急性感染性多发性神经根炎

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第587页（2200字）

【释义】：

急性感染性多发性神经根炎或称感染性脱髓鞘性多发性神经根神经(AIDP)病(也称格林巴利综合征)，是一种周围神经、神经根炎症性脱髓鞘疾病。目前病因了解还不清楚，可能与病毒感染等多种因素所引起的迟发性变态反应有关。发病率约为1．6／10万，除成人外，儿童好发年龄小于10岁，男孩多于女孩，农村多于城市，且以夏秋季节发病为主。临床特征为多发性对称性周围神经瘫痪、轻微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离，严重者可发生呼吸肌麻痹和脑神经受损。

【诊断】：

1．临床表现

(1)前驱症状 起病前1～6周往往有非特异性病毒感染史，呈现轻度肠道或上呼吸道感染征候。多为急性起病，无热或低热。

(2)瘫痪 主要表现为四肢对称性松弛性瘫痪，常由下而上发展，约1～2周达高峰；远端重于近端，受累肢体腱反射减弱或消失。重症患者症状发展迅速，可出现呼吸肌麻痹或中枢性呼吸衰竭，表现为呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱。也可累及脑神经，以双侧面瘫最为多见，儿童常出现球麻痹。

(3)感觉障碍 一般较轻，主要为主观感觉障碍，如痛、麻、痒等，检查可有轻度手套袜子型感觉减退。

(4)自主神经症状 如出汗过多、肢端肿胀、皮肤潮红或发凉等，有时可有心律不齐、血压增高，偶有短期尿潴留。

2．实验室检查

(1)脑脊液 大多数患者脑脊液显示蛋白细胞分离现象，即脑脊液细胞都正常，而蛋白质在早期正常，1～2周后则增高，2～3周时达高峰，以后至4周时又逐步下降。糖含量正常，细菌培养阴性。

(2)血液生化 肌酸激酶可轻度升高。

(3)电生理检查 肌电图可显示失神经表现，神经传导速度可减慢，以运动神经传导速度下降更明显。

3．鉴别诊断

(1)脊髓灰质炎 急性感染发热起病，常为不对称性迟缓性瘫痪，且近端严重。脑脊液显示早期淋巴细胞增多，后期有蛋白增高。无小儿麻痹疫苗接种史。

(2)低血钾性瘫痪 周期性麻痹起病突然，有反复发作史，低钾血症，并可有相应的EKG表现。低钾纠正后症状缓解。

(3)急性脊髓炎 多有典型传导束型感觉改变及膀胱、肛门括约肌功能障碍，早期休克期肌张力低，后期肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，尿潴留及反射性排尿。

(4)重症肌无力 多为学龄期起病，往往以眼外肌麻痹为首发症状，缓慢进展后可累及面肌、咽肌等。症状以活动后加重，休息或给予抗胆碱酯酶药后症状有减轻。血清乙酰胆碱受体抗体增高。

【治疗】：

1．一般治疗和护理 急性期注意休息和营养，防止肺炎、褥疮及尿路感染。吞咽困难者给鼻饲或暂时性静脉补液，注意电解质紊乱。对瘫痪部位应注意保持其功能位置，并可逐步开始被动运动、推拿等。尿潴留者应及时导尿。恢复期可采用针灸、按摩、体疗，以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。

2．肾上腺皮质激素 对轻症患者一般不必使用，重症患者可用激素静脉滴注，氢化可的松每日5～10mg／kg，或地塞米松0．2～0．4mg／kg，病情稳定后改为口服，3～4周后逐步减量而停药。或用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法。

3．气管切开 适应证：

(1)Ⅲ度呼吸肌麻痹。

(2)Ⅱ度呼吸肌麻痹伴食咽及迷走神经麻痹，分泌物明显增多。

(3)Ⅰ度呼吸肌麻痹伴有肺炎、肺不张。

4．人工呼吸机 应用指征：

(1)呼吸肌麻痹，呼吸功能不能满足生理需要，出现明显的低氧血症及高碳酸血症。

(2)鼻管给氧后动脉血氧分压低于8kPa(60mmHg)，二氧化碳分压高于6kPa(45mmHg)。

(3)呼吸明显不规则、暂停，并伴有意识和循环障碍。

5．血浆置换疗法 用间断或连续血细胞分离器进行血浆置换，每次置换出的血液离心20min弃去血浆，将浓缩的红细胞加新鲜血浆与代用血浆由静脉回输。该方法价格昂贵。

6．支持疗法 选用ATP，Co-A，细胞色素C，B族维生素等药物。