血栓性血小板减少性紫癜

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第486页（1838字）

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)于1925年首先由Moschcowitz描述。本病病因、发病机制、病理改变、临床表现和治疗与溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)有许多相似之处。临床上除了微血管病性贫血、血小板减少和肾小血管栓塞之外，尚伴有发热和中枢神经系统症状。TTP累及脏器较HUS广泛，但肾脏受累程度较HUS轻。

【诊断】

1．临床表现 本病可见于任何年龄。

(1)中枢神经系统 症状最为常见，常有癫痫发作、瘫痪、惊厥、精神错乱、昏迷、感觉异常。主要是脑血管受累引起。

(2)血小板减少性紫癜 主要是皮肤瘀点、瘀斑、大块出血，胃肠道出血，泌尿道出血，眼底出血，咯血，甚至脑出血。

(3)微血管病性溶血性贫血 发病有腰痛、血红蛋白尿、黄疸、贫血。

(4)急性肾功能衰竭 血尿素氮及肌酐呈进行性上升，少尿、无尿、镜下及肉眼血尿、蛋白尿或肾病综合征。肾脏损害较HUS轻。

(5)心血管系统 可发生充血性心衰、心包积液、心律失常、高血压。

(6)呼吸系统 肺血管栓塞可引起气促、咯血、胸痛。

(7)消化道 其血管栓塞引起急腹痛、便血等。TTP合并急性胰腺炎较常见。

(8)发热 可能与体温调节中枢血管病变和炎症介质的释放有关。

2．辅助检查 化验同HUS。多数患者严重贫血，血红蛋白低达60g/L以下，血小板降低(＜20×10⁹/L)，血小板相关免疫球蛋白(PAIg)或补体C3增高，外周血网织红细胞升高，外周血涂片可找到多种形态的破碎红细胞。血清结合珠蛋白下降，血LDH及胆红素升高。多数患者血白细胞升高，血尿素氮及肌酐升高。尿常规可有蛋白尿、镜下血尿。某些TTP患者可有RF(+)、ANA(+)，血中可找到LE细胞。Coomb试验一般阴性。

3．病理改变 主要病理改变是微循环中的小动脉及毛细血管广泛发生玻璃样变，嗜酸性和PAS阳性的透明血栓，血管内皮细胞肿胀。免疫组织化学可证实有纤维蛋白原、纤维蛋白、IgG、IgM、C3沉积。TTP微血栓病变较HUS更广泛，可见于肾、心、肺、胰腺及大脑血管中。

4．鉴别诊断 主要与HUS相鉴别。TTP全身器官广泛受累，肾脏受累相对较轻。

【治疗】

(1)输血 输新鲜冷冻血浆，补充血小板PGI₂。

(2)血浆置换 隔日1次，共5～6次，清除PAF。置换液可以每次用新鲜血浆2L或1L血浆加1L血浆代用品。

(3)血液透析 维护肾脏正常的排毒功能，纠正电解质紊乱和水、钠潴留。

(4)激素 泼尼松每日1mg/kg口服，疗效不肯定。

(5)免疫抑制剂 如环磷酰胺和硫唑嘌呤。

(6)抑制血小板聚集药物 如阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)，亦有报道给予低分子右旋糖苷能减轻血小板聚集。

(7)免疫球蛋白(HD-IgG) 大剂量静滴，每日400mg/kg，连用5d，以后每周维持1次。

【预后】

本病病情凶险，死亡率高，预后不佳。近来采用血浆置换加激素治疗患者的生存率有所提高。