癫痫

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第589页（3306字）

【释义】：

癫痫是一种由于脑功能异常所致的慢性疾病，是脑细胞群异常地同步放电而引起的突发性、一过性的脑功能紊乱。其病因可分为特发性、症状性及隐原性三种。临床发作形式多样。

【诊断】：

1．发作类型与临床表现 基于癫痫临床发作形式及脑电图(EEG)改变，大致可分为以下几种类型。

(1)全身性发作

1)强直-阵挛发作(大发作) 是最为常见的小儿癫痫。发作时意识突然丧失，呈强直性肌肉收缩，眼球上翻，瞳孔放大(对光反应消失)，屏气发绀或脸色苍白，也可发生咬舌及尿失禁；随即进入阵挛期，出现节律性肢体阵挛抽动，口吐白沫或发出叫声；发作持续数分钟后自止，便又进入惊厥后期，肌肉松弛，呼吸逐渐恢复，随后转入深睡眠状态，醒后一般情况良好，对发作情况不能回忆。

2)失神小发作(小发作) 突然发生短暂地意识丧失，正常活动中断，固定于某一体位，两眼茫然凝视。发作没有任何先兆，一般很少超过30s。发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆。多在5～7岁起病，发作频繁，但智力正常。

3)肌阵挛发作 多见于婴幼儿。表现全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩，引起肢体抽动，多为双侧对称，手中物品落地或摔出。

4)失张力发作 表现为突然发生的一过性肌张力丧失，以致姿势突然改变，如突然低头或跌倒，可持续1～3s。常伴短暂意识丧失。随后意识很快恢复，立即站立起来，有时可连续发作。

5)阵挛性发作 发作时肢体呈有节律地屈曲及伸展，其速度和幅度可不相等。

6)强直性发作 全身强直性肌痉挛，肢体伸直，头眼伸向一侧，有时躯干呈角弓反张状态。

(2)部分性发作

1)单纯部分性发作

a．局限性运动性发作 表现为身体某一部位呈节律性抽动，如躯干抽动、转侧性抽动、杰克逊发作(发作自一侧口角开始，依此波及手、臂、肩)等。发作时意识不丧失。

b．局限性感觉性发作 为发作性局部躯干特异性感觉异常或有特殊感觉征候，可表现一侧肢体或面部发作性麻木、蚁行感、局部疼痛或发作性视力障碍、眩晕、听觉或味觉异常。不伴有肢体抽动。意识存在。

c．自主神经发作 发作时有胃气上升，面红或苍白，出汗，心悸，心率及血压改变等。

d．精神性发作 表现为各种类型遗忘症，情感异常，错觉及复合性幻觉发作，这类发作常发展为复杂性部分性发作。

2)复杂性部分性发作 精神运动性发作。可能自单纯部分性发作转化而来，伴有意识障碍。在意识模糊状态时有吸吮，咀嚼，搓手，解扣，摸索等不自主动作，也称为自动症。

2．脑电图检查 EEG是诊断癫痫的重要手段，不仅可以明确诊断，而且还可以帮助鉴别癫痫类型。全身性发作时EEG为全脑同时放电；部分性发作时为局限性放电异常。EEG异常包括非特异性异常，如慢波增多、不对称、调节差等，不能仅据此而诊断癫痫。应有特异性癫痫样放电(棘波、棘-慢波、多棘-慢波、尖波、尖-慢波、高度失律等)才有较大的诊断意义。由于癫痫发作期间EEG检查阳性率仅为50%～60%，故EEG正常并不能除外癫痫，有时还需做睡眠EEG或24h监测EEG。

3．其他检查 旨在寻找癫痫病因。

(1)脑脊液检查 一般情况无需作此项检查，但当怀疑发病与感染、出血等因素有关时，则需进行此项检查。

(2)CT及MRI检查 可以了解脑结构有无异常，有助于寻找病因，但不能用来确诊是否为癫痫。

(3)单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 将放射性核素显影与CT成像技术结合起来，可以显示不同层面内放射性核素的分布图像，从而反映脑局部血流量及代谢变化。癫痫发作时患者病灶处血流灌注降低，发作后则明显增加，可以探测出只表现脑功能异常的癫痫灶。

【治疗】：

1．治疗原则

(1)尽量早期治疗，尤其是已有多次发作史或曾有癫痫持续发作状态发作者，一旦诊断成立，应立即开始治疗。

(2)根据发作类型选药。

(3)治疗先由一种药物开始。

(4)应先从小剂量开始，根据血浓度及时调整药量。

(5)如长期用药，停药过程要慢。一般主张发作控制后继续服药2～5年，然后经过半年至1年的减药过程再停药。

2．适应证及剂量 见表18-1。

表18-1 常用抗癫痫药物的适应证、剂量及有效血浓度

对于难治性癫痫可考虑联合用药，近来新型抗癫痫药：有拉莫三嗪(Laamotrigine)，托吡酯(Topamax)，Gabapentin，Clolazam等。

3．综合治疗 合理安排患儿的生活和学习。尽量减少其精神负担及不良的心理影响。防止因发作而造成的意外事故。

4．癫痫持续状态(SE)的处理 癫痫发作连续30min以上或两次发作间歇期意识不能恢复，称为癫痫持续状态。此为儿科急诊，需及时处理，尽快控制发作，除去病因，维持生命功能。

(1)及时控制发作

1)地西泮类(安定)类 国外首选劳拉西泮(1orazepam)0．05～0．1mg／kg，缓慢静注，每分钟2mg，15min后可重复使用，最大量勿超过4mg，作用持续24h。国产药物氯硝西泮(cloazepam)用量为0．01～0．1mg／kg，缓慢静注，作用持续8～12h。地西泮(安定)0．25～0．3mg／kg，缓慢静注，20min后可再用，注意呼吸抑制。此类药物对各型抽搐型SE均有效。

2)苯巴比妥钠 在用地西泮(安定)控制以后可继续用苯巴比妥钠，每次5～10mg／kg肌肉注射，注意呼吸抑制。新生儿SE也可使用。

3)水合氯醛 可用10%水溶液按每次0．5ml／kg，保留灌肠。

(2)保持呼吸道通畅，防止缺氧。

(3)预防与控制感染。

(4)预防与纠正代谢紊乱，如酸中毒、低血糖、低血钙等。

(5)防治脑水肿，可给予高渗葡萄糖、甘露醇降颅压等。

(6)确定SE病因，并给予及时对症治疗。