完全性大血管错位

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第497页（1204字）

【释义】：

完全性大血管错位是新生儿期常见的发绀型先天性心脏病，是指主动脉和肺动脉对调位置：主动脉由右心室发出，位于右前，肺动脉由左心室发出，位于左后，这样静脉血回右心房右心室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左心房左心室后仍出肺动脉进肺使体循环和肺循环各走各路，伴有房缺、室缺、动脉导管未闭，患儿方能暂时存活。本症男多于女，约2～3∶1，母患糖尿病发生率高。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 主要表现为严重缺氧，酸中毒及充血性心力衰竭。常在出生时或3d内出现发绀、气促，生后2周即出现心力衰竭，生后半年可出现杵状指，年龄越大，发绀越明显。

(2)体征 初生时心脏大小正常，以后两侧心室很快增大，心脏搏动在剑突下较强烈，心率快，心音增强，杂音由合并畸形所定。

2．辅助检查

(1)X线 初生时心影可正常，生后1～2周心脏进行性扩大，呈蛋形，心底部血管影狭窄(因主动脉、肺动脉前后重叠)，肺野充血，伴肺动脉狭窄时呈肺缺血。

(2)心电图 电轴右偏，右心室肥大，有时右心房肥大，右胸导联T波直立，如室间隔缺损较大和合并肺动脉高压时，可出现双室肥大。

(3)超声 可显示大血管分支及相应空间位置，有助于确定大血管错位诊断。

(4)心导管及造影 导管可直接自右心室进入主动脉内，主动脉内血氧含量显着下降，右心室与主动脉压力相等，可见造影剂迅速由右心室充盈前置的主动脉，但肺动脉不显影或仅在晚期显影，此外尚可了解动脉导管是否关闭，有无室缺及大小，左心室造影可观察有无流出道梗阻以及冠状动脉的型别。

【治疗】：

1．内科治疗

(1)控制心力衰竭、纠正缺氧、酸中毒及可能存在的低血糖等症状。

(2)球囊房隔造口术 室隔完整者可经导管以球囊撕裂房隔卵圆孔部位造成缺损，增加心房水平分流，改善发绀。

2．外科治疗

(1)心房内改道手术(Mustard手术) 使腔静脉回流血液经二尖瓣至左心室，肺静脉血经三尖瓣入右心室而至主动脉。

(2)Jatene手术 将大动脉在根部截断后换位，使畸形得到根本矫正。