高脂蛋白血症Ⅲ型

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第131页（476字）

又名异常β－脂蛋白血症(abnormal betalipoproteinemia)。

该型病人血浆中胆固醇和甘油三酯均升高，血浆超速离心后可见明显的极低密度脂蛋白漂浮层，电泳呈宽β－脂蛋白带，故又名宽β－脂蛋白血症(broad betalipoproetinemia)。极低密度脂蛋白中的胆固醇/甘油三酯比值＞0．35，胆固醇/总胆固醇比值＞0．25，并以此和Ⅳ型及Ⅱb型高脂蛋白血症鉴别。该型病人血清中乳糜微粒残基和中间密度脂蛋白明显增加，目前认为这可能与载脂蛋白E的功能失常有关。因为正常情况下，这两种脂蛋白均在载脂蛋白E作用下和肝内受体结合而降解，但该型病人血清中载脂蛋白E含量不低反而升高。

临床本型高脂蛋白血症较少见，发病率约万分之一。病人常有皮肤损害，特征性表现为手掌皱缝有黄色斑纹，并可在双肘部出现结节性黄色瘤。

病人除易发生冠心病外，脑部、外周血管亦易动脉粥样硬化。该病亦可继发于末控制的糖尿病和系统红斑狼疮。

治疗应严格限制热量特别是饱和脂肪酸的摄入。治疗及时可延缓动脉粥样硬化的形成和进展。