纠正性大血管错位

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第498页(826字)

【释义】:

纠正性大血管错位,是指主动脉出自形态(结构上)上的右心室,而肺动脉出自形态上的左心室,同时心室也发生了反位,右心室位于左侧,接左心房,左心室位于右侧,接右心房,血流的大方向仍属正常。凡心房与心室在结构上错接,而心室与大动脉之间又错接,都可形成纠正性大血管错位。

【诊断】:

1.临床表现

(1)症状 可因伴随畸形的不同而有很大差异,不伴其他畸形者可无任何症状,有左向右分流者可出现气急,乏力,体重不增,心衰,易患呼吸道感染,伴严重肺动脉狭窄可发生右向左分流,出现青紫和缺氧发作,也可有蹲踞,杵状指。

(2)体征 随畸形不同而不同,但可有下列特点:三尖瓣关闭不全杂音在胸骨旁第4肋间最响,而不在心尖部,肺动脉狭窄杂音在胸骨左缘较低部位,一般在第3肋间中部可听到甚至扪到单一响亮的第二心音。

2.辅助检查

(1)X线 心脏大小和肺血管情况受伴随畸形影响而不同。

(2)心电图 P波正常,QRS电轴常左偏,T波在所有心前导联上皆可直立(80%),可有传导和心律异常。

(3)超声 前位大动脉根部位于后位大动脉根部的左前方,前位大动脉瓣关闭较早,提示为主动脉,后位大动脉有分叉,为肺动脉,多普勒和彩超可探并发畸形。

(4)心导管造影 导管置于右侧心室内造影显示右侧心室为左心室结构。主动脉逆行造影显示左侧心室为典型右心室结构。

【治疗】:

根据伴随情况选择根治术或姑息术。

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