永存动脉干

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第492页(1000字)

【释义】:

指左、右心室出来只有一根共同的总干,肺动脉与主动脉在根部未分,仅具一组半月瓣。左、右肺动脉由总干分出,体循环、肺循环和冠状动脉血源均出自总干一源,本病约占先心的1%~4%,男女无差异。

【诊断】:

1.临床表现

(1)症状 症状决定于肺内的血量及总干的半月瓣有无反流。初生时,因肺动脉压力仍高,可能有轻度青紫,当肺动脉压力下降后肺血增多,青紫逐渐消失,但出现呼吸急促、心率增快、多汗、喂养困难及其他心衰表现,如伴有总干瓣膜反流,心衰症状出现更早。

(2)体征 左胸常隆起,多数患儿于胸骨左缘第3,4肋间听到粗糙的收缩期杂音,并可扪及震颤。胸骨左缘或右缘第2肋间有时可听到舒张早期杂音,第二心音大多亢进、单一。

2.辅助检查

(1)X线 心脏中度或重度扩大,左心室或左、右心室均增大,肺动脉段较直,约1/4患者可见右位主动脉弓,肺野及肺门血管阴影减少或增多,以增多为多见。

(2)心电图 心电轴正常或稍偏右,大多数左心室增大或右心室增大,肺血多者左心室左心房增大。

(3)超声心动图 室间隔与大动脉不连续,总动脉干骑跨于室间隔之上,但其前方不再有大血管,且见不到肺动脉瓣,左心房增大。

(4)心导管检查及造影 导管易自右心室进入动脉干,右心室和动脉干内的收缩压相等,动脉干内血氧高于右心室,而与肺动脉内血氧含量相同,但动脉血氧饱和度不足,选择性心血管造影可进一步诊断。

【治疗】:

(1)有心力衰竭者可用地高辛和利尿剂治疗。

(2)婴儿期肺循环血流过多可施行肺动脉环扎术。

(3)学龄前期,如肺循环阻力不很高,可考虑根治术,即修补室间隔缺损,将肺动脉与总动脉干分离,然后以附有瓣膜的主动脉或人造血管连接右心室与肺动脉。

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