IgA肾炎
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第435页（2675字）
IgA肾炎又称Berger病，其特征为免疫荧光下肾小球系膜区存在IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，而临床无系统性疾病。该病约占原发性肾小球肾炎的1/4，可涉及到各年龄组，主要累及儿童和青年，男女发病率约为2：1，20%患者演变为终末期肾衰，约占透析患者的10%。
【诊断】
1．临床表现
(1)血尿 1/3患者表现与呼吸道、少数胃肠炎、泌尿道感染同时或之后1～2d发生的一过性或反复发作性肉眼血尿，持续几小时至数日不等。部分患者表现无症状性持续性或间歇性镜下血尿。
(2)蛋白尿 约半数患者为蛋白尿伴或不伴镜下血尿。24h尿蛋白定量多≤2g。
(3)肾病综合征 较少，尿蛋白≥3．5g/24h，血浆白蛋白＜30g/L。
(4)高血压 发生在半数以上成年人中。少数患者表现恶性高血压，如不及时处理，危及生命。
(5)慢性肾功能衰竭 成人远较儿童常见。大多数患者确诊IgA肾炎后10～20年逐渐进入慢性肾衰期，少部分男性患者病变呈进行性，数月至2～3年后进入终末期肾衰。
(6)急性肾功能衰竭 少见，有以下三种类型：①大量肉眼血尿，红细胞管型阻塞肾小管引起急性小管坏死；②以急性肾炎综合征为表现，病理同急性链球菌感染后肾小球肾炎；③快速进行性肾小球肾炎，即新月体肾炎。
(7)腰痛 较常见。
2．辅助检查
(1)实验室检查 尿常规检查示血尿和(或)蛋白尿，部分可见红细胞管型。约1/3患者血清中IgA水平增高，部分患者HBsAg，HBeAg(+)，上颌窦华氏位摄片示慢性炎症改变。
(2)肾脏病理检查
1)光镜 主要累及肾小球，特征为系膜细胞增生，系膜基质增加。可表现为肾小球轻微病变、局灶节段硬化性肾小球(GN)、弥漫系膜增生性GN、局灶节段增生性或坏死性GN、毛细血管内增生性GN、新月体型GN、膜增生性GN等，以前三型多见。部分表现肾间质纤维化，炎性细胞浸润，肾小管坏死、萎缩，肾小动脉纤维性内膜炎、透明变性等。
2)免疫荧光 肾小球系膜区IgA弥漫沉积，多数伴C3沉积，部分有IgG，IgM沉淀，C4，Clq沉积少见。
3)电镜 呈轻重不等的系膜细胞和系膜基质增生。电子致密物沉积于系膜区和系膜旁区，有时呈大结节团块状。少数患者毛细血管基底膜异常，呈局部增厚、分裂。
3．鉴别诊断 诊断依赖于肾活检免疫荧光或免疫酶标检查，IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。患者无肾外体征，临床排除紫癜性肾炎、SLE、干燥综合征、链球菌感染后肾小球肾炎、肝硬化、遗传性肾炎、血清学阴性脊椎关节病、肿瘤等继发性IgA肾炎。
IgA肾炎和紫癜性肾炎病理与免疫组织学特征完全相同。临床IgA肾炎除发作性肉眼血尿患者外，病情演变多缓慢，无肾外体征；紫癜性肾炎多急性起病，除肾脏表现外尚可伴有腹痛、黑便、紫癜、关节痛等。
【治疗】
由于发病机制尚未明了，迄今仍无有效治疗方法。
(1)应用抗生素治疗呼吸道感染，去除口咽部(咽炎、扁桃体炎、牙龈炎、龋牙等)、上颌窦感染灶。必要时行扁桃体切除术。
(2)控制高血压 选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，如Capto-pril，Enalapril，Lotensin，Monopril等，该类药可降低肾小球毛细血管内压，改善基膜通透性，减少蛋白尿。亦可使用钙离子拮抗剂、中枢降压药或β-受体阻滞剂、利尿剂等。
(3)肾病综合征治疗 肾上腺皮质激素单一或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、瘤可宁)对轻微病变型GN疗效佳，系膜增生性或局灶节段硬化型GN疗效欠佳。必要时可使用环孢霉素A。
(4)抗血小板黏附和(或)抗凝治疗 双嘧达莫(潘生丁)50～100mg，每日3次，口服或噻氯匹定(抵克力德，ticlopidine)0．25～0．5g，每日口服。肾功能轻、中度受累时可使用华法林，根据血PT调整剂量，PT不宜超过正常一倍。亦可应用低分子肝素3000～5000u，每日皮下注射。Scr＞4mg/dl时，慎用抗凝药。
(5)降低血IgA浓度，减少蛋白尿 雷公藤多苷，10～20mg，每日3次，口服，应注意其副作用。
(6)终末期肾功能衰竭 血液透析或腹膜透析，有条件者肾移植。
(7)急性肾功能衰竭 严重急性肾功能衰竭者应透析治疗。新月体型GN处理同其他急进性GN。急性肾小管坏死以支持治疗为主。毛细血管内增生性IgA肾炎治疗原则同急性链球菌感染后GN。
【预后】
本病大多数预后良好。20年肾存活率约为70%～75%，少数男性患者呈恶性病程，数月至2～3年内进入终末期肾衰。下列因素提示预后不良：①男性；②24h尿蛋白＞2g；③高血压；④肾穿时肾功能即有受累；⑤病理，肾小球受累面积＞30%，肾小球细胞弥漫增生伴大量新月体形成，肾小管萎缩，广泛间质纤维化，肾小血管硬化，毛细血管壁IgA、C3沉积，肾小球IgM沉积等。