溶血性尿毒症综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第484页（2652字）
【释义】：
溶血性尿毒症综合征(HUS)是以微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要表现。本病临床表现较重，病死率较高。
【诊断】：
1．临床表现
(1)微血管性溶血性贫血，血红蛋白短期内急剧下降，甚至低于60g/L时需紧急输红细胞。贫血的程度与肾功能衰竭的程度常不一致。血网织红细胞计数常升高。血结合珠蛋白下降，甚至为零。总胆红素、非结合胆红素常常增高。血浆乳酸脱氢酶常升高。外周血涂片可发现多种形态的破碎红细胞，如三角形、棘形、盔甲形、芒刺形等。Coomb试验一般阴性。
(2)血小板常降至20×109/L以下，引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、咯血、消化道出血、内脏出血，甚至脑出血。白细胞常升高至20×109/L以上，此与疾病的预后呈正相关。
(3)肾功能损害呈进行性，一般血尿素氮及肌酐呈同等比例升高，并可伴有代谢性酸中毒。多数患者呈少尿型急性肾功能衰竭。尿蛋白量不等，多者可呈肾病综合征表现。多数患者伴有镜下血尿，亦可呈肉眼血尿和血红蛋白尿。高血压多见。
(4)部分患者呈现中枢神经系统症状，如昏睡、惊厥、抽搐等。
2．临床分型
(1)典型HUS 儿童多见，主要由致病性大肠埃希菌或志贺痢疾杆菌引起。临床上以急性水样腹泻以及急腹痛、肠痉挛起病，1周左右发生HUS，预后相对较好。
(2)非典型HUS 成人多见，主要由癌肿、先兆子痫、恶性高血压以及血管炎引起，肾脏存活率以及预后相对典型HUS较差。非典型HUS主要分为：
1)妊娠HUS 为先兆子痫的严重并发症，30%的孕妇伴发弥漫性血管内溶血。紧急终止妊娠常可治愈，预后良好。
2)产后HUS 常在分娩后3个月以内发生，合并肾功能衰竭、恶性高血压和中枢神经系统症状，死亡率高达50%。渡过急性期后常遗留肾功能受累和高血压。
3)肿瘤以及抗肿瘤化疗药物HUS 消化道癌肿引发HUS最为常见。丝裂霉素、平阳霉素(争光霉素)等化疗药物在一定累积剂量的基础上亦可引起HUS，预后较差。
4)CsA相关性HUS CsA损伤肾小球毛细血管内皮，血小板聚集，造成HUS。
5)移植后HUS 急性和慢性血管排斥反应常可诱发HUS，特别是在用CsA预防排斥反应时更易发生。
3．病理改变 HUS主要累及肾脏，造成急性肾功能衰竭。光镜显示急性期肾小球改变为广泛的纤维蛋白沉积形成纤维素样血栓，内皮细胞肿胀，充血，毛细血管腔闭塞，内有大量的纤维蛋白降解产物、破碎的红细胞以及血小板。免疫荧光可见纤维蛋白及IgM，C3等沿内皮细胞及基膜之间沉积。病变晚期则可见血栓机化、肾小球硬化、肾间质纤维化以及肾小管萎缩。
4．鉴别诊断 该病主要与血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)相鉴别。TTP一般均伴有发热及中枢神经系统损害(惊厥、昏睡、抽搐)。
【治疗】：
1．特殊治疗 发生HUS时，治疗应分秒必争，国内外常用的方法包括血液透析、血浆置换、输冷冻血浆、抗凝及激素治疗。
(1)肾功能进行性受累，血尿素氮及肌酐进行性上升，应尽早行血液透析治疗。血透应至少隔日一次，以充分清除体内高分解代谢产物及过多的水分，早期透析可提高生存率。
(2)血浆置换 最好能隔日行血浆置换疗法以清除体内介质。常用的置换液为2L血浆或1L血浆加1L血浆代用品。血浆置换一般5～6次为一个疗程。
(3)输注新鲜冷冻血浆和红细胞在血透及血浆置换的基础上以每日10～20ml/kg连续输冷冻血浆以期血小板达到100×109/L以上。输红细胞纠正贫血，使血Hb达到80g/L以上。不建议输血小板，因其可加重微血栓的形成。
(4)抗凝疗法 肝素每日2mg/kg或尿激酶每日1mg/kg，早期使用可使新形成的微血栓溶解或预防血栓的形成。
(5)抗血小板聚集 口服双嘧达莫(潘生丁)＞200 mg/d或阿司匹林，在防止血栓形成方面亦有一定的作用。
2．病因治疗 妊娠HUS应尽早终止妊娠。某些化疗药物如丝裂霉素引起的HUS应换用其他类型的化疗药物。CsA引起的HUS应减量或停止使用。移植后HUS应尽早使用多克隆免疫球蛋白治疗和停止使用CsA。恶性高血压、血管炎引起的HUS应严格控制血压，最好使用钙离子拮抗剂和中枢降压药物，同时针对病因进行相应的治疗。
3．一般治疗
(1)注意预防感染，常规广谱抗生素加针对革兰阴性杆菌的抗生素联合使用，慎用肾毒性抗生素。
(2)纠正电解质紊乱，预防代谢性酸中毒及高钾血症的发生。少尿，无尿伴有水、钠潴留、代酸及高钾血症的患者应尽早血透治疗。
(3)注意出入水量的平衡，防止补液量过多诱发充血性心力衰竭。一般每日补液量为前一日尿量的2/3，有腹泻患者应适当增加补液量。
(4)补充热量、维生素，注意营养，必要时可给予胃肠外营养。
(5)适当使用解痉剂以减轻胃肠道激惹症状。