幼年型类风湿病
出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第461页(6324字)
幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点,日久可致关节畸形,并伴有全身多系统受累。临床表现以长期不规则发热,关节肿痛,或伴皮疹,肝脾淋巴结肿大,心脏炎及眼的改变为主要表现。患儿年龄愈小,全身症状愈显着,年长儿关节症状较突出。本病属中医学“尪痹”范畴。
〔病因病机〕
病因尚不明,一般认为与免疫、感染及遗传因素有关。
中医学认为外为感受风寒湿热之邪,内为肝肾亏损,导致经络气血运行不畅,气滞血瘀,筋脉失养所致。
〔西医诊断标准〕
一、临床分三型
1.全身型:又称为变应性亚败血症,占幼年类风湿病的20%,多见于2~4岁幼儿。
(1)弛张型高热,骤升骤降,常伴寒战,热退时中毒症状轻微,持续数周至数月后自然缓解,常复发。
(2)皮疹:见于95%患儿,淡红色斑疹分布于全身,时隐时现,高热时明显伴痒感。
(3)肝脾和淋巴结肿大。
(4)1/3病人有胸膜炎和心包炎,少数累及心肌。
(5)1/5病人有腹痛。
(6)关节炎。
2.多关节型
(1)女性多见。
(2)受累关节多于4个,常为对称性,先大关节后波及小关节。
(3)晨僵。
(4)全身症状轻微。
(5)根据类风湿因子是否存在分为二个亚型:
①类风湿因子阳性型:a.占幼年类风湿病的10%,b.多见于年长儿;c.常见类风湿结节;d.关节症状重,50%以上发生关节强直变形。
②类风湿因子阴性型:a.相对发病率25%;b.类风湿结节少见;c.关节症状轻,10%~15%发生关节强直变形。
3.少关节炎型
(1)病程6个月,受累关节<4个,多为大关节,非对称性。
(2)分二个亚型:
①少关节炎Ⅰ型:a.相对发病率30%,b.女性多见;c.发病年龄<4岁;d.关节症状不严重;e.半数发生慢性虹膜睫状体炎,10%可致永久性视力障碍甚至失明;f.全身症状轻微。
②少关节炎Ⅱ型:a.相对发病率15%,b.男性多见,c.多见于年长儿,d.累及骶髂关节,可致强直性脊柱炎,e.10%~20%有自限性急性虹膜睫状体炎,f.无全身症状。
二、实验室及其他检查
1.血常规:轻度贫血,白细胞增多,以粒细胞为主,全身型可呈类白血病反应。
2.类风湿因子:10%阳性,常提示关节损害严重,易致残。阴性不能除外诊断。
3.血沉(ESR)加速。
4.C反应蛋白(CRP):多数阳性。
5.免疫球蛋白:均增高。
6.血清蛋白电泳:α2和γ球蛋白升高,白蛋白降低。
7.抗核抗体(ANA):部分阳性,女性居多,与疾病进程、预后无关。
8.X线检查:早期关节附近软组织肿胀,关节腔增宽,近关节处骨质疏松,骨膜下新骨形成。后期关节面骨质破坏,骨骺早期闭合,关节腔变窄或消失,关节融合强直。
〔鉴别诊断〕
一、强直性脊椎炎
1.主要累及骶髂、腰背关节,而类风湿病的关节变化则涉及全身。
2.往往出现眼症状。
3.男童发病多,家族中有同样关节及眼症状患者。
二、生长痛
儿童生长期常见轻重久暂不等、原因不明的肢体疼痛,多位于大腿或小腿肌肉.于晚间或入睡后发生,经按摩可缓解。
〔中医辨证分型要点〕
一、邪犯卫表
发热畏寒,汗出热不解,或见皮疹,咽喉疼痛,喉核红肿,可伴胸闷纳呆,泛恶,口腻不渴,舌质红,苔薄白或黄腻,脉浮数或滑数。
二、热炽气营
高热弛张,日晡为甚,关节疼痛,斑疹显现,汗多渴饮,面红目赤,烦闹谵语,舌质红绛而干,苔黄,脉洪数。
三、寒湿留滞
形寒肢冷,关节拘紧疼痛,患处不红不热,得暖痛减,遇冷加剧.晨起关节僵硬,舌质淡,苔薄白,脉沉紧。
四、肝肾阴虚
关节疼痛反复发作后拘挛不利,局部常有轻度灼热红肿,疼痛以夜间为着,同时有头晕目眩,耳鸣,咽干,心烦,手足心热,腰膝酸软。
〔治疗〕
一、一般治疗
1.急性发热期应卧床休息,病情好转后宜适当活动。
2.采用医疗体育、理疗及功能锻炼等综合措施,防止关节畸形。
3.注意预防感染。
二、中医分型治疗
1.邪犯卫表
治法:清热化湿。
方药:新加香薷饮加减。
金银花 连翘 薏苡仁 香薷 佩兰 黄芩 秦艽 板蓝根 六一散
加减:关节肿痛甚加威灵仙、青风藤、海风藤、炒延胡索;肌肉萎缩,舌暗滞者加木瓜、乌梢蛇、全蝎、桃仁。
2.热炽气营
治法:清气凉营化斑。
方药:清营汤合白虎汤加减。
生石膏 知母 生地 水牛角 丹皮 天花粉 赤芍 玄参 大青叶 紫草
加减:肢体麻木加木瓜、白僵蚕;腰腿痛甚加续断、狗脊。
3.寒湿留滞
治法:散寒除湿止痛。
方药:乌头汤加减。
