继发孔缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第481页（1778字）

【释义】：

胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右心房间隔存在通道即为继发孔缺损，因缺损位置不同而又分为：①卵圆孔型(中央卵圆孔缺损)；②下腔型；③上腔型，又称静脉窦缺损；④混合型。

房间隔缺损常伴其他心血管畸形如合并肺动脉狭窄，部分肺静脉异位引流，室间隔缺损，动脉导管未闭，二尖瓣狭窄等。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 缺损的大小可决定其症状出现的迟早或轻重。婴儿因左右心室舒张期充盈阻力差别不如年长儿大，分流量不大者，则无症状，生长发育多正常，体型多属瘦长，缺损大者，症状出现早、活动后心悸，气促及易疲劳，少数有咳嗽，咯血，频发呼吸道感染。如早年出现房颤或房扑者，缺损必然很大。

(2)体征 多无震颤，无杂音或在胸骨左缘第2～3肋间可及喷射性收缩期柔和杂音Ⅱ～Ⅲ级，3～5岁后杂音渐明显，传导不广，肺动脉第二音亢进，固定分裂，如伴二尖瓣狭窄称Lutembacher综合征，心尖可闻及滚筒样舒张期杂音和开放拍击声。

2．辅助检查

(1)X线检查 缺损大者，肺野充血，肺动脉增粗，肺动脉总干弧明显凸出，且肺门血管影粗而搏动强烈，形成肺门舞蹈，右心房和右心室增大，主动脉结缩小，而Lutembacher综合征X线示左心房扩大。

(2)心电图

1)右束支传导阻滞图形 V₁呈rSR′。

2)右心室肥大 Rv₁＞Sv1，Sv₅～₆深。

3)电轴右偏。

4)重者 右心房扩大者P波高尖。

(3)超声心动图

1)右心房、右心室扩大，室间隔矛盾运动。

2)二维超声直接显示房间隔缺损部位，超声反射失落，多普勒彩超显示分流。

3)超声造影可进一步证实缺损。如右心房显示“负影”则可确认。

(4)右心导管检查

1)导管可通过缺损进入左心房。

2)右心房至右心室和肺动脉的血氧含量均高于腔静脉2%容积以上。

(5)心血管造影 选用右心造影导管，造影剂沿房隔左缘向下经缺损口进入右心房，显示缺损位置及大小。

3．鉴别诊断 应与肺动脉瓣狭窄鉴别：此病杂音较粗糙响亮，传导范围广(心前区、颈部、腋下及背部)，肺动脉第二音减弱或消失，心电图示右心室收缩期负荷加重，图形Rv₁高大，Tv₁～₄可倒置。

【治疗】：

1．内科治疗 婴儿期有心衰者按常规及时用洋地黄等药控制心衰。

2．手术治疗

(1)指征 大型分流者(即缺损在1．5cm以上)心衰控制无效或合并肺动脉高压应及时进行手术。一般分流者可在学龄前期进行手术。

(2)方法 体外循环心脏直视手术(缝合或补片修补)，或经导管房间隔缺损关闭术。

1)Sideris纽扣式补片房间隔缺损闭合术。

2)蚌状夹式闭合器。

3)Rashkind伞型房间隔缺损闭合器。