肺泡性蛋白沉积症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第323页（705字）

【释义】：

肺泡性蛋白沉积症又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的小儿少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原PAS染色阳性蛋白物质沉着，近来认为与机体免疫缺陷或遗传有关。常伴有真菌及细菌感染。

【诊断】：

1．临床表现 以进行性呼吸困难和咳嗽为主，起病可急可缓，病变进展时可出现发绀及严重气急，体征甚少，仅有少数散在湿啰音，有时可见杵状指趾。

2．辅助检查

(1)X线检查 胸片示弥漫性羽毛状浸润，从肺门弥散至肺周缘，呈蝴蝶状。略似肺水肿，少数呈节带状阴影。

(2)血液检查 可见血清IgA降低。

(3)肺功能测定 显示限制性通气功能障碍，肺活量下降及弥散功能障碍，动脉血氧饱和度降低。

(4)依靠支气管肺泡灌洗物和经支气管镜做肺活检及病理检查提供确诊依据。

3．鉴别诊断 应与肺水肿，肺纤维化，结节病，肺含铁血黄素沉着症，肺真菌病及卡氏肺囊虫病等做鉴别。

【治疗】：

目前尚无特效治疗，有人用蛋白溶解雾化吸入或间歇正压呼吸治疗。近年来行支气管肺灌洗术，用每片含10g乙酰半胱氨酸和7500u肝素的生理盐水行肺灌洗，清除肺泡内物质或生理盐水灌洗有效，可暂时缓解。皮质激素无效。