完全性肺静脉异位引流

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第495页(787字)

【释义】:

为肺静脉血流不回到左心房,而直接或借道体循环静脉间接回入右心房,与来自全身静脉的血液汇合,一部分通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损而入左心房、左心室、主动脉,大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉,致使肺循环血流量显着增多,引起肺动脉高压。

【诊断】:

1.临床表现

(1)症状 发育落后,体格瘦小,劳累后气急,易乏力,可有轻度青紫。

(2)体征 心前区隆起,心尖搏动强烈,杂音位于左第2肋间,为收缩期喷射性杂音,常伴三尖瓣区舒张期杂音,肺动脉第2音亢进明显分裂,可有奔律等右心衰征象。

2.辅助检查

(1)X线 右心房、室均增大,肺动脉段饱满,肺野血流增加,有时心脏及增宽的上腔静脉影呈“雪人样”或“半8字”形。

(2)心电图 电轴右偏,右心房大,容量负荷过重型右心室肥厚(V1为rSR′型)。

(3)超声心动图 显示右心室容量负荷过重左心房不与肺静脉连接,彩色多普勒可见心房水平右向左分流。

(4)心导管检查 上腔静脉或右心房血氧含量显着增高,右心房压力大于左心房,导管易从右心房进入左心房到左心室,但从左心房不能进入肺静脉。肺动脉造影显示肺静脉畸形引流入右侧心腔,且早期显影。

【治疗】:

确诊后应行手术治疗,可在体外循环下,作肺静脉与左心房吻合术纠正畸形,其效果与左心发育程度直接有关。

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