长。可有T波宽大、切迹、双向或倒置。注射阿托品，运动或心房调搏使心率增快时，其Q-T间期缺乏正常应有的缩短，相反可能延长。同一家族中的成员常有同样Q-T间期延长及发病者。

3．鉴别诊断 诊断必须排除低钾、低钙、低镁、心肌缺血及药物所致Q-T间期的延长。

【治疗】：

(1)避免剧烈体力活动及精神刺激。

(2)有症状者必须积极治疗，无症状者也需预防性治疗。

(3)首选β-受体阻滞剂，需用大剂量，持续口服，可减少猝死发生。

(4)洋地黄、苯妥英可缩短Q-T间期，但不能有效预防晕厥发作。

(5)上述治疗无效者可试用维拉帕米或扑米酮，也可与β-受体阻滞剂合用。

(6)凡可使Q-T间期延长药物禁忌使用；儿茶酚胺类药物也禁用。

(7)药物治疗无效并有扭转室速发作，可作左侧交感神经节切除。

(8)有扭转室速反复发作，可植入自动心脏除颤器(同时药物治疗)。