腔静脉畸形

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第265页（724字）

是指上下腔静脉的位置、起源和入口的一种先天性腔静脉畸形引流。

可伴有心房或心室间隔缺损。根据解剖可分为右上腔静脉连接异常(right superior vena cava junctional abnormity)、左上腔静脉永存(persistent of left superior vena cava)或双侧上腔静脉(bilateral superior vena cava)、右下腔静脉连接异常(right inferior vena cava junctional abnormity)、左下腔静脉永存(persistent of left inferior vena cava)、下腔静脉引流入奇静脉系统(inferior vena cava draidge toaxyes vein)等类型。

其中以左上腔静脉永存最多见。畸形腔静脉的血液引流到右心房冠状静脉窦者，血流动力学可无影响。

下腔静脉缺如时，血液经奇静脉引流至右心房者其本身亦无异常血流动力学改变。但上腔或下腔血液引流入左心房者则可产生右向左分流的病理生理改变(如永存的左侧上腔静脉引流入左心房)。如果上、下腔静脉完全回流至左心房时则出现右心室发育不良。临床上这些畸形如无血流动力学改变者可无症状或征象；如引流入左心房则有紫绀，而听诊无明显杂音。上腔静脉永存在X线上可见心底部左侧有一垂直浓密血管影，心脏形态为“8”字形或雪人型。心电图可正常或示左心室负荷过重表现。超声心动图可发现并存的心房、心室间隔缺损等畸形。心导管检查可显示畸形腔静脉的回流部位。

畸形腔静脉血液回流至右心房者无需手术治疗，若回流至左心房有紫绀者则需手术纠治。