大动脉炎

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第499页（1857字）

【释义】：

大动脉炎是主动脉及其主要分支慢性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或堵塞，少数因炎症累及动脉壁中膜而形成动脉扩张或动脉瘤，过去曾称为无脉症，主动脉弓缩合症等。本病为多发性病变，近年发病有增多趋势。

早期临床表现多不明显，一旦出现局部症状或体征，全身症状反而减轻。早期诊断困难。按病变部位可分为四型。即：头臂动脉型、主肾动脉型、广泛型和肺动脉型。

【诊断】：

1．临床表现

(1)头臂动脉型

1)症状 ①颈动脉和椎动脉狭窄和阻塞所致脑供血不足症状，如头晕，眩晕，头痛，记忆力下降，视力减退等。严重脑供血不足可反复晕厥，抽搐，甚或偏瘫，失语。②颈动脉窦性晕厥现象，发生头部急剧改变位置或直立时。③上肢供血不足，而出现单侧或双侧肢无力，酸痛麻木，少数可见锁骨下动脉“窃血综合征”，引起一过性头晕或昏厥。

2)体征 颈动脉，肱动脉，桡动脉搏动减弱或消失。颈部或锁骨上窝听到Ⅱ级收缩期血管杂音，少数伴震颤。

(2)主肾动脉型

1)症状 下肢缺血，出现乏力，发凉，间歇性跛行等症状，少数伴高血压和冠状动脉供血不足症状。

2)体征 高血压，血管杂音。

(3)广泛型 属多发性病变，病情严重，具备上述两型表现。

(4)肺动脉型

1)症状 心悸，气短，但症状轻。

2)体征 肺动脉瓣区收缩期杂音，P₂亢进，病侧呼吸音减低。

2．辅助检查

(1)血液检验 血沉增快，C反应蛋白阳性，抗“O”滴度升高，血白细胞增多，血清蛋白电泳，α₁，α₂及γ球蛋白增加，白蛋白下降，抗主动脉抗体阳性，IgG升高。

(2)X线检查 心脏扩大，主动脉瘤样扩张或因主动脉狭窄而变细，搏动减弱。

(3)心电图 左心室肥厚伴劳损，及心肌梗死样改变。

(4)眼底检查 眼底动脉血管改变(新生血管和动脉血管中断)为本病特异性改变，可分三期即血管扩张期、吻合期和并发症期。

(5)超声检查 可探及狭窄或扩张的动脉段。

(6)血管造影检查 数字减影血管造影术(DSA)或选择性动脉造影可显示受累动脉的范围和程度，受侵犯动脉血管不规则，狭窄或闭塞，伴瘤样扩张。

(7)肺功能检查 适用于年长儿肺动脉型。

3．鉴别诊断 大动脉炎应与先天性主动脉缩窄，肾动脉纤维性结构不良，结节性多动脉炎等相区别。

【治疗】：

1．内科治疗

(1)肾上腺皮质激素治疗 活动期，每小时血沉＞40mm。选用泼尼松每日1～2mg／kg，一次顿服，3～4周减量，一般应持续服药1～2年或更长。

(2)免疫抑制剂 硫唑嘌呤，环磷酰胺单独应用或与激素联合应用，减少剂量，降低并发症。

(3)抗凝药物 双嘧达莫(潘生丁)，肠溶阿司匹林等。

2．手术治疗

(1)经皮腔内血管成形术 适用肾动脉狭窄及腹主动脉狭窄。

(2)血管重建术 颈动脉窦神经切除术，肾自身移植术等，其目的主要为解除肾血管性高血压及脑缺血。