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高脂蛋白血症Ⅳ型

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第131页(452字)

又名高β-脂蛋白症(high betalipoproteinemia),指血浆中极低密度脂蛋白(前β-脂蛋白)增高伴有内源性甘油三酯升高的一种高脂蛋白血症,故又称内源性高脂肪血症(endogenous hyperlipemia)。

血浆低密度脂蛋白水平正常,胆固醇大多正常或轻度升高,电泳时前β-脂蛋白带增宽,高密度脂蛋白水平下降。本症发生机理目前不明,一般认为由于病人对高糖饮食敏感,使极低密度脂蛋白异常增加,且增加的多为内源性甘油三酯。亦有报道认为极低密度脂蛋白清除率下降,或两者均有。

本病主要发生于成年。

原发性(家族性)Ⅳ型高脂蛋白血症很少见,常由延迟外显的常染色体显性基因遗传所致。临床上除有糖耐量异常、高尿酸、高血压外,往往有肥胖。

病人可有冠心病和动脉粥样硬化,但很少出现各种黄色斑和黄色瘤。继发性Ⅳ型高脂血症常发生于未控制的糖尿病和肾病综合征,其临床表现与原发性者基本相同,很难鉴别。但若血糖控制正常后仍有持续的甘油三酯升高,则往往为原发性的。

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