麻黄 川乌 黄芪 当归 桂枝 赤芍 络石藤 海桐皮 羌活 甘草
加减:风盛者加海风藤、乌梢蛇;寒盛者加细辛;湿盛者加苍术、薏苡仁;关节腔积液者重用麻黄,加白芥子;瘀滞明显加桃仁、红花、穿山甲;剧痛者加全蝎、乌梢蛇。
4.肝肾阴虚
治法:滋补肝肾,养阴通络。
方药:独活寄生汤加味。
熟地 牛膝 杜仲 桑寄生 当归 白芍 川芎 党参 独活 茯苓 秦艽 防风
加减:关节不利者加桑技、白僵蚕、地龙;气血不足加黄芪;苔白腻者去熟地,加砂仁、薏苡仁。
三、抗炎治疗
1.水杨酸制剂:首选用于无内脏受累的患儿。阿司匹林100mg/(kg·d),分4~6次口服,若两周后病情缓解,逐渐减量,维持最低有效剂量长期服用,持续数年。
2.非皮质激素类抗炎药:苯甲酰吡咯乙酸20~50mg/(kg·d),甲氯萘丙酸10mg/(kg·d)。
3.肾上腺皮质激素:用药指征①正规剂量的阿司匹林不能控制的全身表现,特别是发生心功能不全时;②局部使用肾上腺皮质激素对虹膜睫状体炎无效者。
剂量:强的松1~2mg/(kg·d),分次服用,临床症状基本被控制及血沉恢复正常时,逐渐减量,维持量需6个月至1年。
4.免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨喋呤等,既可单用也可与皮质激素合用,或皮质激素停用后作巩固疗效使用。环磷酰胺2~3mg/(kg·d),分2次口服。
5.消炎痛:对阿司匹林不耐受者可用消炎痛,剂量0.5~1mg/(kg·d),分2次口服,疗程至症状控制后维持半年以上。
四、其他疗法
1.金制剂:常用硫代苹果酸钠金,剂量为1mg/kg肌注,每周1次。开始试验量为0.25mg/kg,以后每周加0.25mg/kg,每次用量不超过25mg。金制剂副作用大,儿科慎用。
2.青霉胺:从小剂量开始,每日50mg,每周增加1次,逐渐增至6个月始达10mg/(kg·d),如无毒性反应,可持续服用长达3年。
3.丙种球蛋白:400mg/kg静脉滴注,隔日1次,共3次。
五、中成药
1.雷公藤片:每次10~20mg,日2~3次口服,用于本病各型。
2.尪痹冲剂:每次10~20g,每日2~3次,用于寒湿留滞型。
3.小活络丹:每次半粒至1粒,日2次口服,用于寒湿重者。
4.大活络丹:每次半粒至1粒,日2次口服,用于病久、气血不足、风寒湿邪侵袭者。
5.清开灵注射液:静脉滴注,每次8~12ml,每日1次,用于热炽气营者。
六、单方验方·
1.蚂蚁制剂:用良种纯蚂蚁制成胶囊,每次1g,每日2~3次,3个月为1疗程。有补肾驱寒,养肝柔筋,祛风通络之功。
2.龙蛇散:地龙250g,白花蛇4~6条,乌梢蛇、蜂房各60g,全蝎20g,上药烘干,共研细末,过筛后装入胶囊,每丸重25mg,每次2~3丸,每日2~3次,20~25日为1疗程。
3.山海棠片(昆明山海棠片):每次2~3mg/kg,每日3次口服,连服1个月至1年。能改善疼痛、肿胀及功能障碍。
4.秦艽12g,忍冬藤15g,威灵仙15g,海风藤15g,防己10g,赤芍10g,当归10g,甘草5g,水煎服,日1剂,用于本病关节肿痛者。
七、针灸疗法
1.取曲池、合谷、外关、大椎为主穴,采用泻法,不留针,每日1次,用于本病初期,发热较甚者。
2.取足三里、阳陵泉、环跳为主穴,用平补平泻法,每日1次,用于本病下肢关节肿痛。
3.取肩髃、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴,用平补平泻法,每日1次。用于本病上肢关节痛者。
八、推拿疗法
1.清肺经,清开河水,清肝经,推坎宫,运太阳,每日1次,用于本病初起,热在气营之证。
2.推三关,退六腑,开天门,按揉足三里,拿委中,揉解溪,揉昆仑,每日1次,用于本病缓解期,关节屈伸不利者。
九、熏洗疗法
海桐皮、桂枝、海风藤、两面针、红花、透骨草各30g,水煎后洗关节处,每次30分钟,每日1~2次,用于本病关节肿痛者。
〔现代研究〕
实验表明,蚂蚁能增强细胞和体液免疫功能,对病理免疫反应却有抑制作用,能使高于正常值的免疫球蛋白及补体降低,血清中自身免疫抗体及免疫复合物明显降低,抑制组织移植后的效应与攻击靶细胞,杀伤T细胞和T细胞活性,有免疫增强与免疫调节作用。蚂蚁含丰富微量元素如Zn、Se等,能明显提高红细胞过氧化物歧化酶(SOD)的活性,可降低及清除血清过氧化脂质及心肌中自由基。雷公藤通过减少溶酶体,保护细胞核等结构,减轻滑膜细胞炎症,通过保护线粒体等细胞器及基质纤维,减轻软骨细胞纤维化变性,抑制免疫细胞对有丝分裂原的应答能力。