脊髓栓系综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 中山大学出版社《脊髓损伤》第204页（2330字）
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome)又名系束圆锥，是腰骶部脊髓的一种发育畸形或创伤、肿瘤等原因导致脊髓圆锥受到纵向牵引而引起的脊髓损伤。1886年，Von Recklinhausen首先在一名脊柱裂病人身上发现脊髓与腰骶部脂肪瘤相粘连，脊髓圆锥受到牵拉。1910年后，脊柱裂病人所致的脊髓损伤被公认为是脊髓受到牵拉所引起，并由此将相似情况导致的脊髓损伤称为栓系综合征。
一、病因与病理
硬脊膜内病变，如粗大的终丝、脊髓脊膜膨出、纤维粘连、脊柱裂、硬脊膜脂肪瘤导致脊髓圆锥受到牵拉，使脊髓圆锥下降，引起下肢神经和膀胱、直肠括约肌功能障碍。绝大部分正常人的脊髓圆锥尖端位于第1腰椎下缘或者第2腰椎上缘，圆锥体部位于第12胸椎与第1腰椎之间。正常婴儿出生时，脊髓圆锥位于第2腰椎的下缘，出生2个月后，随着脊柱的发育生长，脊髓圆锥尖端就上移到第1腰椎的下缘或第2腰椎上缘水平。圆锥终丝起自脊髓圆锥尖端，终于尾骨韧带，如果脊髓圆锥的上移受到束缚不能上移，就会导致脊髓损伤。如果成年人圆锥尖端位于L2水平以下，终丝缩短，并伴有下肢神经和膀胱、直肠括约肌功能障碍者可被认为是栓系综合征。其基本病理改变为脊髓低位，多数终止于S1、S2水平，最低者可达第4骶椎水平；脊髓圆锥细长呈紧张状态，向椎管背侧移位；马尾神经与脊髓终丝变短；神经根逆向或横向行走；腰骶部脊椎、脊膜发育异常；常伴有其他腰骶部异常，如脊椎裂、脊膜脊髓膨出、脊髓纵裂畸形、中央管扩张积水等。
二、临床表现
起病年龄为12岁以下，大多在5～9岁出现症状。但也有不同的报道，Pang报告的一组23例病人，平均起病年龄为33岁。女性多于男性；多伴有脊柱畸形，如腰骶部皮肤异常，腰骶部包块；进行性腰腿痛、下肢无力，站立和行走不稳，严重者可出现大、小便功能障碍。临床体征为下肢肌力减弱，膝反射、跟腱反射减弱或消失，肛门反射减弱或消失；随着年龄的增长，神经损害的症状逐渐加重。
本病常伴发腰骶部脊柱畸形，如脊膜脊髓膨出、腰骶部隐性脊柱裂、腰骶部脂肪瘤、皮肤窦道等；也可伴发脊髓纵裂畸形、脊髓空洞、脊柱侧弯、椎管内囊肿等。
三、影像学
(1)X线检查：可见腰骶部脊椎裂，常累及1～3个椎体的椎板。少数病人可有脊柱侧弯的表现。其他变化很难通过X线检查作出诊断。
(2)CT扫描：CT扫描能进一步明确腰骶部畸形的情况，但对椎管内脊髓及马尾的情况则不能显示。脊髓造影后CT检查(CTM)可显示脊髓圆锥低位，脊髓圆锥低于正常下界半个到一个半椎体水平，终丝增粗，直径多在2mm以上。
(3)MRI检查：能清晰显示脊髓处于低位，在矢状位T1加权像上，正常的圆锥膨大消失，圆锥末端向下延伸，栓系多紧贴于椎管腔的后缘。在横断位像上，L2水平以下硬脊膜囊内的点状马尾信号消失，呈现粗大的脊髓信号。某些患者可见脊髓末端并发脊椎裂或脂肪瘤。
四、诊断
婴幼儿或青少年患者，有脊椎裂、腰骶部脂肪瘤病史，出现进行性下肢感觉和运动功能障碍，大、小便功能障碍，随年龄增长，症状逐渐加重者应高度怀疑为脊髓栓系综合征。CTM检查显示圆锥低位，终丝直径在2mm以上者可以明确诊断。MRI能提供病变部位清晰的图像，可以清晰显示栓系的部位、脊柱脊髓畸形的情况，它不但可以明确诊断，还可以为进一步的手术治疗提供参考依据。在诊断脊髓栓系综合征时应与以下疾病进行鉴别：
(1)脊髓纵裂：多见于儿童，病变多出现在下胸或上腰段，多累及数个脊髓节段。骨性或纤维软骨与硬脊膜形成的间隔将脊髓从中间隔开，脊髓被一分为二。症状为背痛或腰痛，一侧或双侧下肢无力，大、小便功能障碍，跟腱反射可能减弱或消失。病情严重者可以出现双下肢的痉挛性瘫痪。常规X线检查可见椎管前后径缩小，横径增宽，椎管中央可见骨性突起或中间隔。
(2)腰骶部肿瘤：常见为脂肪瘤，瘤体可由皮下经椎弓根缺损部进入到椎管管腔内，与圆锥终丝或马尾神经相粘连，该病常是导致脊髓栓系综合征的原因。早期多无症状，以后因为脊髓栓系或直接压迫神经根而出现症状，如双下肢肌力减退，大、小便功能障碍，踝反射减弱或消失，会阴部皮肤感觉减退。MRI检查可显示肿瘤的不同形态及其与神经根、硬脊膜囊的相互关系。
(3)表皮样囊肿及皮样囊肿：好发于腰骶部，多伴有脊椎裂，腰骶部皮肤出现窦道，囊内含有黄色粘稠液体，内有毛发。
另外，脊柱外伤后，也可并发脊髓栓系综合征。Ragnarsson曾报告1例T5～T6骨折脱位截瘫30年后发生颈脊髓栓系的病人。当时怀疑为脊髓空洞，脊髓造影显示脊髓萎缩，T5水平完全梗阻，手术发现原损伤部位脊髓栓系，松解后症状很快明显改善。所以，对于外伤后脊髓损伤患者，一定时间后，出现损伤平面以上的脊髓病，应该怀疑脊髓栓系综合征。